Gipomelanoz

Hypomelanose er en patologi av dannelsen av pigmentering av huden på bakgrunn av en sykdom. Utviklingen av hypomelanose er basert på brudd på melaninproduksjon av melanocytter som ligger i tykkelsen av huden. Denne patologiske tilstanden kan manifesteres i form av leukoderma, en redusert mengde melanin, samt dens fullstendige fravær.

Utgangspunktet i utviklingen av hypomelanose er skaden på en eller flere ledd i produksjon og transformasjon av melanin. Dette kan være fraværet av melanocytter i huden, et brudd på dannelsen av fullverdige melanomer og i transporten til keratinocytter.

Den viktigste kliniske manifestasjonen av patologi er hvite flekker som oppstår på grunn av en sykdom med overfladisk dysromi i huden. Ofte observert hypomelanose hos småbarn, som oppstår i nær fremtid etter sykdommen.

Histologi brukes ofte til å gjøre riktig diagnose. Tross alt, i hans fravær, kan du hoppe over hypomelanose, noe som fører til en forsinkelse i utviklingen i barndommen. Terapeutiske mål for patologi er rettet mot peeling prosedyrer og bruk av retinoider.

[1], [2], [3], [4]

Årsaker til hypomelanose

Forekomst av hvite flekker kan forekomme i de første dagene av et barns liv, fordi årsakene til hypomelanose er lagt på et genetisk nivå. Så det er en feil i syntesen av melanin - et spesielt pigment som er ansvarlig for farging av huden.

Melaninproduksjonen starter på grunn av virkningen av et spesielt enzym-tyrosinase, hvoretter mange kjedereaksjoner utløses på molekylivå. Denne komplekse prosessen er regulert av en spesiell kombinasjon av gener, blant annet det er en sammenbrudd.

Så, skal årsakene til hypomelanose søges i det genetiske apparatet. I tillegg er overføringen av patologi preget av en recessiv type, særlig blant beslektede ekteskap. Genbæreren kan bli utsatt ved å ha en del av grått hår med klare grenser, fregner og hvite flekker på huden.

På grunn av det faktum at de eksakte årsakene til hypomelanose ikke er blitt avklart, og at genetisk skade ikke kan påvirkes, så er det ingen patogenetisk behandling. Takket være forskningen var det mulig å finne metoder og preparater som delvis kan normalisere syntesen av melanin.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Symptomer på hypomelanose

I lys av at denne patologiske tilstanden har genetiske årsaker til forstyrrelser av melaninproduksjon, kan de første kliniske manifestasjonene av hypomelanose observeres allerede fra barnets fødsel.

Symptomer på hypomelanose er uttrykt ved dannelsen av et hvitt område av huden med klare grenser, som avviker fra skyggen av resten av huden. Antallet og størrelsen på slike steder kan variere og øke med tiden.

Hvis barnet har blek eller hvit hud, så kan symptomene på hypomelanose ikke umiddelbart bli lagt merke til. For en mer nøyaktig visualisering er det nødvendig å bruke en Wood lampe for å undersøke et nettsted uten pigmentering i et mørkt rom.

Takket være denne lampen er kontrasten mellom den vanlige fargen på huden og hypomelanosen forbedret. I tilfelle av gipomelanoza Ito mulig unntak av kutane manifestasjoner av nervesystemet patologi med nevrologiske lidelser som psykiske lidelser og økt krampe beredskap, samt anomalier i skjelettsystemet.

Hypomelanose i barnet

Utilstrekkelige mengder pigment produsert hos spedbarn kan indikere tilstedeværelsen av Vardenburg syndrom, som overføres genetisk av en dominerende type. Dens viktigste kliniske manifestasjoner er hvite tråder av hår, flekker av hypopigmentering på huden, forskjellige farger på iris og øynivåer, samt en bred nese og medfødt døvhet.

I tillegg gipomelanoz barnet er observert for tumoroznom sklerose, som er karakterisert ved utseendet av hvite flekker på opp til 3 cm og lokalisering på stammen og kvister - på pannen, hender og føtter. I tillegg til hudmanifestasjoner observert mental retardasjon, epilepsi, spesifiserte fakomatoser retina cystiform dannelse i nyrene, lungene, bein og hjerte rhabdomyomas.

Hypomelanose hos et barn er kjent med Ito-hypomelanose med utseende av hypopigmenterte flekker av hud av forskjellige former i form av bølger og bånd. Lignende symptomer kan forsvinne med alderen.

Vitiligo er også en defekt i syntese av pigment, som er preget av utseendet på hvite hudområder med en tydelig oversikt. Lokalisering er mulig på ansikt, kjønnsorganer, føtter, hender, i leddområdet.

Teardrop hypomelanosis

Denne form for patologi er oftest observert hos kvinner, halvparten av befolkningen i alderen 35-55 år. Mest utsatt for hypomelanose kvinner som har en lys hudfarve, og også bruker lang tid under direkte sollys.

Som et resultat observeres en reduksjon i antall melanocytter nesten to ganger i lesjonene. I tillegg er det meninger om at teardrop hypomelanosis er forbundet med HLA-DR8.

Genetiske faktorer spiller en viktig rolle i utviklingen av denne sykdommen, spesielt hvis det observeres i nære slektninger.

Kliniske manifestasjoner av hypomelanose er preget av utseende på flekker på huden av hvit farge og avrundet form. Diameteren på slike endrede områder når opp til 1 cm.

Dråpeformet hypomelanose opptrer først på shin (extensoroverflaten), og spres deretter til underarmer, øvre rygg og thorax. For denne patologiske tilstanden er ikke preget av skade på ansiktets hud.

Progresjon av prosessen observeres med alder, samt med overdreven eksponering for direkte sollys.

Gypomelanoz Ito

Patologi er observert hos menn og spesielt kvinner og når det gjelder utbredelse, er det andre som bare er nevrofibromatose og tuberøs sklerose. Hypomelanose er et resultat av sporadiske sykdommer, men arv ved recessiv og dominerende type er ikke utelukket.

Underliggende patologien cellemigrasjon er en svikt i det nevrale røret under fosterperioden, noe som resulterer i en unormal posisjon som er merket grå materie i hjernen, så vel som et utilstrekkelig antall av melanocytter i hudtykkelsen.

Migrering med melanoblast forekommer i andre tredje trimester av svangerskapet. Samtidig observeres bevegelsen av nevroner, noe som resulterer i at hypomelanosen av othoen inkluderer kliniske manifestasjoner av pigmenteringsforstyrrelser og hjernepatologi.

Hud symptomer er uttrykt av områder av hypopigmentering av uregelmessig form (krøller, zigzags, bølger). De fleste av disse områdene ligger i nærheten av Blaschko-linjene, og deres utseende kan iakttas allerede i de første dagene eller månedene av babyens liv, men før ungdommen blir de mindre synlige eller til og med forsvinner helt.

Neurologiske symptomer er preget av psykiske lidelser, epileptiske anfall, som preges av deres motstand mot antikonvulsiv terapi. Ofte lider barn av autisme, muskel hypotensjon og motorisk desinfisering. I en fjerdedel av tilfellene er makrocefali notert.

I tillegg er ofte observert patologien til andre organer, slik som hjertesykdom, abnormitet av strukturen av kjønnsorganer, ansikt, deformasjon av ryggraden, føtter, øye symptomer, så vel som brudd av strukturen og vekst av tenner og hår.

Idiopatisk gemmelanose

I hjertet av utviklingen av hypomelanose er et brudd på stadiene av melaninsyntese på grunn av fraværet av melanocytter, en svikt i dannelsen av fullverdige melanomer og deres migrasjon.

Melanocytter er avledet fra ektomerenchyma. Deres differensiering går gjennom 4 faser. Den første er utseendet av forløperne av melanocytter i nevrale kamskjell, den andre er migrasjonen av melanocytter i tykkelsen av dermis mot den epidemiske basalmembranen. Videre er deres bevegelse i epidermis bemerket, og til slutt scenen av dannelsen av prosessene (dendritisk), når cellen okkuperer sine posisjoner i epidermis.

Idiopatisk gipomelanoz utvikling i tilfelle brudd i ett av disse trinn, noe som resulterer i melanocytt kan være lokalisert i en uvanlig sted for det, på grunn av hvilke et bestemt område av huden forblir "fargeløse" som mangler pigment syntese.

Det kan oppstå hos småbarn eller i alder. I tillegg, når eksponering for ultrafiolette stråler, er progresjonen av denne patologien mulig.

Hovedårsaken til utviklingen av sykdommen er vanskelig å identifisere, siden nesten 100% av tilfellene - det er en genetisk sammenbrudd. Idiopatisk teardrop-hypomelanose kan oppstå umiddelbart etter fødselen eller under ungdomsårene. Patologien har oftest en kronisk type flyt med periodiske tilbakefall.

Kliniske manifestasjoner av sykdommen er foci gipopigmentazii forskjellig lokalisering (leggen, underarmene tilbake) og en diameter på opp til 1 cm. Deler som er anordnet separat fra hverandre og er i stand til fusjon.

Oftest observeres idiopatisk guttathypomelanose hos kvinner som har en lys skygge av hud, spesielt de som bor i et område med økt eksponering for sollys. I tillegg, ved det første utseendet av fokuset på skinnet, blir det under og med innflytelse av isolasjon av depigmenteringsstedene stadig mer.

Patogenetisk terapi som er rettet mot fjerning av årsaksfaktoren eksisterer ikke, og derfor behandles symptomatisk behandling for å redusere intensiteten av manifestasjoner av patologi.

Diagnose av hypomelanose

Brudd på pigmenteringsprosessene kan manifestere seg i ulike former. For verifikasjon av patologi, i tillegg til en visuell undersøkelse, er det nødvendig å bruke forskning ved hjelp av tre-lampen. Spesielt ofte blir det brukt i nærvær av lys hud og ujevnt manifestert patologi.

Diagnostikk av hypomelanose er basert på identifisering av klare grenser for hypopigmentert fokus i prosessen med å gløde lampen i et mørkt rom. Takket være det blir det mulig å finne nettstedet og bekrefte det.

Diagnose av hypomelanose Ito inneholder i tillegg en datastyrt tomografi av hjernen, hvor en økning i tredje og laterale ventrikler, uklare grenser mellom hjernens substans, samt atrofi av frontallobene.

Histologisk undersøkelse barker muligheten for å avsløre en utilstrekkelig mengde melanocytter på hypopigmenteringsstedet. I tillegg kan hypomelanoid Ito ha andre funksjoner i utbruddet, for eksempel vaskulære nevuser, kakao flekker, nevus Ott eller Mongoloid blå flekker.

[11], [12]

Behandling av hypomelanose

Denne patologiske prosessen er preget av spredning på det genetiske nivået, i forbindelse med hvilken patogenetisk behandling ikke eksisterer ennå. Symptomatisk terapi brukes, hvis hovedretninger er å stoppe generaliseringen av patologi og redusere sine kliniske manifestasjoner.

Behandling av hypomelanose innebærer bruk av kortikosteroider, innføring av hvilken utføres inne i ilden. I tillegg har ulike studier vist effektiviteten ved bruk av lokale retinoider, pimecrolimus (Elidel), samt kryomassasje av de berørte områdene.

Også, hypomelanose kan behandles med fototerapi, takket være hvilken aktivering av melaninproduksjon av pigmentceller er notert. I tillegg er substitusjonsbehandling med melagenin anbefalt. Dens handling er rettet mot å stimulere melanocytter til å syntetisere pigmentet.

Når det gjelder bioresonansbehandling, er det rettet mot å gjenopprette normal funksjon av nervesystemet, samt øke nivået av kroppens immunforsvar.

Alternativ behandling er også mulig med denne typen patologi, men før du bruker den, kontakt lege.

Forebygging av hypomelanose

Spesifikk forebygging av hypomelanose eksisterer ikke, siden patologi har en genetisk type arv. Imidlertid er det fortsatt metoder som kan redusere risikoen for å utvikle hypomelanose eller forekomsten av tilbakefall.

Den viktigste provokerende faktoren av generalisering og progressjon av prosessen regnes som overdreven isolasjon. Som et resultat er det nødvendig å informere befolkningen om den negative effekten ikke bare på hypomelanose, men også på sannsynligheten for å utvikle kreft.

Forebygging gipomelanoza er å unngå direkte sollys på eksponert hud, spesielt i perioden 11,00 til 16,00, bruk av solkrem kosmetikk i varmt vær, som UV-stråler kan bli reflektert fra de omkringliggende objekter og jorden, passere gjennom skyer og klær. På grunn av dette anbefales det ikke å være på gaten om dagen i mangel av et akutt behov. Også dette gjelder solsenger i solariumet. For å beskytte huden må du bruke en spesiell krem, lue og klær som dekket områder av hypomelanose.

Prognose av hypomelanose

I seg selv utgjør områder med hypopigmentering i form av hvite flekker ingen helsefare, men når de første kliniske symptomene oppstår, bør du konsultere en spesialist for videre diagnose og behandling. Jo tidligere patologien oppdages, desto større er sannsynligheten for å stoppe prosessen og hindre utviklingen av tilbakefall.

Prognosen for hypomelanose er gunstig, men med overdreven sollyseksponering kan den spre seg til sunt vev, da overdreven isolasjon bidrar til å redusere mengden melanosomer og pigment.

Det er umulig å ikke advare om muligheten for å utvikle en kreftfremkallende prosess under påvirkning av sollys. Dette skyldes ondartet celledegenerasjon på grunn av brudd på genuttrykk. I tillegg har hver person fødemerker som også er i stand til å forandre seg under påvirkning av solen.

Så, hypomelanose er ikke en forferdelig patologi, men krever fortsatt en spesiell tilnærming og overholdelse av spesifikke tiltak for å forhindre utbrudd og tilbakefall i kronisk kurs.