Hudpigmenteringsforstyrrelser (vitiligo, albinisme, melasma): årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Pigmentforstyrrelser kan være primære eller sekundære, og oppstå på stedet for oppløste primære utslettelementer (papler, pustler, vesikler, blemmer).

Primær hyperpigmentering kan være begrenset (melasma, fregner) eller generalisert. Utbredt hyperpigmentering observeres ved Addisons sykdom (bronsefarget hudtone), lever- og galdeveissykdommer (hudfarge fra strågul til mørk gul og oliven), kroniske forgiftninger, kronisk mangel på proteiner og vitamin B12 (hyperpigmenterte flekker med skitten brun farge på huden på overkroppen, hypermelanose rundt de små leddene på hendene i kombinasjon med for tidlig gråning av hår).

Generelt sett deles pigmentforstyrrelser inn i epidermal depigmentering (leukoderma), epidermal hyperpigmentering (melasma) og misfarging til grått eller blått (ceruloderma). Hver av disse lidelsene deles inn i primær og sekundær.

Primære epidermale depigmenteringer inkluderer vitiligo, albinisme, kronisk idiopatisk guttat hypomelanose (se fotoaldring ) og andre sykdommer. Sekundære leukodermier inkluderer depigmentering etter akutte og kroniske inflammatoriske dermatoser (allergisk dermatitt, eksem, atopisk dermatitt, psoriasis, etc.), etter brannskader og skader, postparasittisk og syfilittisk leukodermi. Sekundær depigmentering kan oppstå etter bruk av hydrokinon (konfettilignende leukodermi), mot bakgrunn av langvarig og ukontrollert behandling med topiske glukokortikosteroider, ved hudkontakt med kvikksølvsalter, gummi, sandeltreolje.

Primær melasma inkluderer melasma, fregner, lentigo, Beckers nevus, noen fotodermatoser, og sekundær melasma inkluderer hyperpigmentering etter akutte og kroniske inflammatoriske dermatoser, kryodestruksjon, laserdestruksjon, dermabrasjon, veneskleroterapi, etc.

Primær cerulodermi inkluderer nevi av Ota og Ito, melasma, Riehls melanose og andre sykdommer. Sekundær cerulodermi kan oppstå etter en rekke kroniske inflammatoriske dermatoser (for eksempel lichen planus), mot bakgrunnen av bruk av visse medisiner (for eksempel fiksert sulfanilamid-erytem).

Epidermal depigmentering kan skyldes en reduksjon i antall eller fravær av melanocytter (melanocytopenisk) eller en reduksjon eller fravær av melaninsyntese (melanopenisk). Årsakene til melasma og cerulodermi er en økning i melaninproduksjon eller antall melanocytter. Ved sekundær cerulodermi er hemosiderinavsetning i dermis også mulig.

Vitiligo

Vitiligo er en kronisk progressiv sykdom med uklar etiologi, manifestert ved dannelse av depigmenterte flekker på forskjellige områder av huden og assosiert med ødeleggelse av melanocytter. Etiologien og patogenesen er ukjent. Den er klassifisert som en primær melanocytisk depigmentering. Arvelig predisposisjon og virkningen av provoserende faktorer (stress, traumer, solbrenthet) er viktige for utviklingen av sykdommen. Det antas at årsaken til vitiligo er ødeleggelsen av melanocytter av giftige melaninforløpere eller lymfocytter. Det er kjent at antistoffer mot normale melanocytter finnes i vitiligo. Vitiligo observeres i alderen 10–30 år.

Symptomer på vitiligo

Karakteristisk er utseendet til runde, avlange og uregelmessig formede flekker med klare grenser, melkehvite i fargen, som varierer i størrelse fra 5 millimeter til flere centimeter. På grunn av perifer vekst kan flekkene smelte sammen og nå store størrelser, opp til fullstendig depigmentering av huden. Oftest er flekkene lokalisert rundt munnen, øynene, på ekstensorflatene på lemmene, rundt albue- og kneleddene, på hendene, i armhulene, korsryggen og kjønnsområdet. Noen depigmenterte flekker kan forekomme perifollikulært. Lineær (zosteriform) arrangement av utslett langs nerven er mulig. Sykdommen kan være ledsaget av depigmentering av hår (leukotrichia) i det berørte området.

Diagnose av vitiligo

Diagnosen vitiligo stilles basert på anamnese, et typisk klinisk bilde og en histologisk undersøkelse av huden, som avslører fravær av melanocytter i lesjonene, samt undersøkelse under en lampe med Woods filter.

Differensialdiagnostikk av vitiligo utføres ved syfilittisk leukodermi, postparasittisk leukodermi ved pityriasis versicolor, skleroatrofisk lav, depigmenterte foci av arrdannelse etter diskoid og disseminert lupus erythematosus, ufullstendig albinisme, medikamentindusert leukodermi og andre dermatoser.

[ 1 ]

Behandling av vitiligo

Behandling og forebygging av vitiligo - tilstrekkelig fotobeskyttelse, bruk av spesiell maskerende kosmetikk. Lokal fotokjemoterapi, elektroforese med kobbersulfatløsning på lesjonene, legemidler som stimulerer melanogenese brukes. Vitenskapelige utviklinger de siste årene har vist effektiviteten av å transplantere egne melanocytter inn i det berørte området. Vitaminer i gruppe B, sink og jernpreparater foreskrives systemisk.

Albinisme

Albinisme er en arvelig dermatose assosiert med en forstyrrelse i tyrosinasesyntesen og manifesterer seg ved depigmentering av hud, øyne og hår.

Det er klassifisert som en primær melanopenisk depigmentering.

[ 2 ]

Årsaker og patogenese av albinisme

Det er fastslått at albinisme skyldes en forstyrrelse i syntesen av tyrosinase, som er nødvendig for normal melanogenese. Det skilles mellom total og ufullstendig albinisme. Total albinisme arves autosomalt recessivt, manifesterer seg umiddelbart etter fødselen og er karakterisert ved depigmentering av hele hud, hår og øyemembraner. Ufullstendig albinisme er medfødt og arves autosomalt dominant.

Symptomer på albinisme

Depigmenterte flekker er lokalisert på begrensede områder av armer og ben, samt på huden på overkroppen. Utseendet av hvite hårstrå på hodet foran er typisk. Øyenfargen kan endres uendret.

Differensialdiagnose utføres med vitiligo, depigmentering etter kroniske inflammatoriske dermatoser.

Behandling og forebygging av albinisme

Bruk av solkremer med maksimal beskyttelse mot ultrafiolette stråler A og B, betakaroten oralt i en dose på 30-60 mg tre ganger daglig.

Melasma

Melasma (fra gresk melas – svart), eller kloasma, er en ervervet ujevn pigmentering i ansiktet og, sjeldnere, på halsen.

Årsaker og patogenese av melasma

De viktigste faktorene som bidrar til utviklingen av melasma er ultrafiolett stråling og genetisk predisposisjon. Hormonnivåer spiller en betydelig rolle. Dermed er naturlige og syntetiske østrogener og progesteron involvert i patogenesen til melasma når det oppstår under graviditet, ved bruk av p-piller, i perimenopausen og ved eggstokksvulster. Melanocyttstimulerende hormon er ikke viktig i utviklingen av denne sykdommen. Bruk av fotosensibiliserende midler som inngår i utvortes kosmetikk og inntak av visse fotosensibiliserende midler anses også som viktige i utviklingen av dermatose.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Symptomer på melasma

Melasma påvirker hovedsakelig huden i ansiktet og på halsen, slimhinnene er ikke involvert i prosessen. Kvinner er oftere rammet. Utslettet er preget av ujevn pigmentering av en brunaktig gul farge i den sentrale delen av pannen, over overleppen, haken, på kinnene og kinnbena, i området rundt hjørnene av underkjeven.

Avhengig av utslettets plassering, skilles det mellom tre kliniske former for melasma:

1. centrofacial - pigmentering er lokalisert i området av den sentrale delen av pannen, på kinnene, overleppen, neseryggen og haken.
2. molar - pigmentering er lokalisert i kinnene (i jekslenes projeksjon) og nesen;
3. mandibulær - pigmentering er lokalisert i området rundt vinklene på underkjeven.

Diagnose av melasma

Ved diagnostisering av melasma er det ekstremt viktig å undersøke huden med et trefilter. Denne teknikken lar legen bestemme dybden av prosessen, utvikle taktikker og forutsi resultatene av videre behandling, siden eksterne endringer i huden som avsløres under undersøkelse under en tre-lysrør korrelerer med histologiske data. Basert på undersøkelsen kan en av tre histologiske typer melasma diagnostiseres.

[ 7 ], [ 8 ]

Epidermal type melasma

Med denne typen blir lesjonene lysere og mer kontrastfylte når de undersøkes under en Woods lysstoffrør. Dette fenomenet er assosiert med den dominerende lokaliseringen av melanin i epidermis. Denne typen er prognostisk den mest gunstige.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Dermal type melasma

Ved undersøkelse under lysrør under et trefilter øker ikke pigmenteringen, og kontrasten med den omkringliggende, upåvirkede huden blir ikke tydeligere. Denne typen tilsvarer den dominerende lokaliseringen av melanofager inne i dermis, noe som indikerer en ugunstig prognose for behandling.

[ 13 ], [ 14 ]

Blandet type melasma

Med denne typen blir noen områder lysere og mer kontrastfylte, og noen - omvendt. I henhold til lokaliseringen av pigmentet både i epidermis og i dermis. Tilstrekkelig terapeutisk taktikk kan bare føre til delvis regresjon.

Differensialdiagnose av melasma bør utføres ved sekundær hyperpigmentering (for eksempel etter enkel dermatitt fra solbrenthet, flassing osv.), poikiloderma av Civatte, Berlok-dermatitt, Riehl-melanose, poikilodermisk lymfom i huden, Ota-nevus, pigment-xeroderma og en rekke andre dermatoser.

Behandling av melasma

Det er nødvendig å finne ut individuelt hvilken faktor som predisponerte for utviklingen av sykdommen. Det anbefales å slutte å ta p-piller, gjennomføre en detaljert undersøkelse av en gynekolog-endokrinolog. Det anbefales også å undersøke leverfunksjonen og foreskrive leverbeskyttende midler (vitamin E, Essentiale). Effektiv solbeskyttelse ved bruk av solkremer med maksimal beskyttelse mot ultrafiolette stråler A og B er obligatorisk. Pasienter anbefales å bruke hatt, unngå soleksponering, spesielt fra kl. 10 til 16 (selv med tilstrekkelig solbeskyttelse), og nekte å besøke solarium. Ovennevnte tiltak som tar sikte på å redusere eksponering for UV-stråling, bør spesielt observeres under graviditet og de første månedene etter fødsel. For ekstern behandling brukes lange kurer med azelainsyre, topiske retinoider, benzoylperoksid, askorbinsyre, resorcinol (gamma Iklen, Merck Medication Familial), kjemisk peeling med hydroksysyrer (alfa-, beta- og polyhydroksysyrer) eller trikloreddiksyre, hydrokinon og andre legemidler. Laserhud-"polering", fotorejuvenasjon og dermabrasjon kan gi et godt kosmetisk resultat. Askorbinsyre (vitamin C) og tokoferol (vitamin E) foreskrives internt for å hemme dannelsen av melanin.

Forebygging av melasma

Forebygging av sykdommen inkluderer effektiv fotobeskyttelse hos gravide kvinner, kvinner som tar p-piller, og i perimenopausen, samt hos personer med arvelig predisposisjon for melasma.

Beckers nevus

Beckers nevus er en ikke-melanom-utsatt pigmentert lesjon.

Årsaker til Beckers nevus

Årsaker og patogenese er ukjent. Det forekommer hos 0,5 % av menn i befolkningen. Hos kvinner er det sjeldent og kan kombineres med ulike stigmaer for dysembryogenese (brysthypoplasi, spina bifida, etc.).

[ 15 ]

Symptomer på Beckers nevus

Sykdommen debuterer i ungdomsårene. En lysebrun lesjon er karakteristisk på huden på skulderen, fremre del av brystet og ryggen. Huden i ansiktet og på halsen påvirkes sjelden. Lesjonen er vanligvis lineær eller segmentert. Mørkt hår dukker deretter opp mot bakgrunnen av flekken. Histologisk oppdages en økning i mengden melanin i melanocytter, de inneholder gigantiske melanosomer, og det kan være en økning i antall melanocytter. Noen ganger oppdages et stort antall glatte muskelceller (i dette tilfellet diagnostiseres formasjonen som et glatt muskelhamartom).

Diagnose av Beckers nevus

Diagnosen stilles basert på det karakteristiske kliniske bildet. Differensialdiagnostikk utføres med en gigantisk pigmentert nevus, en spredt nevus og café au lait-flekker ved Recklinghausens sykdom.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Behandling av Beckers nevus

Tradisjonelle blekemetoder, peeling, laserdestruksjon og dermabrasjon gir vanligvis et negativt estetisk resultat. Kamuflasje anbefales.

Nevi av Ota og Ito

Nevi av Ota og Ito er primær cerulodermi. Nevi av Ota (mørkeblå orbitomaxillær nevus) og Ito ble beskrevet på midten av forrige århundre av japanere. De kan imidlertid også finnes hos personer av andre nasjonaliteter.

Årsaker til nevi av Ota og Ito

Årsakene og patogenesen er ukjent.

Symptomer på nevi av Ota og Ito

Sykdommen debuterer i barndommen eller ungdomsårene. Karakteristisk er en gråblå pigmentering med uklare grenser i tinningregionen og øyelokkene (Oga-nevus) eller i brachiocephalic-regionen - langs nakken og skulderen (Ito-nevus), asymmetrisk. Ved Ota-nevus kombineres hudlesjonene med okulær hypermelanose - en gråaktig farging av øyets senehinne. Histologisk oppdages melaninrike melanocytter med utløpere i dermis.

Diagnose av nevi av Ota og Ito

Klinisk diagnostikk er ikke vanskelig. Den skiller seg fra posttraumatisk hematom, melasma og fiksert erytem.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Behandling av nevi av Ota og Ito

Kryodestruksjon, laserdestruksjon og mikrodermabrasjon anbefales. På grunn av den ufullstendige effektiviteten til disse metodene er dermatologisk kamuflasje indisert.