Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Gerstmann-Straussler-Schenker syndrom
Sist anmeldt: 23.04.2024
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Gerstmann-Straussler-Schenker syndromet er en autosomal dominerende prionsykdom som begynner i middelalderen.
Epidemiologi
Gerstmann-Straussler-syndrom, er Schenker finnes overalt og er lik Creutzfeldt-Jakobs sykdom, men forekomsten av dette syndromet er omtrent 100 ganger lavere forekomst av Creutzfeldt-Jakobs sykdom. Sykdommen utvikler seg i en yngre alder (40 versus 60), og den gjennomsnittlige levealder etter utbruddet av sykdommen overstiger det med Creutzfeldt-Jakob sykdom (5 år sammenlignet med 6 måneder).
Symptomer gerstmann-Straussler-Schenker syndrom
Pasienter utvikler cerebellær ataksi, dysartri og nystagmus. Parese av øyet, døvhet, demens, hyporefleksi og patologiske plantarreflekser kan bli med. Myokloniske kramper er mye mindre vanlige enn hos Creutzfeldt-Jakobs sykdom. I nærvær av karakteristiske symptomer og familiehistorie hos unge mennesker (opptil 45 år) er det mer sannsynlig syndromet Gerstmann-Straussler-Schenker.
[4]
Hvem skal kontakte?