Germogenige celletumorer

Germogenige celletumorer stammer fra pluripotente embryonale celler. Brudd på differensiering av disse celler fører til teratom og embryonale karsinom (embryonal differensiering linje) eller choriokarsinom og plommesekktumor (extraembryonic differensiering reaksjonsveien). Brudd på utviklingen av unipotente primitive kimceller fører til utvikling av germinom. Den histologiske strukturen til disse svulstene er vanligvis ikke karakteristisk for den anatomiske regionen der de er lokalisert. Germogenogene celletumorer kan forekomme både i kjønnsorganene og utenfor dem. Intratan-kimcellekarcinomer er plassert langs medianlinjen, dvs. Langs migreringsbanen til primordiale bakterieceller.

[1], [2], [3]

Symptomer på kimcellekarcinomer

Symptomene på kimcellens neoplasmer er i stor grad avhengig av lokalisering. Med eggstokkende svulster kan smertesyndrom bli den dominerende, og differensialdiagnose med kirurgiske sykdommer i buk- og bekkenorganene er betydelig hemmet. Når vagina er berørt, er det i noen tilfeller oppdaget spotting. Testikulære svulster, som regel, er smertefrie og oppdages ofte under ekstern undersøkelse. Kliniske manifestasjoner av extragonadale svulster avhenger av brudd på funksjonene i nærliggende organer. Når lokalisering i mediastinum er sannsynlig forekomsten av pusteforstyrrelser, hoste. Sacrococcygeal teratomene kan forårsake forstyrrelser i bekkenorganene. Når man identifiserer noe vanskelig å forklare kliniske manifestasjoner, er det nødvendig å huske muligheten for en svulstsykdom.

Stadier av kimcellekarcinomer

Sykdommens stadium bestemmes av forekomsten av tumorprosessen og fullstendig kirurgisk excisjon.

• Stage I. Begrenset svulst, skåret ut i sunt vev.
• Trinn II. Mikroskopisk ufullstendig fjernet tumor; svulst, spirende kapsel eller tilstedeværelse av mikrometastaser i regionale lymfeknuter.
• Trinn III. Makroskopisk ufullstendig fjernet svulst, involvering av regionale lymfeknuter (mer enn 2 cm i diameter), tumorceller i ascites eller pleuralvæske.
• Trinn IV. Fjernmetastaser.

I eggstokkens svulst er avdelingen i stadiene av Den internasjonale føderasjonen av gynekologi-onkologer (FIGO) mye brukt.

• Trinn I. Svulsten er begrenset til eggstokkene:
  • Ia - lesjon av en eggstokk, kapsel er intakt, ingen ascites;
  • lb - nederlag av begge eggstokkene, kapsel er intakt, ingen ascites;
  • Ic - brudd på integriteten til kapselen, svulstceller i peritoneal vasking, svulst ascites.
• Trinn II. Ovariesvulsten er begrenset til bekkenområdet:
  • IIa - spres bare til livmor eller eggleder
  • IIb - spredt til andre organer i det lille bekkenet (blære, endetarm, vagina);
  • IIc - Spredt til bekkenorganene i kombinasjon med funksjonene beskrevet for trinn 1c.
• Trinn III. Svulsten strekker seg utover det lille bekkenet eller det er en lesjon av lymfeknuter:
  • IIIa - mikroskopiske svulstsynninger utenfor det lille bekkenet;
  • IIIb - tumornoder mindre enn 2 cm;
  • IIIc - tumor noder mer enn 2 cm eller lymfeknude involvering.
• Trinn IV. Fjern organskader, inkludert lever og / eller pleura.

Klassifisering

Den histologiske klassifiseringen av kimcellecelletumorer ble utviklet av WHO i 1985.

• Tumorer av en histologisk type.
  • Germinoma (dysherminom, seminom).
  • Spermatocytisk seminom.
  • Embryonisk kreft.
  • Tumor av eggeplomme sac (endodermal sinus).
  • Choriocarcinom.
  • Teratom (moden, umoden, med ondartet transformasjon, med en ensidig orientering av differensiering).
• Tumorer av mer enn en histologisk type.

Germogene celletumorer står for mindre enn 3% av alle maligne neoplasmer hos barn. På ungdommer på 15-19 år er andelen deres 14%. Germinogene svulster i forskjellige aldersgrupper har sine biologiske egenskaper.

For små barn er extragonadale kimcelletumorer karakteristiske, hvorav de fleste er teratomer. Teratomer inneholder elementer av alle tre embryonale brosjyrer (ectoderm, endoderm og mesoderm). Eldre teratom består av godt differensiert vev. Den umodne teratoen er inndelt, avhengig av innholdet i det umodne nevrologiske eller blastema vevet i tre histologiske subtyper. Teratom - både modne og umodne - kan inneholde elementer av forskjellige bakteriecelletumorer, og i sjeldne tilfeller - elementer av andre tumorer (neuroblastom, retinoblastom). Oftest er teratomer lokalisert i sacrococcygeal regionen.

Hos eldre barn og ungdom er ekstronadale kimcellekarcinomer oftest plassert i mediastinum.

Kombocellogene svulster i kjønnsorganene kombineres ofte med misdannelser (blandede og rene gonadale dysgener, hermafroditisme, kryptorchidisme, etc.).

Histologisk er kimcelleavledede testikulære svulster hos barn endodermale sinustumorer. Seminoles er typiske for tenåringer. Germogenogene celletumorer av eggstokkene blir oftere observert hos jenter under puberteten. Histologisk kan de presenteres som et disgerminom, en teratom av varierende grad av modenhet, en ølvulk eller flere histologiske typer.

En karakteristisk cytogenisk abnormitet er isokromosomet av den korte armen av kromosom 12, funnet i 80% av bakteriecelletumertumorer. For germinogennokletochnyh testikler svulster som er kjennetegnet ved kromosomale abnormaliteter i form av delesjoner av den korte arm av kromosom 1, kromosom lange arm 4 eller 6, så vel som di- eller tetraploidy. Semenomer viser ofte aneuploidi.

Hos barn med Klinefelters syndrom (en økning i antall X-kromosomer) øker risikoen for kimcellemediert tumormediastinum.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Diagnose av kimcellekarcinomer

Et karakteristisk trekk ved bakteriecelletumor er sekretorisk aktivitet. I de plommesekktumor blod obnaruzhivayutpovyshenie konsentrasjoner av alfa-fetoprotein (AFP), når choriocarcinoma - beta koriongonadotropin (beta-HCG). Germinoma kan også produsere beta-XGT. Disse stoffene brukes som markører for diagnose av sykdommen og dynamisk evaluering av tumorprosessen. De fleste kimcellekarcinomer hos barn har elementer i en ølvulk, noe som medfører økning i konsentrasjonen av AFP. Den dynamiske definisjonen av denne markøren gjør det mulig å evaluere tumorresponsen til terapi. Det er viktig å huske at konsentrasjonen av AFP hos barn under 8 måneder er svært variabel, evalueringen av indikatoren bør utføres under hensyntagen til aldersrelaterte endringer.

[10], [11], [12], [13]

Behandling av kimcellekarcinomer

Resultatene av behandling av ondartede kimcellecelletumorer før utvikling av effektive polykemoterapi-regime var ekstremt utilfredsstillende. Den overordnede treårige overlevelse av pasienter med bare kirurgisk eller radioterapi var 15-20%. Innføringen av kjemoterapi førte til en økning i 5-års overlevelse til 60-90%. Standardmedikamenter for behandling av kimcellecelletumorer er cisplatin, etoposid og bleomycin (REB-skjema). Barn under 16 år gammel anvender den JEB ordning hvor cisplatin er erstattet av karboplatin, som gir tilsvarende effekt med mindre nefrotoksisitet og ototoxicity (direkte sammenligning av effektiviteten av Jeb ordninger og PEB ble utført i randomiserte studier). Ifosfamid er også effektivt i behandlingen av kimcellecelletumorer og er mye brukt i moderne kjemoterapi regime.

Hva er prognosen for bakteriecelletumor?

Germinogennokletochnyh prognose av tumorer er avhengig av lokaliseringen av tumorer og fremgangsmåtetrinn, så vel som pasientens alder (den yngre pasient, jo mer gunstig prognose) og histologiske varianter (med gunstig prognose seminom).