Generell Variabel Immundefekt: Årsaker, Symptomer, Diagnose, Behandling

Vanlig variabel immunsvikt (ervervet hypogammaglobulinemi gipogammaglobulinemiyas eller sen begynnelse) er karakterisert ved lave nivåer av lg med fenotypisk normale B-lymfocytter som er i stand til å proliferere, men ikke fullføre deres utviklings danner lg-produserende celler.

Vanlig variabel immunsvikt (Ovidio) inneholder flere forskjellige molekylære defekter, men de fleste av pasientene er ikke kjent molekylære defekter. Ved typer av nye smittsomme prosesser Ovid klinisk lik X-bundet agammaglobulinemi, men i begynnelsen av en senere, noen ganger i voksen. Noen pasienter kan bli svekket T-celle-immunrespons. Det er autoimmune sykdommer (f.eks SLE, Addisons sykdom, tyroiditt, reumatoid artritt, alopecia areata, autoimmun hemolytisk eller pernisiøs anemi), så vel som malabsorpsjon, gastrointestinal nodulær lymfoid hyperplasi, lymfoid interstitiell lungebetennelse, splenomegali, bronkiektasi. I 10% av pasientene som blir detektert gastrisk karsinom og lymfom.

Diagnosen er basert på en familiehistorie av autoimmune sykdommer og bekreftet ved måling av serum lg og titer av antistoffer mot protein og polysakkarid-antigener av vaksine. Dersom nivået er lavt i begge tilfeller, da den telleverdien fastholdt i lymfocytter ved hjelp av strømningscytometri for differensialdiagnose av vanlig variabel immunsvikt og X-bundet til kromosom agammaglobulimemii, multippelt myelom og kronisk lymfatisk leukemi. Serumprotein elektroforese vil avdekke monoklonal gammopati (f.eks myelom), som ledsages av reduserte nivåer av lg eller andre lg-isotyper. Behandlingen består av intravenøs immunoglobulin 400 mg / kg / måned og antibiotikabehandling for behandling av infeksjoner.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]