Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Vanlig variabel immunsvikt: årsaker, symptomer, diagnose, behandling
Sist anmeldt: 07.07.2025
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Vanlig variabel immunsvikt (ervervet hypogammaglobulinemi eller sen debut av hypogammaglobulinemi) kjennetegnes av lave Ig-nivåer med fenotypisk normale B-lymfocytter som er i stand til proliferasjon, men ikke fullfører utviklingen ved å danne Ig-produserende celler.
Vanlig variabel immunsvikt (CVID) involverer flere forskjellige molekylære defekter, men hos de fleste pasienter er den molekylære defekten ukjent. CVID er klinisk lik X-bundet agammaglobulinemi i de typene infeksjonsprosesser som utvikler seg, men debuten er senere, noen ganger i voksen alder. Hos noen pasienter kan T-celleimmunresponsen være svekket. Autoimmune sykdommer (f.eks. systemisk lupus erythematosus, Addisons sykdom, tyreoiditt, revmatoid artritt, alopecia areata, autoimmun hemolytisk eller pernisiøs anemi) og malabsorpsjon, nodulær lymfoid hyperplasi i mage-tarmkanalen, lymfoid interstitiell lungebetennelse, splenomegali og bronkiektasi er vanlige. Magekreft og lymfom finnes hos 10 % av pasientene.
Diagnosen er basert på familiehistorie med autoimmune sykdommer og bekreftes ved å måle serum-Ig- og antistofftitre mot protein- og polysakkaridvaksineantigener. Hvis begge er lave, utføres flowcytometrisk B-celletelling for å skille mellom vanlig variabel immunsvikt og X-bundet agammaglobulinemi, multippelt myelom eller kronisk lymfatisk leukemi. Serumproteinelektroforese kan oppdage monoklonale gammopatier (f.eks. myelom) som er assosiert med lavt Ig- eller andre Ig-isotyper. Behandlingen består av intravenøs immunglobulin 400 mg/kg/måned og antibiotikabehandling for infeksjoner.
[