Lymfoid interstitiell lungebetennelse

Lymfoid interstitiell lungebetennelse (lymfocytisk interstitiell lungebetennelse) er karakterisert ved lymfocytisk infiltrasjon av interstitiet i alveolene og luftrommene.

Årsaken til lymfoid interstitiell lungebetennelse er ukjent. Det er vanligst hos barn med HIV-infeksjon og personer i alle aldre med autoimmune sykdommer. Symptomer på lymfoid interstitiell lungebetennelse inkluderer hoste, progressiv dyspné og piping i pusten. Diagnosen stilles basert på sykehistorie, fysisk undersøkelse, bildediagnostikk, lungefunksjonstester og histologisk undersøkelse av en lungebiopsi. Behandling av lymfoid interstitiell lungebetennelse inkluderer glukokortikoider og/eller cytotoksiske midler, selv om effektiviteten er ukjent. Femårsoverlevelse er 50 til 66 %.

Lymfoid interstitiell lungebetennelse er en sjelden lidelse karakterisert ved infiltrasjon av alveolene og alveolære septa med små lymfocytter og varierende antall plasmaceller. Ikke-kaseerende granulomer kan være tilstede, men er vanligvis sjeldne og lite iøynefallende.

Lymfoid interstitiell lungebetennelse er den vanligste årsaken til lungesykdom etter Pneumocystis carinii-infeksjon hos HIV-positive barn, og er patologien som predikerer utviklingen av AIDS hos omtrent halvparten av dem. Mindre enn 1 % av tilfellene av lymfoid interstitiell lungebetennelse forekommer hos voksne, som kan være HIV-infiserte eller ikke. Kvinner er oftere rammet.

[ 1 ]

Hva forårsaker lymfoid interstitiell lungebetennelse?

Årsaken til sykdommen anses å være en autoimmun prosess eller en uspesifikk reaksjon på infeksjon med Epstein-Barr -virus, HIV eller andre. Bevis på autoimmun etiologi er en hyppig assosiasjon med Sjøgrens syndrom (25 % av tilfellene) og andre systemiske prosesser (for eksempel systemisk lupus erythematosus, revmatoid artritt, Hashimotos sykdom - 14 % av tilfellene). Et indirekte tegn på viral etiologi er en hyppig assosiasjon med immunsvikttilstander (HIV/AIDS, kombinert variabel immunsvikt, agammaglobulinemi, som observeres i 14 % av tilfellene) og påvisning av Epstein-Barr-virus-DNA og HIV-RNA i lungevevet hos pasienter med lymfoid interstitiell lungebetennelse. I følge denne teorien er lymfoid interstitiell lungebetennelse en ekstremt uttalt manifestasjon av den normale evnen til lungelymfoidvevet til å reagere på inhalerte og sirkulerende antigener.

Symptomer på lymfoid interstitiell lungebetennelse

Hos voksne forårsaker lymfoid interstitiell lungebetennelse progressiv kortpustethet og hoste. Disse symptomene på lymfoid interstitiell lungebetennelse utvikler seg over måneder, eller i noen tilfeller år; gjennomsnittsalderen for debut er 54 år. Mindre vanlige symptomer inkluderer vekttap, feber, leddsmerter og nattesvette.

Hos barn forårsaker lymfoid interstitiell lungebetennelse bronkospasme, hoste og/eller respiratorisk distresssyndrom og utviklingshemming, vanligvis mellom 2 og 3 år.

Fysisk undersøkelse avslører fuktige rasler. Hepatosplenomegali, artritt og lymfadenopati er sjeldne og tyder på en assosiert eller alternativ diagnose.

Diagnose av lymfoid interstitiell lungebetennelse

Diagnosen stilles ved å analysere anamnesedata, fysisk undersøkelse, radiologiske undersøkelser og lungefunksjonstester, og bekreftes av resultatene av histologisk undersøkelse av biopsimateriale.

Røntgen av thorax avslører lineære eller fokale opasiteter og økte lungemarkeringer, hovedsakelig i basalregionene, samt uspesifikke forandringer sett ved andre lungeinfeksjoner. Alveolære opasiteter og/eller bikakestrukturer kan sees i mer avanserte tilfeller. Høyoppløselig CT bidrar til å fastslå omfanget av lesjonen, evaluere lungerotens anatomi og identifisere pleuraaffeksjon. Karakteristiske forandringer inkluderer sentrilobulære og subpleurale noduler, fortykkede bronkovaskulære bånd, mattglassopasiteter og, i sjeldne tilfeller, diffuse cystiske forandringer.

Lungefunksjonstester viser restriktive forandringer med redusert lungevolum og diffusjonskapasitet for karbonmonoksid (DL^) samtidig som strømningsegenskapene opprettholdes. Markert hypoksemi kan være tilstede. Bronkoalveolær lavage bør utføres for å utelukke infeksjon og kan vise økt lymfocyttall.

Omtrent 80 % av pasientene har serumproteinavvik, vanligvis polyklonal gammopati og, spesielt hos barn, hypogammaglobulinemi, men betydningen av disse endringene er ukjent. Disse funnene er vanligvis tilstrekkelige til å bekrefte diagnosen hos HIV-positive barn. Hos voksne krever diagnosen påvisning av utvidede alveolære septa med infiltrasjon av lymfocytter og andre immunkompetente celler (plasmaceller, immunoblaster og histiocytter). Germinalsentre og multinukleære kjempeceller med ikke-kaseerende granulomer kan også sees. Infiltrater utvikler seg av og til langs bronkiene og karene, men oftere strekker infiltrasjonen seg langs de alveolære septaene. Immunhistokjemisk farging og flowcytometri bør utføres for å skille lymfoid interstitiell lungebetennelse fra primære lymfomer. Ved lymfoid interstitiell lungebetennelse er infiltrasjonen polyklonal (B- og T-celle), mens det lymfatiske infiltratet er monoklonalt.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Behandling av lymfoid interstitiell lungebetennelse

Behandling av lymfoid interstitiell lungebetennelse innebærer bruk av glukokortikoider og/eller cytotoksiske midler, i likhet med mange andre IBLBP-alternativer, men effektiviteten av denne tilnærmingen er ukjent.

Hva er prognosen for lymfoid interstitiell lungebetennelse?

Lymfoid interstitiell lungebetennelse er en dårlig forstått lungesykdom, samt dens forløp og prognose. Prognosen kan være relatert til alvorlighetsgraden av endringer på radiografi, som kan korrelere med en større alvorlighetsgrad av immunresponsen. Spontan bedring, lindring med glukokortikoid eller annen immunsuppressiv behandling, progresjon med utvikling av lymfom eller lungefibrose og respirasjonssvikt kan forekomme. Femårsoverlevelse er 50 til 66 %. Vanlige dødsårsaker er infeksjon, utvikling av maligne lymfomer (5 %) og progressiv fibrose.