Gastroschisis

Gastroschisis er en defekt i utviklingen av den fremre bukveggen, hvor organene i bukhulen er utstyrt gjennom defekten til den fremre bukveggen, vanligvis plassert til høyre for den normalt dannede ledningen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Epidemiologi

Gastroschisis oppstår omtrent med samme frekvens hos gutter og jenter med en liten overvekt i den første, med en frekvens på 3-4 per 10 000 levendefødte. Mer enn 70% av barna er født for tidlig og har prenatal hypotrofi.

[7], [8], [9]

Fører til gastroschisis

Så langt ikke avdekket noen faktor som vil definitivt føre til utvikling av gastroschisis. I henhold til den hypotese, kan for tidlig involusjons- rett umbilical vene føre til ischemi (som et resultat) til de ectodermal mesodermal defekter, og dannelse av det distale segment brudd omfalomezenterialnoy arterie - ischemi laraumbilikalkoy område til høyre, og følgelig stiger periomphalic defekt. Iskemisk prosess i strukturer som følger med den øvre mezenterialkoy arterien kan være årsaken ikke bare i den fremre abdominalvegg defekt, men også til reduksjon av blodtilførsel til det kar, som følge av resorpsjon er mulig å danne veggene av tarm atresien, noe som forklarer gastroschisis kombinasjon med misdannelser intestinalsonden. Ekstremt sjelden med gastroschise sochetanni anomalier av andre organer og systemer, og kromosomavvik.

[10], [11], [12], [13]

Symptomer gastroschisis

Ultralyd av gravide lar tidlig gjenkjenning av utviklingsfeil - allerede ved 12-15 graviditetsuke. Bestem loppene i tarmen, plassert utenfor bukhulen. I tidlig diagnose av gastroschisis bør en fremtidig kvinne nøye og ofte undersøkes: i andre trimester av svangerskapet utføres ultralyd en gang i måneden, i tredje trimester - ukentlig.

Gastroschisis manifestasjoner er åpenbare, og etter den første undersøkelsen av den nyfødte diagnose krever ingen ekstra metoder for forskning. Eventrirovaknymi er vanligvis små og store tarmen sløyfer, mage, minst - i bunnen av blæren, hos jenter - vedheng og livmor, blant gutter i noen tilfeller - testiklene, hvis på tidspunktet for fødselen, har de ikke ned i pungen. Leveren er alltid i bukhulen, dannet feil. Eventrirovannye organer har en karakteristisk skjema ekspandert magen og tarmene, atonisk, infiltrert veggene av tarmkanalen, tynntarm og tykktarm er anordnet på en felles mesenteriet med snever rot - dens bredde svarer omtrent til diameteren av den fremre abdominalvegg defekt - fra 2 til 6 cm). Alle de vedvarende organene er dekket med et lag.

Tarm med gastroschisis er noe kortere, lengden er redusert i forhold til normen med 10-25%. Fostervann, som er en kjemisk "kompressor" for de eutenterte organernes serøse membraner, forårsaker skade - den såkalte kjemiske peritonitt. Fargen på fibrinbelegget i de vanlige organene avhenger av egenskapene til det intrauterinske miljøet: fra mørkrød til gulgrønn. Det må huskes at denne fibrinpytten som regel skjuler helt levedyktige organer. Protokollen for kirurgisk undersøkelse av nyfødt med gastroschisis inkluderer ECHO-kardiografi, neurosonografi. For å bestemme den mekaniske patens av tarmøret hos barn med gastroschisis før operasjonen bør utføres høye vaske eventrirovannoy colon - tilstedeværelsen av mekonium kolon angir intestinal permeabilitet.

[14], [15], [16]

Skjemaer

Nylig har følgende arbeidsklassifisering av gastroschisis blitt vedtatt, noe som gjør det mulig å velge den optimale måten å gjennomføre graviditet og fødsel, samt kirurgisk korrigering av defekten.

• En enkel form for gastroschisis.
• Komplisert form av gastroschisis - med eller uten visceral-abdominal disproportion.

Pasienter med komplisert form trenger som regel kirurgisk behandling.

[17], [18]

Behandling gastroschisis

Prehospital stadium

For å forhindre barnets kjøling, de eksponerte organene umiddelbart etter eksponering dekkes med en tørr steril bomullsgassdressing eller de er blokkert av organer i en steril plastpose og dekket med en bomullsgassdressing. Vedlikehold av kroppstemperatur sikres ved å plassere nyfødt i en Kuvez med en temperatur på 37 ° C og en fuktighet nær 100%. Umiddelbart bør du sette et permanent nasogastrisk eller orogastrisk rør for å forhindre aspirasjon av mageinnhold og for dekomprimering av magen. Sonden må forbli åpen for hele transporttiden. Intubering av luftrøret skal kun utføres på individuelle indikasjoner.

Transport av en pasient med gastroschisis utføres av en resuscitator i en spesialisert reanimobile utstyrt med et kouvez, respiratorisk utstyr og apparater for overvåking av vitale organers funksjoner. Overføringen av et barn til et kirurgisk sykehus skal gjennomføres så snart som mulig etter fødselen.

Sykehus scenen

Preoperativ forberedelse

Hovedoppgavene til spesialsykehus preoperative vedlikeholdsfunksjoner er vitale organer, fylle volumet av sirkulerende blod, reduserer hemoconcentration korreksjon gemoreolicheskih lidelser avkjøling varsel barn reduksjonsgrad viscero-abdominal dekompresjons ubalanse av gastrointestinale (gastrisk sonde, høy lavage i tykktarmen).

Forberedelse til operasjonen avhenger av graden av dekompensasjon av pasienten, men tar vanligvis 2-3 timer. Det anses som effektiv hvis barnets kroppstemperaturen stiger over 36 ° C og laboratorieparametere forbedret (redusert hematokritt kompensert acidose).

Kirurgisk behandling

Gastroschisis behandles kun kirurgisk. I dag kan metodene for kirurgisk behandling av gastroschisis deles inn i tre grupper.

Primær radikal plast i den fremre bukveggen:

• tradisjonelle;
• Ikke-narkotisk bevegelse av de eutiviserte organene i bukhulen (Bianchun-prosedyren).

Forsinket radikal mastikk av den fremre bukveggen:

• siloplastikk - plast i fremre bukvegg:
• alloplastikk - bruk av patcher laget av syntetiske og biologiske materialer.

Behandlet behandling med samtidig tarmobstruksjon - enterocollektomi med lukning av stomi og plast i den fremre bukveggen.

Valget av behandlingsmetode avhenger av graden av ubalanse i vev og mage og tilstedeværelsen eller fraværet av en kombinasjon av misdannelser i tarmrøret.

Primærradikalkirurgi er den mest foretrukne metoden. Det utføres hos barn som ikke har uttalt visceral-abdominal disproportion. Terapi teknikken har ingen spesifikke egenskaper og består i å nedsette de likevektede organene i bukhulen, etterfulgt av lag-for-lag suturering av operasjons såret. Ledningen er anbefalt for å forlate navlen deformert.

I 2002 foreslo den engelske kirurgen A. Bianchi en metode for ikke-vesikulær korreksjon av eutenterisk tarm, bestemt de strenge indikasjonene og viste sine fordeler.

Vitnesbyrd

Beznarkoznomu reposisjonere eventrirovainoy tarm emne saker: den isolerte form av gastroschisis uten vistsero-abdominal ubalanse og med god intestinal tilstand (i fravær av en tett kappe fibrin).

Fordeler

Ingen mekanisk ventilasjon nødvendig. Narkose, høyt volum væsketerapi, raskt restaurert passering av fordøyelseskanalen (uavhengig - 4-6 dag), redusert antall liggedager, vil være i stand til å få et godt resultat kosmeticheskny. Prosedyren utføres direkte i intensivavdelingen (under forholdene til det perinatale senteret eller gjenoppliving av kirurgisk sykehus).

[19], [20], [21], [22], [23]

Teknikk av drift

Trakt for navlestrengen og nedsenking av tarmsløyfer i bukhulen uten å utvide defekten i den fremre bukveggen. På kantene av defekten blir separate eller intradermale suturer påført.

Når uttrykt vistseroabdominalioy misforhold metodikk som benyttes ved bruk som en midlertidig beholder for en del av tarmen, ikke er plassert i bukhulen, teflonavy pose med silastiske belegg, som er sydd fast eller festet til kanten av defekten fastsialiomu fremre abdominalvegg. Posen er fjernet etter 7-9 dager. Utfører plasten i den fremre bukveggen. Videre er behandling med en høy grad av gastroschise viscero-abdominal ubalanser ved å bruke forskjellig lapp av kollagen-Vicryl vev xenopericardial Plater belagt dura mater. Siden disse stoffer ring: storm eget barn proliferasjon av bindevev i de fleste tilfeller, i bukveggen defekten stengt uten å danne en ventral brokk.

Behandling av barn med gastroschisis og kombinert anomalier i tarmrøret gir betydelige vanskeligheter. Ved tarmens tarm, viser et barn med gastroschisis en overlapping på atresia-nivået av en dobbelt entero- eller kolostomi etterfulgt av lukningen (28.-30. Dag).

I den postoperative perioden utføres behandling i flere retninger: opprettholde funksjonene til vitale organer og systemer, gjenopprette funksjonene i mage-tarmkanalen. Programmet for postoperativ behandling av pasienter inkluderer følgende aktiviteter.

• Resuscitativ støtte (IVL, IT, antibakteriell terapi, immunterapi, komplett parenteral ernæring fra 4 dager postoperativ periode).
• Dekompresjon av mage og tarm.
• Stimulering av peristalsis.
• Begynnelsen av enteral ernæring.
• Fermentoterapi og eubiotika.

På bakgrunn av en uavhengig leder av terapi er vanligvis barnet begynner å bevege seg bort i 4-6 dager etter operasjonen, og til 12-15 th dag av passasjen gjennom mage-tarmkanalen er fullt restaurert, slik at du kan starte enteral ernæring og raskt bringe den til den fysiologiske volum .

Komplikasjoner

Komplikasjoner av den postoperative perioden kan deles betinget i tre grupper:

• trombose av mesenteri-fartøy, tarmnekrose på grunn av overdreven økning av vitrobrenstrykk:
• lim intestinal obstruksjon mot bakgrunnen av ikke-restaurerte funksjoner i mage-tarmkanalen:
• sekundær infeksjon, nekrotiserende enterokulitt, sepsis.

[24], [25], [26]

Prognose

Overlevelse av barn med gastroschisis i store sentre for nyfødt kirurgi, hvor stor erfaring med behandling av denne patologien har akkumulert, nærmer seg 100%. Barn lagrer seg ikke bak sine jevnaldrende i psykomotorisk utvikling, studerer på skolen på et generelt program eller under et program med grundig studiet av fag, er engasjert i idrettsseksjoner.

Dermed er gastroscheis en absolutt korrigerende defekt, og rationell restorativ terapi fører i det overveldende flertallet av tilfeller for å fullføre utvinning og gir en høy livskvalitet.

[27], [28], [29]