Gastroschisis

Gastroschisis er en utviklingsdefekt i den fremre bukveggen der bukorganene utløses gjennom en defekt i den fremre bukveggen, vanligvis plassert til høyre for den normalt dannede navlestrengen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemiologi

Gastroschisis forekommer omtrent likt hos gutter og jenter, med en liten overvekt hos førstnevnte, med en frekvens på 3–4 per 10 000 levendefødte. Mer enn 70 % av barna blir født for tidlig og har prenatal hypotrofi.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Fører til gastroschisis

Inntil nå har ingen faktor blitt identifisert som definitivt ville forårsake utviklingen av gastroschisis. I følge hypotesen kan for tidlig involvering av høyre navlevene føre til iskemi og (som et resultat) mesodermale til ektodermale defekter, og forstyrrelse av dannelsen av det distale segmentet av arteria omfalomesenterica - til iskemi i den paraumbilicale regionen til høyre og følgelig til forekomst av en paraumbilical defekt. Den iskemiske prosessen i strukturene som forsynes av arteria mesenterica superior kan ikke bare være årsaken til utviklingen av en defekt i den fremre bukveggen, men også til utarming av blodtilførselen til dette karet, som et resultat av at resorpsjon av tarmveggen med dannelse av atresi er mulig, noe som forklarer kombinasjonen av gastroschisis med misdannelser i tarmrøret. Kombinasjoner av anomalier i andre organer og systemer og kromosomale anomalier er ekstremt sjeldne ved gastroschisis.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Symptomer gastroschisis

Ultralyd av gravide kvinner gjør det mulig å oppdage utviklingsdefekter ganske tidlig - allerede i 12.-15. svangerskapsuke. Tarmsløyfene som ligger utenfor bukhulen bestemmes. Ved tidlig diagnose av gastroschisis bør kvinnen undersøkes nøye og ganske ofte i fremtiden: i andre trimester av svangerskapet utføres ultralyd én gang i måneden, i tredje trimester - ukentlig.

Manifestasjonene av gastroschisis er åpenbare, og etter den første undersøkelsen av den nyfødte krever ikke diagnosen ytterligere forskningsmetoder. Eventrerte organer er vanligvis løkker av tynntarmen og tykktarmen, magen, sjeldnere - bunnen av blæren, hos jenter - vedheng og livmor, hos gutter i noen tilfeller - testiklene, hvis de ikke synker ned i pungen ved fødselen. Leveren er alltid i bukhulen, dannet feil. Eventrerte organer har et karakteristisk utseende: magesekken og tarmen er utvidet, atoniske, veggene i tarmrøret er infiltrert, tynntarmen og tykktarmen er plassert på et felles mesenterium, som har en smal rot - bredden tilsvarer omtrent diameteren på defekten i den fremre bukveggen - fra 2 til 6 cm. Alle eventrerte organer er dekket med et lag.

Tarmen ved gastroschisis er noe forkortet, lengden er redusert med 10–25 % sammenlignet med normen. Fostervann, som er en kjemisk "kompressor" for de serøse membranene i de eventrierte organene, forårsaker skade på dem – den såkalte kjemiske peritonitten. Fargen på fibrinbelegget i de eventrierte organene avhenger av egenskapene til det intrauterine miljøet: fra mørkerød til gulgrønnaktig. Det bør huskes at denne fibrinklumpen som regel skjuler absolutt levedyktige organer. Protokollen for kirurgisk undersøkelse av en nyfødt med gastroschisis inkluderer ekkokardiografi og nevrosonografi. For å avklare spørsmålet om mekanisk åpenhet i tarmslangen hos barn med gastroschisis, er det nødvendig å utføre kraftig skylling av den eventrierte tykktarmen før operasjonen – tilstedeværelsen av mekonium i tykktarmen indikerer åpenhet i tarmen.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Skjemaer

Nylig har følgende arbeidsklassifisering av gastroschisis blitt tatt i bruk, slik at man kan velge den optimale veien for graviditet og fødsel, samt kirurgisk korrigering av defekten.

• Enkel form for gastroschisis.
• Komplisert form for gastroschisis - med eller uten viscero-abdominal disproporsjon.

Pasienter med kompliserte former krever vanligvis trinnvis kirurgisk behandling.

[ 17 ], [ 18 ]

Behandling gastroschisis

Prehospital stadium

For å hindre at barnet avkjøles, dekkes de ventilerte organene umiddelbart med en tørr, steril bomullsgasbind etter eksponering, eller organene legges i en steril plastpose og deretter dekkes med en bomullsgasbind. Kroppstemperaturen opprettholdes ved å plassere den nyfødte i en kuvøse med en temperatur på 37 °C og en luftfuktighet nær 100 %. En permanent nasogastrisk eller orogastrisk sonde bør umiddelbart settes inn for å forhindre aspirasjon av mageinnhold og for å dekompressere magen. Sonden bør forbli åpen under hele transporten. Trakeal intubasjon bør kun utføres ved individuelle indikasjoner.

En pasient med gastroschisis transporteres av en gjenopplivningslege i et spesialisert gjenopplivningskjøretøy utstyrt med kuvøse, pusteutstyr og utstyr for overvåking av vitale organers funksjoner. Barnet må overføres til et kirurgisk sykehus så snart som mulig etter fødselen.

Sykehusstadiet

Preoperativ forberedelse

På et spesialisert sykehus er hovedoppgavene i den preoperative forberedelsen å opprettholde funksjonene til vitale organer, fylle på volumet av sirkulerende blod, redusere hemokonsentrasjon, korrigere hemorrheiske lidelser, forhindre hypotermi hos barnet, redusere graden av viscero-abdominal disproporsjon ved dekompresjon av mage-tarmkanalen (magesond, høy tykktarmsskylling).

Preoperativ forberedelse avhenger av graden av dekompensasjon av pasientens tilstand, men tar vanligvis 2–3 timer. Det anses som effektivt dersom barnets kroppstemperatur har steget over 36 °C og laboratorieparametrene har blitt bedre (hematokritt er sunket, acidose er kompensert).

Kirurgisk behandling

Gastroschisis kan kun behandles kirurgisk. Kirurgiske behandlingsmetoder for gastroschisis kan for tiden deles inn i tre grupper.

Primær radikal plastisk kirurgi av den fremre bukveggen:

• tradisjonell;
• bedøvelsesfri reduksjon av berørte organer inn i bukhulen (Bianchon-prosedyren).

Forsinket radikal tygging av den fremre bukveggen:

• siloplastikk - plastisk kirurgi av den fremre bukveggen:
• alloplastikk - bruk av plaster laget av syntetiske og biologiske materialer.

Stadiebehandling for samtidig tarmobstruksjon er enterokolektomi med lukking av stomi og plastisk kirurgi av den fremre bukveggen.

Valg av behandlingsmetode avhenger av graden av viscero-abdominal disproporsjon og tilstedeværelsen eller fraværet av kombinerte misdannelser i tarmrøret.

Primær radikal kirurgi er den mest foretrukne metoden. Den utføres på barn som ikke har uttalt viscero-abdominal disproporsjon. Terapiteknikken har ingen spesielle trekk og består av nedsenking av de eventrierte organene i bukhulen med påfølgende lag-for-lag-suturering av operasjonssåret. Det anbefales å la navlestrengsresten være igjen på grunn av deformasjon av navlen.

I 2002 foreslo den engelske kirurgen A. Bianchi en metode for bedøvelsesfri reduksjon av den eventrierte tarmen, definerte strenge indikasjoner og beviste dens fordeler.

Indikasjoner

Tilfeller med en isolert form for gastroschisis uten viscero-abdominal disproporsjon og med god tarmtilstand (i fravær av en tett fibrinskjede) gjennomgår anestesifri reduksjon av den eventrierte tarmen:

Fordeler

Det er ikke behov for kunstig ventilasjon, anestesi eller store mengder infusjonsbehandling, passasjen gjennom mage-tarmkanalen gjenopprettes raskere (uavhengig avføring - på 4.-6. dag), antall liggedager reduseres, og det er mulig å få et utmerket kosmetisk resultat. Prosedyren utføres direkte på intensivavdelingen (under forholdene på et perinatalt senter eller intensivavdelingen på et kirurgisk sykehus).

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Teknikk for drift

Det utføres et trekk på navlestrengsresten, og de eventrierte tarmslyngene senkes ned i bukhulen uten å utvide defekten i den fremre bukveggen. Separate eller intradermale suturer festes til kantene av defekten.

Ved alvorlig visceroabdominal disproporsjon brukes metoder for å bruke en teflonpose med silastisk belegg som en midlertidig beholder for den delen av tarmen som ikke passer inn i bukhulen, som er sydd eller festet til fascialkanten av den fremre bukveggsdefekten. Posen fjernes etter 7-9 dager, og det utføres plastisk kirurgi på den fremre bukveggen. I tillegg brukes forskjellige lapper av kollagen-vicrylvev, xenoperikardplater og behandlet dura mater for å behandle gastroschisis med høy grad av visceroabdominal disproporsjon. Siden disse vevene forårsaker voldsom proliferasjon av barnets eget bindevev, lukkes bukveggsdefekten i de fleste tilfeller uten dannelse av ventral brokk.

Behandling av barn med gastroschisis og kombinerte anomalier i tarmkanalen byr på betydelige vanskeligheter. Ved intestinal atresi hos et barn med gastroschisis anbefales det å legge en dobbel entero- eller kolostomi på atresinivået med påfølgende lukking (på dagen 28.-30).

I den postoperative perioden utføres behandlingen i flere retninger: opprettholdelse av funksjonene til vitale organer og systemer, gjenoppretting av funksjonene i mage-tarmkanalen. Programmet for postoperativ pasientbehandling inkluderer følgende aktiviteter.

• Gjenopplivningsstøtte (kunstig ventilasjon, intensivavdeling, antibakteriell terapi, immunterapi, total parenteral ernæring fra den fjerde dagen i den postoperative perioden).
• Dekompresjon av mage og tarm.
• Stimulering av peristaltikk.
• Oppstart av enteral ernæring.
• Enzymterapi og eubiotika.

På bakgrunn av terapien begynner barnet vanligvis å ha avføring på egenhånd den 4.-6. dagen etter operasjonen, og innen den 12.-15. dagen er passasjen gjennom mage-tarmkanalen fullstendig gjenopprettet, noe som gjør at enteral ernæring kan starte og raskt bringe den til et fysiologisk volum.

Komplikasjoner

Komplikasjoner i den postoperative perioden kan deles inn i tre grupper:

• trombose i mesenteriske kar, tarmnekrose på grunn av overdreven økning i intraabdominalt trykk:
• klebende tarmobstruksjon mot bakgrunnen av uopprettede funksjoner i mage-tarmkanalen:
• sekundær infeksjon, nekrotisk enterokolitt, sepsis.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Prognose

Overlevelsesraten for barn med gastroschisis ved store neonatalkirurgiske sentre, hvor det er samlet omfattende erfaring med behandling av denne patologien, nærmer seg 100 %. Barn henger ikke etter sine jevnaldrende i psykomotorisk utvikling, studerer på skolen i henhold til det generelle programmet eller til og med i henhold til et program med grundig studie av fag, og deltar i idrettsgrupper.

Dermed er gastroschisis en absolutt korrigerbar defekt, og rasjonell gjenopprettende terapi fører i de aller fleste tilfeller til fullstendig bedring og sikrer høy livskvalitet.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]