Fibroma i nasopharynx: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Fibroma i nasopharynx er en fibrøs tumor av tett konsistens, karakterisert ved betydelig blødning, og derfor ble den kalt angiofibroma. Denne svulsten har vært kjent siden Hippocrates, som foreslo den såkalte transnazomedial tilnærmingen ved å dele nesepyramiden for å fjerne denne svulsten.

Stedet for svulstutfallet er oftest nasopharynx-buen, dens faryngeal fascia (den basilære typen svulst, ifølge A. Glikhachev, 1954). Studier av de siste årene av XX-tallet. Viste muligheten for å utvikle juvenil fibrøs nasofarynx fra pterygo-mandibulære og kileformede gitterregioner.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Hva forårsaker nasopharyngeal fibrose?

Etiologien til denne sykdommen er nesten ukjent. De eksisterende "teoriene" av disembriogenese og endokrin dysfunksjon har ikke fullstendig løst problemet. "Endokrine teori" er basert på det faktum at svulsten utvikler seg samtidig med utviklingen av sekundære seksuelle egenskaper, og utviklingsperioden avsluttes med slutten av pubertetsperioder. Det ble også bemerket at i nærvær av nasofaryngeal fibrose, observeres 17-ketosteroidsekretjoner og forholdet mellom androsteron og testosteron.

Patologisk anatomi av nasopharyngeal fibroma

Fibroma nasopharynx er meget tett tumor sitter på en bred basis, fast loddet til periosteum. Styrken av fusjon med periosteum er så stor at i noen tilfeller fjerning av tumoren ved å trekke sammen med den fjernes og fragmentene av det underliggende ben. Overflaten er dekket med glatte papillære tumor formasjoner blek rosa eller rødlig lys, avhengig av omfanget av tumor vaskularisering. Tetthet av svulsten bestemmes av dens fibrøse natur. Svulsten har en tydelig utpreget vekst ved å okkupere og ødelegge alle vev og fyller alle de nærliggende hulrom som befinner seg på ce banen (choanae, nesehulen, bane, sphenoid sinus, de nedre deler av nese-svelgrommet, bihuler, malar og timelig fossa og m. N.) . Ved formering av tumoren fyller de fremre nesegangene ved å ødelegge åpneren, nasal septum, den øvre og midtre turbinate, trenger inn i labyrinten gittercelle, den frontale og maksillære sinuser, nasal pyramide å deformere og bryte comeliness ansikt. Ved fordeling av kzadn nedad og ødelegger tumorfrontvegg sphenoid bihuler og trenger inn i det, noen ganger kommer hypofysen, strekker det seg nedover, ofte nådde den myke ganen og oropharynx.

Således, på grunn av den omfattende vekst og ødeleggende virkning på omkringliggende organer og vev i nasopharynx fibroma klinisk den kan tilbakeføres til "malign", men det gir ikke-metastaser og histologisk refererer til godartede svulster. Morfologisk den består av varierende alvorlighetsgrad vaskulære nervefletninger og binde stroma sammensatt av kollagenfibre og fibroblaster. Tumor dekket epitel, som er nasopharynx tegnet pposkogo enkelt lag, og i det nasale hulrom - et sylindrisk ciliated epitel - det faktum forklares ved det faktum at svellingen skjer i overgangssonen i den plateepiteldysplasi sylindrisk. Vaskulær fylling av svulsten, spesielt venøs plexus, er meget stor. Resorpsjon vene gjennom sine vegger smelte sammen med hverandre for å danne en hel "lake" av blod med meget skjøre "banker" som trauma (f.eks nysing) eller spontant forårsake rikelig med vanskelighet bli stoppet i svelget og neseblødning. Ved omvendt utvikling i tumorens vaskulære endotel forekomme fenomener necrobiosis, hyalinization og stroma - inflammatoriske fenomener. Som følge av dette gjennomføres ikke-livskraftig svulstvev resorpsjon, svulsten reduseres kraftig og erstattes av arrvev.

Symptomer på nasopharyngeal fibroma

Symptomer på fibroids nasopharynx utvikle langsomt og er delt inn i subjektiv og objektiv. I de innledende svulst stadier av utviklingen skjer gradvis økende vanskelighetsgrad i nasal pusting, noen ganger uforklarlige hodepine og "kjedelig" smerte i bunnen av nesen, høy mental jeg fysisk utmattelse, på grunn som barna falle bak i å lære pensum, fysisk utvikling, ofte syk katarralsykdommer. Utslipp fra nesen er mucopurulent. Det er klager først til den mindreårige, så alle de verre neseblod, på grunn av noe som barnet utvikler anemi. Deretter tumor fyller nesehulen, forårsaker vanskeligheter med å øke nasal pusting, før dens fullstendige fravær. Barnet er alltid åpne munnen, blir talen nese (rhinolalia operta), obstruksjon av hørsels rør forårsaker hørselstap, samtidig som det er et tap av lukt og smak redusert følsomhet. I kontakt med tumor myke ganen pasientene klaget pas brutte svelge funksjoner hyppig choke. Komprimering av sansenerverøtter forårsaker øye og ansiktsnervesmerter.

En objektiv undersøkelse av øynene lege ser blek barn eller en ung mann med permanent åpne munnen, med blå flekker under øynene og nese, hevelse med en base. Nesegangene - mukopurulent utladnings, hvor pasienten ikke kan fjernes ved å blåse nesen på grunn av tilstopning tumor choanal (ekspiratorisk ventil). Etter fjerning av disse sekresjonene, ser blikket ut som en fortykket hyperemisk slimhinne, forstørret cyanotisk rød nasekonka. Etter smøring av neseslimhinnen og redusere adrenalin musling i nesegangene tumoren selv blir synlig i form av et inaktivt glatt, grå-rosa eller rødlig dannelse sterkt blødende ved berøring med et skarpt instrument.

Ofte er svulsten som fyller nesekanalen kombinert med en eller flere trivielle sekundære polypper i nesen.

Med en posterior rhinoskopi av et typisk bilde, som tydelig viser choana, vomeren og til og med den bakre enden av nasekonchaen, er den ikke bestemt. I stedet oppdages en massiv blåaktig rød tumor i nesofarynksen, fullstendig fyller den og varierer sterkt i utseende fra den banale adenoidvegetasjonen. Når fingerundersøkelse av nasopharynx, som bør utføres forsiktig, for ikke å forårsake blødning, bestemmes en tett, fast ensom svulst.

Tilknyttede objektive symptomer kan omfatte lacrimation, exophthalmos, utvidelse av nesens rot. I den bilaterale manifestasjonen av disse tegnene, får pasientens ansikt en egen form, kalt "froskfarge" i utenlandsk litteratur. Når oropharyngoscopy, hevelse av myk gane på grunn av tilstedeværelsen av en svulst i midterpartene av svelget kan detekteres.

Den uutviklede svulsten vokser til enorme størrelser, og fyller hele rommet i nesehulen, bane og, utover sine grenser, forårsaker alvorlige funksjonelle og kosmetiske lidelser. Den mest formidable komplikasjonen er perforasjonen av svulsten ved svulsten av den lattiserte platen og dens gjennomtrengning i den fremre kraniale fossa. De første symptomer på denne komplikasjon manifestert syndrom av økt intrakranialt trykk (søvnighet, kvalme, oppkast, hodepine uhelbredelig), og deretter bli skilt retrobulbar syndrom (tap av synsfeltene, oftalmoplegi, amaurosis). Hyppig blødning og uutholdelige hodepine, oppkast og avvisning av mat føre til at pasienten alvorlig generell tilstand, kakeksi, anemi, ikke mye forskjellig fra den tilstand, i nærvær av en ondartet svulst. Ofte en slik tilstand av forsømmelse, som møtte i gamle dager i malotsivilizovannyh områder og land komplisert av hjernehinnebetennelse og meningoencefalitt, uunngåelig fører til døden av pasienter.

Fibromixoma eller choanal polyp

Fibromixoma, eller choanal polyp, stammer fra choanal eller etmoidosphenoidal regionen. Utvendig har denne godartede svulsten utseendet til en polyp på beinet, som lett kan fjernes uten blødning med en spesiell krok. Sammenlignet med slimhinnepolyper i nesehulen er konsistensen av choanalpolyppen mer tett. Det vokser i retning av svelget og nesekaviteten. "Gamle" polypper tykkere, skaffe en rødaktig farge og ofte simulere nasopharyngeal fibrose, men i motsetning til det, bløder ikke og har ikke stor vekst.

Behandlingen er kirurgisk.

[8], [9]

Sino-hanaal polyp

Den sinus-choanal polyp er faktisk en manifestasjon av polypøs bihulebetennelse, fordi den stammer fra maxillary sinus og prolaps gjennom hane i nasopharynx. Mindre ofte kommer denne "svulsten" fra sphenoid sinus. Utvendig kan sinus-choanal-polypen sammenlignes med klokkeens tunge, som henger inn i nesofarynksen og noen ganger når oropharynxen, settes mellom den bakre veggen og den myke himmelen. Ifølge sin struktur er denne polypen en pseudo-cystisk cystisk dannelse av en hvitaktig ovoid form som fyller nasopharynxen helt og forårsaker nesepusteproblemer i tubulær hørselshemmelse.

Behandlingen er kirurgisk.

Nasopharyngeal cyster

Nasofaryngecyster forekommer enten som følge av blokkering av slimhinnets kanal (retenscyst) eller Thornwalds pharyngeal sac. Nasopharyngeal cyster er sjeldne svulster som er preget av en lang evolusjon og manifesteres av forstyrrelser av nesepust og hørsel på grunn av overlapping av nesopharyngeal munn av hørselsrøret. Ved en ryggsykopi er den glatte rundviske svulsten av grå farge av en elastisk konsistens definert. Fjern cysten med et adenotom.

Dermoid cyster i nasopharynx

Dermoidcyster i nasopharynx refererer til svært sjeldne medfødte godartede svulster, oftest observert hos spedbarn. De utvikler seg veldig sakte og gir minimal funksjonsforstyrrelse, hovedsakelig en tørrreflexhoste og noen ulemper ved svelging. Typisk stammen av "polyp" kommer fra den laterale nasal vegg i omkrets nasofaryngeal munningen av den auditive røret, og ofte når en svelg-epiglottiske folder. Ved vanlig faryngoskopi er det ikke avslørt, men ved en gagrefleks kan det oppstå en pharyngeal i form av den avlange, ensomme polyphitisk-grå farge med en jevn overflate. Overflaten har et skinnende utseende med papillas, svette og fettkjertler, og også hår. Under dette laget er et vev, gjennomsyret med venøse kar. I sentrum av tumoren er definert av kjernen som dannes av tett bindevev, noen ganger inneholdende fragmenter av ben eller brusk, og tverrstripet muskelfibre (typisk "sett" av embryonale vev til tumorer). Behandlingen består i å krysse cysteens ben. Deretter blir dermoidcyster i nasopharynx sclerosed og etter en stund (måneder - flere år) oppløses.

[10], [11], [12]

Papillomer og pharyngeal lipomas

Papillomer og lipomer er godartede svulster som sjelden forekommer i de øvre delene av svelget og er visuelt svært vanskelig å skille fra det banale adenoidvevet. Den endelige diagnosen er etablert ved histologisk undersøkelse. De fjernes ved hjelp av adenotomet.

Meningocele base av skallen kan noen ganger forekomme i nasopharynx og oftere hos barn. Den adskiller seg fra andre godartede svulster ved at den øker under gråt. Slike "svulster" kan ikke behandles, fordi de er ledsaget av andre alvorlige abnormiteter i utviklingen av skallen og andre organer, som vanligvis er uforenlige med livet.

Godartet plasmacytom

En godartet plasmacytom stammer fra det retikuloendoteliale vevet og oppstår oftest i benmarget; mer enn 80% av ekstramedulære svulster av denne arten befinner seg i øvre luftveier. I utseende, de ligner polypoid formasjoner av gråaktig eller rosa-violet farge, de gjør ikke sår. Diagnosen er basert på en histologisk undersøkelse. En ensom plasmoditom kan være enten godartet eller ondartet. Godartet plasmacytom er sjeldne, bør ikke forveksles med en enkel granulomer, som består av et stort antall plasmaceller. Ondartet plasmacytom er utelukket ved det faktum at røntgenstråler ikke dukker opp når benlesjonene, med sternalioy punktering ikke er definert patologiske forandringer i benmargen, er det ikke noen myelomceller i urinen er ikke definert protein Bence Jones, og til slutt, når man fjerner en tumor-tilbakedannelse er ikke observert. Også proteinblodfraksjoner, som i godartede svulster vedvarer på et normalt nivå, undersøkes også. Mesteparten av plasmacytomer - en ondartet svulst eller ekstramedullært lokalisering eller som har karakter av "diffuse" myelom, er essensen av myelomatose.

Godartede plasmacytomer, hvis de forårsaker visse funksjonsforstyrrelser, avhenger av deres størrelse, fjernes ved forskjellige kirurgiske metoder, hvoretter de ikke gir tilbakefall. Maligne plasmacytomer kan ikke behandles kirurgisk. De bruker ikke-operative antitumormetoder.

[13], [14],

Diagnose av nasopharyngeal fibroma

Diagnose av nasofaryngeal fibrose er hovedsakelig etablert i det kliniske bildet, forekomsten av nasofaryngeal fibrose hos menn i barndom og ungdomsår. Tumorens utbredelse bestemmes av røntgen eller MR, eller CT-undersøkelse, samt bruk av angiografi.

Differensial diagnose av nasopharyngeal fibroma er av betydelig betydning, siden utfallet avhenger av behandlingens taktikk og muligens prognosen. Fibroma nasopharynx skiller seg fra adenoider, cyster, fibromixomer, kreft og sarkom i nasopharynx. Den viktigste funksjonen til fibroids er deres tidlig og hyppig blødninger, som ikke observert ved alle andre godartede svulster i denne lokalisering og ondartede svulster blødning ble kun observert ved fremskredne stadier av klinisk og morfologiske dem.

[15]

Behandling av nasopharyngeal fibroma

Tallrike forsøk på å anvende ikke-operativ behandling (fysioterapi, skleroserende, hormonelle) ga ikke et radikal helbredelse; den eneste måten, og anvendelsen av disse ofte fullstendig gjenoppretting skjedd, spesielt i kombinasjon med nonoperative metoder dukket kirurgisk. Men for å anvende i gamle dager, den klassiske vei av tumor ekstraksjon ved hjelp av sin skjæring med festepunkter ved hjelp av spesielle tenger oral tilgang ble ikke rettferdiggjøres på grunn av den manglende evne til å fjerne de fiberholdige basis svulster, fast sammensmeltet med periosteum (derav - de uunngåelige tilbakefall) og sterk, er det vanskelig å bli stoppet intraoperativ blødning. For å lette tilgangen til svulsten rhinosurgery franske Nelaton tilbudt henge fast myke og harde gane. Tenke ut og andre tilganger til tumoren, slik påføringsmetode rinotomii med damp-latero nasal eller innsnitt Moore sublabialnoy rinotomii Denker.

Operasjonen er en foreløpig Denker kirurgi for å danne en bred adgang til innsiden av nesehulen patologiske formasjoner, og særlig i forhold til kjeve sinus, midtre og bakre avdelinger av nesehulen, og bunnen av hodeskallen (nasopharynx, sphenoid sinus). I avanserte tilfeller spiring av tumoren i zygomatic område i bihuler, bane eller retromaksillyarnuyu område det er fjernet etter etablering av tidlig tilgang. Ifølge AG Likhachev (1939) er den mest fordelaktige tilgangen til svulsten transmaxillær ifølge Denker. Men i noen tilfeller, avhengig av de histologiske trekk ved tumorforekomst og påføring av strålebehandling fører til forsinket tumorvekst og en nedsettelse av dens tetning som reduserer intraoperativ blødning og forenkler kirurgisk fjerning av henne. Den samme effekten oppnås ved infiltrasjon av svulsten med 96% etylalkohol. I noen tilfeller utføres kirurgi flere ganger til slutten av puberteten, når tilbakefallene opphører, slutter svulsten å utvikle seg og oppnår en omvendt utvikling.

Operativ inngrep gir grundig preoperativ forberedelse (forbedring av kroppens generelle tilstand, normalisering av blodtelling, vitaminisering, administrering av kalsiumpreparater for å styrke karvevegen, tiltak for å øke hemostatiske parametere). Forberedelse for operasjonen bør sørge for muligheten for å gjennomføre under gjenopplivning, blodtransfusjon og blodsubstitutter. Operativ inngrep utføres under intratrakeal anestesi. I den postoperative perioden utføres de samme tiltakene som i perioden med preoperativ forberedelse av pasienten.

Ikke-operative behandlingsmetoder som uavhengige agenter gir ikke alltid et positivt resultat; de er hensiktsmessige for å utføre i rekkefølge av preoperativ forberedelse eller som et forsøk på ikke-operativ kur.

Med små svulster kan diatermokoagulering brukes i endonasal tilnærming hos personer i alderen 18-20 år med forventning om at de snart vil avslutte puberteten, og tilbakefall vil ikke lenger oppstå. I samme alder kan diatermi brukes til små postoperative tilbakefall.

Strålebehandlingen er vist først og fremst som et beskyttelsesområde som fibromatous rentgenonechuvstvitelna vev, men det er en stabilisering av vekst av nye celler, nye vaskulære nervefletninger som obliterans, for derved å begrense aksess til næringsmidler og bremser tumorvekst. Vanligvis går behandlingsforløpet innen 3-4 uker i en total dose på 1500 til 3000 r.

Behandling med radioaktive elementer, introdusert inn i en svulst blir nå praktisk talt anvendes i betraktning av mulige sekundære komplikasjoner (atrofi av neseslimhinnen og nasal, nekrotiserende etmoidit perforering sky et al.). Nå er radium og kobolt erstattet av radon, som er plassert i gullkapsler. Sistnevnte er implantert i svulsten i en avstand på 1 cm fra hverandre i en mengde på 5-6. Prosedyren kan gjentas om en måned; Denne metoden forårsaker ikke så alvorlige komplikasjoner som ved bruk av radium eller kobolt.

Det viktigste hormonelle stoffet i behandlingen av nasofaryngeal fibrose er testosteron, som har androgene, antitumor og anabole effekter. Det regulerer utviklingen av mannlige seksuelle organer og sekundære seksuelle egenskaper, akselererer seksuell modning av menn, og utfører også en rekke andre viktige biologiske funksjoner i den utviklende organismen. Påfør den i ulike doseringsformer (kapsler, tabletter, intramuskulært og subkutant implantater, oljeaktige løsninger av individuelle estere eller kombinasjoner derav). Ved en fibroma nasopharynx bruk fra 25 til 50 mg / uke av et preparat innen 5-6 ned. Behandlingen utføres under kontroll av innholdet av 17-ketosteroider i urinen - normal fordeling av 17-ketosteroider hos menn gjennomsnitt (12,83 ± 0,8) mg / døgn (6,6 til 23,4 mg / dag), y av kvinner - (10,61 ± 0,66) mg / dag (6,4-18,02 mg / dag) og kan gjentas ved normal innhold i urinen av denne ekskreta. Testosteron Dosering kan føre til atrofi av testiklene, tidlig opptreden hos barn av sekundære kjønnskarakteristika, forstyrrelser osteogneza og psyken, samt til en økning i innholdet av 17-ketosteroider i urinen.

Hva er prognosen for en nasopharyngeal fibroma?

Prognosen avhenger av forekomsten av svulsten, aktualiteten og kvaliteten på behandlingen. Med små svulster, anerkjent i begynnelsen av sin forekomst, og den tilsvarende radikale behandlingen, er prognosen vanligvis gunstig. I forsømte tilfeller når radikal behandling ikke er mulig, og hyppige palliative kirurgiske og andre inngrep pleier å resultere i tilbakefall og muligens malignitet av svulsten - utsikten er pessimistisk. Ifølge den mest omfattende utenlandske statistikken, dødeligheten i andre halvdel av XX-tallet. Ved kirurgiske inngrep for en fiber av en nasopharynx har gjort 2%.