Nasofaryngeal fibrom: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Nasofaryngealt fibrom er en fibrøs svulst med tett konsistens, karakterisert ved betydelig blødning, og det er derfor den kalles angiofibrom. Denne svulsten har vært kjent siden Hippokrates' tid, som foreslo den såkalte transnasomediale tilnærmingen ved å dele opp nesepyramiden for å fjerne denne svulsten.

Svulstens opprinnelsessted er oftest nesesvelgets hvelv, dens faryngeal-basale fascia (basilar tumortype, ifølge A. Glikhachev, 1954). Forskning i de siste årene av det 20. århundre viste muligheten for utvikling av juvenile nasofaryngeale fibromer fra de pterygomaxillære og sphenoid-etmoidale regionene.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Hva forårsaker nasofaryngeal fibrom?

Etiologien til denne sykdommen er praktisk talt ukjent. De eksisterende "teoriene" om dysembryogenese og endokrin dysfunksjon har ikke løst problemet fullt ut. Den "endokrine teorien" er basert på det faktum at svulsten utvikler seg samtidig med utviklingen av sekundære seksuelle karakteristika, og utviklingsperioden avsluttes med slutten av puberteten. Det har også blitt bemerket at ved nasofaryngealt fibrom er det brudd på utskillelsen av 17-ketosteroider og forholdet mellom androsteron og testosteron.

Patologisk anatomi av nasofaryngeal fibrom

Nasofaryngealt fibrom er en svært tett svulst som sitter på en bred base, tett sammenvokst med periosteum. Styrken på sammenvoksingen med periosteum er så stor at i andre tilfeller, når svulsten fjernes ved å rive den ut, fjernes fragmenter av det underliggende beinet sammen med den. Svulstens overflate er dekket av glatte papillære formasjoner av lys rosa eller rødlig lys, avhengig av graden av vaskularisering av svulsten. Svulstens tetthet bestemmes av dens fibrøse natur. Svulsten har en uttalt omfattende vekst, som forskyver og ødelegger alt vev og fyller alle tilstøtende hulrom som ligger på veien (choanae, nesehulen, orbita, sphenoid sinus, nedre deler av nasopharynx, paranasale bihuler, zygomatic og temporal fossa, etc.). Når den sprer seg fremover, fyller svulsten nesepassene, ødelegger vomer, neseskillevegg, øvre og midtre nesehud, trenger inn i cellene i etmoidlabyrinten, frontale og maxillarisbihuler, deformerer nesepyramiden og forstyrrer ansiktets skjønnhet. Når den sprer seg bakover og nedover, ødelegger svulsten den fremre veggen av sphenoid sinus og trenger inn i den, noen ganger når den hypofysen, sprer seg nedover, ofte når den den myke ganen og oropharynx.

På grunn av sin omfattende vekst og destruktive effekt på omkringliggende organer og vev, kan nasofaryngealt fibrom derfor klassifiseres som "ondartet" i kliniske termer, men det metastaserer ikke og klassifiseres histologisk som en godartet svulst. Morfologisk består det av vaskulære plekser av varierende alvorlighetsgrad og bindevevsstroma bestående av kollagenfibre og fibroblaster. Svulsten er dekket av epitel, som i nasofarynks har formen av et enkeltlags plateepitel, og i nesehulen - et sylindrisk ciliert epitel - et faktum som forklares med at svulsten opptrer i overgangssonen fra plateepitel til sylindrisk. Den vaskulære fyllingen av svulsten, spesielt venøse plekser, er svært stor. Venene smelter sammen ved resorpsjon av veggene deres, og danner hele "innsjøer" av blod med svært skjøre "banker", hvis traumer (for eksempel ved nysing) eller spontant forårsaker rikelig, vanskelig å stoppe nese- og svelgblødning. Med reversert utvikling av svulsten oppstår nekrobiose og hyaliniseringsfenomener i det vaskulære endotelet, og inflammatoriske fenomener oppstår i stroma. Som et resultat gjennomgår ikke-levedyktig tumorvev resorpsjon, svulsten krymper kraftig og erstattes av arrvev.

Symptomer på nasofaryngeal fibrom

Symptomer på nasofaryngealt fibrom utvikler seg sakte og er delt inn i subjektive og objektive. I de første stadiene av svulstutviklingen oppstår gradvis økende vanskeligheter med nesepust, noen ganger grunnløse hodepiner og "dumpe" smerter i nesebunnen, høy mental og fysisk tretthet, som fører til at barn begynner å henge etter i å mestre skolepensum, i fysisk utvikling, og ofte lider av forkjølelse. Neseblod er mukopurulent. Klager dukker først opp om mindre, deretter om stadig alvorligere neseblødning, som fører til at barnet utvikler anemi. Senere fyller svulsten nesehulen, noe som forårsaker økende vanskeligheter med nesepust, helt til den er fullstendig fraværende. Barnets munn er konstant åpen, talen blir nasal (rhinolalia operta), obstruksjon av hørselsrøret forårsaker hørselstap, samtidig er det tap av luktesans og en reduksjon i smaksfølsomhet. Når svulsten kommer i kontakt med den myke ganen, klager pasientene over nedsatt svelgefunksjon og hyppig kvelning. Kompresjon av sensitive nervestammer forårsaker nevralgiske øye- og ansiktssmerter.

Under en objektiv undersøkelse ser legen et blekt barn eller en ung mann med konstant åpen munn, blå ringer under øynene og en hoven nesebunn. I nesepassene er det mukopurulent utflod, som pasienten ikke kan fjerne ved å snyte seg på grunn av blokkering av nesehinnene av svulsten (ekspirasjonsventilen). Etter å ha fjernet disse utflodene, ser pasienten en fortykket hyperemisk slimhinne, forstørrede blårøde nesemuslinger. Etter å ha smørt neseslimhinnen med adrenalin og trukket sammen nesemuslingene, blir selve svulsten synlig i nesepassene som en lett bevegelig glatt, grårosa eller rødlig formasjon, som blør kraftig ved berøring med et skarpt instrument.

Ofte er en svulst som fyller nesebaldakinen kombinert med en eller flere vanlige sekundære nesepolypper.

Posterior rhinoskopi viser ikke det typiske bildet, der nesehodene, vomeren og til og med de bakre endene av nesekonkaene er tydelig synlige. I stedet oppdages en massiv, blårød svulst i nesesvelget, som fyller det fullstendig og er sterkt forskjellig i utseende fra banale adenoidvegetasjoner. Digital undersøkelse av nesesvelget, som bør gjøres forsiktig for ikke å forårsake blødning, avslører en tett, immobil, isolert svulst.

Samtidige objektive symptomer kan inkludere tåreflod, eksoftalmos og utvidelse av neserøttene. Når disse tegnene er tosidige, får pasientens ansikt et særegent utseende, som i utenlandsk litteratur har blitt kalt «froskeansikt». Orofaryngoskopi kan avsløre en utbulende bløt gane på grunn av en svulst i den midtre delen av svelget.

En ufjernet svulst vokser til enorme størrelser, fyller hele nesehulen og øyehulen, og går utover dem og forårsaker alvorlige funksjonelle og kosmetiske lidelser. Den mest formidable komplikasjonen er at svulsten perforerer den kribriforme platen og trenger inn i den fremre skallegropen. De første tegnene på denne komplikasjonen manifesterer seg ved syndromet med økt intrakranielt trykk (døsighet, kvalme, oppkast, uhelbredelig hodepine), deretter kommer tegn på retrobulbært syndrom (tap av synsfelt, oftalmoplegi, amaurose). Hyppige blødninger og uutholdelig hodepine, oppkast og matintoleranse fører til en alvorlig generell tilstand, kakeksi, anemi, som ikke er mye forskjellig fra tilstanden ved en ondartet svulst. Ofte ble slike avanserte tilstander, som tidligere ble observert i mindre siviliserte områder og land, komplisert av hjernehinnebetennelse og meningoencefalitt, noe som uunngåelig førte til pasientenes død.

Fibromyxom, eller choanal polypp

Fibromyxom, eller choanal polypp, har sitt opphav i choanal- eller etmoidosfenoidregionen. Utvendig ser denne godartede svulsten ut som en polypp på en stilk, som lett fjernes uten blødning ved hjelp av en spesiell krok. Sammenlignet med slimete polypper i nesehulen, er choanal polypp tettere i konsistensen. Den vokser i retning av svelget og nesehulen. "Gamle" polypper blir tettere, får en rødlig farge og simulerer ofte nasofaryngealt fibrom, men i motsetning til det blør de ikke og har ikke omfattende vekst.

Behandlingen er kirurgisk.

[ 8 ], [ 9 ]

Sinus-koanal polypp

Sinus-choanalpolyppen er faktisk en manifestasjon av polypøs bihulebetennelse, siden den stammer fra maksillærbihulen og prolapserer gjennom choanen inn i nesesvelget. Sjeldnere stammer denne "svulsten" fra sphenoidbihulen. Utvendig kan sinus-choanalpolyppen sammenlignes med tungen til en bjelle, som henger ned i nesesvelget og noen ganger når orofarynx, som ligger mellom dens bakre vegg og den myke ganen. Strukturelt sett er denne polyppen en pseudocystisk formasjon av hvitgrå farge med oval form, som fullstendig fyller nesesvelget og forårsaker vanskeligheter med nesepust ved tubulær hørselshemming.

Behandlingen er kirurgisk.

Nasofaryngeale cyster

Nasofaryngeale cyster oppstår enten som følge av blokkering av slimhinnekanalen i kjertelkanalen (retensjonscyste) eller Thornwalds faryngeale sekk. Nasofaryngeale cyster er sjeldne svulster som er karakterisert av en lang utvikling og manifesterer seg ved forstyrrelser i nesepust og hørsel på grunn av blokkering av den nasofaryngeale åpningen av øret. Posterior rhinoskopi avslører en glatt, rund, grå svulst med elastisk konsistens. Cysten fjernes ved hjelp av et adenotom.

Dermoidcyster i nasofarynx

Dermoidcyster i nesesvelget er svært sjeldne medfødte godartede svulster, oftest observert hos spedbarn. De utvikler seg svært sakte og gir minimal dysfunksjon, hovedsakelig tørr reflekshoste og noe ubehag ved svelging. Som regel kommer stilken til denne "polyppen" fra sideveggen av nesesvelget rundt nesesvelgåpningen i øret og når ofte den faryngeale-epiglottiske folden. Den oppdages ikke under vanlig faryngoskopi, men ved brekningsrefleks kan den fremstå i orofarynx som en langstrakt, enslig polypp av hvitgrå farge med en glatt overflate. Overflaten har et læraktig utseende med papiller, svette- og talgkjertler og hår. Under dette laget er det vev som penetreres av venøse kar. I midten av svulsten bestemmes en kjerne, dannet av tett bindevev, noen ganger inneholdende fragmenter av bein- eller bruskvev, samt tverrstripete muskelfibre (et typisk "sett" av vev for embryonale svulster). Behandlingen består av å kutte cystestilken. Deretter blir dermoidcyster i nasopharynx sklerotiske og absorberes etter en tid (måneder - flere år).

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Papillomer og lipomer i svelget

Papillomer og lipomer er godartede svulster som sjelden finnes i de øvre delene av svelget og er visuelt svært vanskelige å skille fra banalt adenoidvev. Den endelige diagnosen stilles ved histologisk undersøkelse. De fjernes ved hjelp av et adenotom.

Meningocele i skallbasen kan noen ganger forekomme i nesesvelget og oftest hos barn. Den skiller seg fra andre godartede svulster ved at den øker når barnet gråter. Slike "svulster" er ikke gjenstand for behandling, siden de er ledsaget av andre alvorlige anomalier i utviklingen av skallen og andre organer, vanligvis uforenlige med livet.

Godartet plasmacytom

Godartet plasmacytom stammer fra retikuloendotelvev og forekommer oftest i benmargen; mer enn 80 % av ekstramedullære svulster av denne typen er lokalisert i øvre luftveier. Utseendemessig ligner de polypoide formasjoner med gråaktig eller rosa-fiolett farge, og danner ikke sår. Diagnosen stilles på grunnlag av histologisk undersøkelse. Solitært plasmoditom kan være både godartet og ondartet. Godartet plasmacytom er sjeldent og bør ikke forveksles med et enkelt granulom som består av et stort antall plasmaceller. Malignt plasmacytom utelukkes ved at radiografi ikke avslører beinskader, sternumpunksjon ikke avslører patologiske forandringer i benmargen, myelomceller er fraværende, Bence Jones-protein ikke påvises i urinen, og til slutt observeres ikke tilbakefall etter fjerning av svulsten. Proteinfraksjoner i blodet undersøkes også, og disse forblir på et normalt nivå i godartede svulster. De fleste plasmacytomer er ondartede svulster med enten ekstramedullær lokalisering eller har karakteren av "diffust" myelom, som er essensen av myelomsykdom.

Godartede plasmacytomer, hvis de forårsaker visse funksjonelle forstyrrelser, avhengig av størrelsen, fjernes med ulike kirurgiske metoder, hvoretter de ikke får tilbakefall. Maligne plasmacytomer er ikke gjenstand for kirurgisk behandling. Ikke-kirurgiske antitumormetoder brukes for dem.

[ 13 ], [ 14 ]

Diagnose av nasofaryngeal fibrom

Diagnosen av nasofaryngealt fibrom stilles hovedsakelig ut fra det kliniske bildet, forekomsten av nasofaryngealt fibrom hos menn i barndommen og ungdomsårene. Svulstens prevalens fastslås ved hjelp av røntgen- eller MR- eller CT-undersøkelse, samt ved bruk av angiografi.

Differensialdiagnostikk av nasofaryngealt fibrom er av stor betydning, siden resultatene bestemmer behandlingstaktikken og muligens prognosen. Nasofaryngealt fibrom differensieres fra adenoider, cyster, fibromyxom, kreft og sarkom i nasofarynksen. Det viktigste kjennetegn ved fibromer er deres tidlige og hyppige blødning, som ikke observeres i det hele tatt i alle andre godartede svulster i denne lokaliseringen, og i ondartede svulster observeres blødning bare i et avansert klinisk og morfologisk stadium.

[ 15 ]

Behandling av nasofaryngealt fibrom

Tallrike forsøk på å bruke ikke-kirurgiske behandlingsmetoder (fysioterapi, skleroserende, hormonell) ga ikke en radikal kur; den eneste metoden som ofte resulterte i fullstendig bedring, spesielt i kombinasjon med ikke-kirurgiske metoder, var kirurgisk. Den klassiske metoden for tumorutvinning ved å rive den fra festestedet ved hjelp av spesielle tang via oral tilgang, som ble brukt tidligere, var imidlertid ikke berettiget på grunn av umuligheten av å fjerne den fibrøse basen av tumoren, fast sammenvokst med periosteum (derav de uunngåelige tilbakefallene) og alvorlig, vanskelig å stoppe intraoperativ blødning. For å lette tilgangen til tumoren foreslo den franske neseplastikkirurgen Nelaton å dele den myke og harde ganen. Andre tilnærminger til tumoren ble også utviklet, for eksempel bruk av en rhinotomimetode ved hjelp av et para-lateronasalt Moore-snitt eller en sublabial Denker-rinotomi.

Denkers operasjon er et innledende kirurgisk inngrep for å skape bred tilgang til indre patologiske formasjoner i nesehulen, og spesielt til maksillærbihulen, midtre og bakre deler av nesehulen og bunnen av hodeskallen (nasofarynx, sphenoidbihulen). I avanserte tilfeller, når svulsten vokser inn i zygomatisk region, i bihulene, orbita eller retromaxillær region, fjernes den etter å ha laget innledende tilnærminger. I følge A.G. Likhachev (1939) er den mest fordelaktige tilnærmingen til svulsten den transmaxillære Denkers. Men i noen tilfeller, avhengig av svulstens histologiske trekk og prevalens, fører bruk av strålebehandling til en forsinkelse i svulstens vekst, reduksjon og kompaktering, noe som bidrar til å redusere intraoperativ blødning og letter kirurgisk fjerning. Den samme effekten oppnås ved infiltrasjon av svulsten med 96 % etylalkohol. I noen tilfeller utføres kirurgi flere ganger før pubertetens slutt, når tilbakefallene opphører, svulsten slutter å utvikle seg og begynner å reversere.

Kirurgisk inngrep krever grundig preoperativ forberedelse (forbedring av kroppens generelle tilstand, normalisering av blodindekser, vitaminisering, forskrivning av kalsiumpreparater for å styrke karveggen, tiltak for å øke hemostatiske indekser). Forberedelse til kirurgi bør gi mulighet for å utføre gjenopplivningstiltak, blodtransfusjon og bloderstatninger under operasjonen. Kirurgisk inngrep utføres under intratrakeal anestesi. I den postoperative perioden utføres de samme tiltakene som i perioden med preoperativ forberedelse av pasienten.

Ikke-kirurgiske behandlingsmetoder som uavhengige midler gir ikke alltid positive resultater; det anbefales å utføre dem som en preoperativ forberedelse eller som et forsøk på ikke-kirurgisk behandling.

For små svulster kan diatermokoagulasjon brukes med endonasal tilnærming hos personer i alderen 18–20 år, med forventning om at de snart vil fullføre puberteten og at det ikke vil forekomme flere tilbakefall. I samme alder kan diatermi brukes ved små postoperative tilbakefall.

Strålebehandling er hovedsakelig indisert som en beskyttende behandling, siden fibromatøst vev ikke er følsomt for røntgenstråler, men det stabiliserer veksten av unge celler, nye vaskulære plekser, som utslettes, og dermed begrenser næringsstoffers tilgang til svulsten og bremser veksten. Behandlingsforløpet varer vanligvis 3–4 uker med en total dose på 1500 til 3000 rubler.

Behandling med radioaktive elementer som introduseres i svulsten brukes for tiden praktisk talt ikke på grunn av mulige sekundære komplikasjoner (atrofi av slimhinnen i nese og nasofarynx, nekrotiserende etmoiditt, perforasjon av ganen, etc.). For tiden er radium og kobolt erstattet av radon, som plasseres i gullkapsler. Sistnevnte implanteres i svulsten i en avstand på 1 cm fra hverandre i mengden 5-6. Prosedyren kan gjentas etter en måned; denne metoden forårsaker ikke så alvorlige komplikasjoner som ved påføring av radium eller kobolt.

Det viktigste hormonelle midlet i behandlingen av nasofaryngeale fibromer er testosteron, som har en androgen, antitumor- og anabol effekt. Det regulerer utviklingen av mannlige kjønnsorganer og sekundære seksuelle egenskaper, akselererer puberteten hos menn, og utfører også en rekke andre viktige biologiske funksjoner i den utviklende organismen. Det brukes i forskjellige doseringsformer (kapsler, tabletter, intramuskulære og subkutane implantater, oljeløsninger av individuelle estere eller kombinasjoner av disse). For nasofaryngeale fibromer brukes 25 til 50 mg/uke av legemidlet i 5-6 uker. Behandlingen utføres under kontroll av innholdet av 17-ketosteroider i urin - normalt er utskillelsen av 17-ketosteroider hos menn i gjennomsnitt (12,83 ± 0,8) mg/dag (fra 6,6 til 23,4 mg/dag), hos kvinner - (10,61 ± 0,66) mg/dag (6,4-18,02 mg/dag) og kan gjentas med normalt innhold av denne ekskreten i urin. Overdose av testosteron kan føre til testikkelatrofi, tidlig forekomst av sekundære seksuelle karakteristika hos barn, osteognose og psykiske lidelser, samt til en økning i innholdet av 17-ketosteroider i urin.

Hva er prognosen for nasofaryngealt fibrom?

Prognosen avhenger av svulstens forekomst, behandlingens aktualitet og kvalitet. For små svulster, som oppdages helt i begynnelsen av forekomsten, og med passende radikal behandling, er prognosen vanligvis gunstig. I avanserte tilfeller, når det er umulig å utføre radikal behandling, og hyppige palliative kirurgiske og andre inngrep, ender som regel med tilbakefall og muligens svulstmalignitet - er prognosen pessimistisk. I følge den mest omfattende utenlandske statistikken var dødeligheten i andre halvdel av 1900-tallet ved kirurgiske inngrep for nasofaryngeale fibromer 2 %.