Esthesioneuroblastom

Esthesioneuroblastom er den vanligste ikke-epiteliale ondartede svulsten. Den utvikler seg fra luktepitelet.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Symptomer på esthesioneuroblastom

Svulsten er lokalisert i området rundt den øvre nesegangen i cellene i etmoidlabyrinten. Det er en bløtvevspolypp som ofte fyller hele halvdelen av nesen. Derfor er de første kliniske tegnene pustevansker gjennom den tilsvarende halvdelen av nesen, serøs-purulent og ofte blodig utflod fra nesen. Svulsten vokser raskt inn i bihulene, orbita, hodeskallebunnen, hjernens frontallap, og metastaserer til lymfeknuter i nakken, mediastinum, lunger, pleura og bein.

Avhengig av spredningsveiene for esthesioneuroblastom, skilles kliniske og anatomiske varianter:

• rhinologisk variant - spredning av svulsten til de fremre og midtre cellene i etmoidlabyrinten, inn i bane, maksillær sinus, nesehulen;
• nasofaryngeal - svulst spredt til de bakre cellene i etmoidlabyrinten, inn i choana og nasofarynx;
• nevrologisk - svulst spredte seg til bunnen av hodeskallen.

Differensialdiagnose av esthesioneuroblastom

I de tidlige stadiene er svulstdiagnostikk vanskelig, og i dette tilfellet differensieres den fra kronisk etmoiditt. Når en svulst oppstår i den øvre delen av nesegangen, differensieres den fra en polypp og andre godartede neoplasmer. I en utbredt prosess, når det er ødeleggelse av tilstøtende beinstrukturer, utføres differensialdiagnostikk med andre ondartede neoplasmer i dette området.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Behandling av esthesioneuroblastom

I lang tid var det en oppfatning at esthesioneuroblastom ikke er følsomt for stråling og medikamentelle behandlingsmetoder. Utviklingen av nye cellegiftregimer i kombinasjon med strålebehandling har gjort det mulig å oppnå en betydelig klinisk effekt i behandlingen av esthesioneuroblastom, noen ganger med fullstendig regresjon av tumorprosessen.

Hovedbehandlingsregimet er ASOR + cisplatin, som utføres på følgende måte: 1. dag - doksorubicin 40 mg/ml, vinkristin 2 mg, cyklofosfamid 600 mg/m² ^intravenøst, jet; på 4. dag administreres cisplatin i en dose på 100 mg/m² ^mot en bakgrunn av en belastning på 0,9 % natriumkloridløsning (2000 ml); fra 1. til 5. dag administreres prednisolon i en dose på 1 mg/kg oralt. Etter den første behandlingskuren for kjemoterapi er strålebehandling forbundet uten pause, som utføres i to trinn i henhold til det radikale programmet. I pausen mellom de to trinnene av strålebehandlingen gis en gjentatt behandlingskur.

Kirurgisk behandling utføres i samme volum som for utbredt kreft i maksillærbihulen og nesehulen, og har sine egne kjennetegn bare ved intrakraniell spredning. Siden den kribriforme platen på etmoideumbenet er ganske tynn, sprer svulsten seg ofte inn i kraniehulen. I disse tilfellene har kraniofasciale reseksjoner blitt utført de siste årene, der volumet av fjernet vev ikke bare inkluderer ansiktsbeina, men også den cerebrale delen av skallen. Tilgang under operasjoner er kombinert: ekstern - gjennom ansiktsvev og intrakraniell. Den perikranielle klaffen, beskyttet under dette snittet, skiller hjernen fra defekten i området rundt nesen og bihulene.

Prognose

Esthesioneuroblastom har en ugunstig prognose. Femårsoverlevelsen overstiger ikke 20–25 %. I de senere årene, med utviklingen av kjemoradioterapibehandlingsmetoder, har det vært mulig å øke 5årsoverlevelsesraten til 50–60 %.

[ 18 ], [ 19 ]