Erytromelalgi: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Erytromelalia refererer til sjeldne sykdommer. Den første omtalen av syndromet refererer til 1943, da Graves beskrev paroksysmer av plutselig smerte og varme i føttene. Den første beskrivelsen av erytromelalgi som en uavhengig sykdom er gitt i 1872 av Weir Mitchell.

Erytromelalgi er en paroksysmal dilatasjon av karene (små arterier) som forstyrrer pasienten i bena og hender, mindre ofte i ansikt, ører eller knær. Det forårsaker alvorlig smerte, økning i hudtemperatur og rødhet.

Det er en sjelden sykdom som kan være primær (ukjent årsak) eller sekundært til myeloproliferative sykdommer (f.eks polycytemi vera, trombocytemi), hypertensjon, venøs insuffisiens, diabetes, SLE, RA, sklerodermi, gikt, ryggmargsskade eller multippel sklerose.

I dag er erytromelalgi isolert som en uavhengig sykdom og som syndrom i forskjellige primære sykdommer:

1. neurologisk - syringomyelia, dorsal arterier, multippel sklerose, deformerende ryggradssykdommer, nevrovaskulære manifestasjoner av spinal osteokondrose, konsekvenser av traumatiske skader;
2. somatisk hypertensjon, myxedema, blodsykdommer, kroniske arterielle okklusjoner;
3. som følge av skader, frostbit, overoppheting.

Sekundært erythromelalgi syndrom forekommer oftere og kan følge endarteriitt, flebitt, diabetes og mange andre, hovedsakelig vaskulære sykdommer, samt den tredje fasen av Raynauds sykdom.

[1], [2], [3]

Årsaker og patogenese av erytromelalgi

En mulig årsak til sykdommen ble betraktet perifer neuritt, i forbindelse med hvilken i noen pasienter ved reseksjon av perifere nerver ble impulser fra de berørte nerveender eliminert. Likhet med erytromelagisk fenomen ble observert hos pasienter med median nerveskader. I motsetning til synspunktet om sykdommens perifere opprinnelse trodde C. Degio at denne sykdommen har en sentral spinal opprinnelse. En lignende mening ble delt av andre forskere. I deres syn, basert på endringen i rodonalgia grå materie laterale og bakre horn av ryggmargen, ledsaget av lammelse av vasomotoriske fibrene. Dette ble bekreftet av observasjoner om utvikling av erytromelagisk syndrom hos pasienter med ulike ryggmargsskader.

Rodonalgia fenomen er forklart lesjon sentre diencephalic (talamiske og subtalamiche XYZ) region og regionen rundt ventrikkel III, basert på overvåkning av pasienter med patologi av de relevante områder av hjernen som har utviklet seg eritromelalgopodobny syndrom.

Sykdommen er også forbundet med nederlaget i ulike nivåer av det sympatiske nervesystemet. Samtidig vektlegges sammenhengen mellom manifestasjoner av erythromelalgi og Raynauds sykdom. Disse forutsetningene er bekreftet ved observasjoner av et vellykket resultat eritromelalgicheskogo fenomen, som er utviklet i den film av den tredje fase av Raynauds fenomen, som oppstår etter sympathectomy.

Nektes nederlag i nervesystemet med erytromelalgi, oppfattet noen forfattere årsaken til sykdommen for å være forskjellige endringer i arterievegget. En kombinasjon av erytromelalgi med Osler-Randu sykdom (arvelig hemorragisk telangiektasi) er beskrevet. Det er vist at andre sykdommer med primær lesjon av de vaskulære veggene ofte fører til erytromelgale angrep. Sårene av kombinert erytromelalgi med polycytemi (Vakez sykdom) er beskrevet.

Det er en oppfatning at erytromelalgi er en vasomotorisk neurose og kan forekomme hos personer med mentale egenskaper. Utviklingen av erythromelalgi hos barn som lider av psykose ble observert. Det var også noen humorale aspekter av teorien om patogenese av erytromelalgi. Forekomsten av sykdom assosiert med svekket metabolisme av serotonin, som er indikert lindring av pasienter etter inntak og utseendet av reserpin eritromelalgicheskogo syndrom hos serotoninprodutsiruyuschih tumorer.

Primær sykdom har en uavhengig patogenese. Det er blitt fastslått at den patofysiologiske mekanismen som fører til at rodonalgia angiopathic lidelser forbundet med økt blodstrøm gjennom mikrovaskulaturen, jeg særlig gjennom arteriovenøse anastomoser. Strømmen av arterielt blod gjennom mikroskopiske arteriovenøse forbindelser på nivået av prekapillær-venules er mye kraftigere i volum enn ved kapillarrør. Som et resultat er det en signifikant økning i vevstemperaturen. Huden blir varm til berøring og rød. Arteriovenøse anastomoser er rikelig innervert av sympatiske nerver. Deres strekker seg med en styrket blodstrøm irriterer reseptorfeltet, som kan tjene som en forklaring på brennende smerte. Som et resultat av de fysiologiske pulsene angioretseptorov ikke forekomme vasospastiske reaksjoner er hemmet, som kan være på grunn av lesjoner av de sympatiske formasjonene. Samtidig oppstår det sterk svetting i de berørte områdene, forbundet med både økt temperatur og sympatisk innervering.

Ifølge disse ideene skjer vasodilatasjon aktivt, og ikke passivt. Kald er et naturlig forårsakende middel for vasokonstrictorer. Derfor vil bruken av en kald stimulus arrestere dette angrepet igjen med aktiv eksitering av vasokonstriktorer. Holdefingeren pletysmografi og Capillaroscopy negl detekterer en økning i blodstrømningen i armen eller benet med 20-25%, under avkjøling friske og syke lem forskjell i blodstrømmen blir enda mer uttalt. Dette indikerer også økt blodgass gjennom arteriovenøse anastomoser. På den berørte ekstremiteten ble det påvist en mye større oksygenering av det venøse blodet. Studier av blodsammensetningen viser ofte økning i innholdet av erytrocytter, hemoglobin.

Patoanatomiske studier med erytromelalgi er få. Endringer ble funnet i cellene til de laterale hornene i thoracal ryggmargen, delvis i cellene på basen av hornet og små endringer i bakre røtter. Endringer i de laterale hornceller I-III brysthule (fortykning celler, hevelse kapsler, deres forskyvning mot omkretsen av kjernene) dannet grunnlaget for den såkalte sideveis adskillelse (vegetativ) polio.

[4], [5], [6], [7]

Symptomer på erytromelalgi

Akutt smerte, lokal feber, rødhet på føttene eller hendene varer fra flere minutter til flere timer. I de fleste pasienter er symptomene forårsaket av en liten overoppheting (temperatureffekt på 29-32 ° C) og reduseres vanligvis ved nedsenking i isvann. Trofiske endringer forekommer ikke. Symptomer kan forbli milde i år eller forverres, noe som fører til funksjonshemming. Ofte bemerket generalisert vasomotorisk dysfunksjon, fenomenet Raynaud er mulig.

De viktigste kliniske symptomene på primær erytromelalgi er paroksysmer av brennende smerter som forverres om sommeren, varmt vær, om natten fra å være i en varm seng. I begynnelsen oppstår smerte bare om kveldene og varer hele natten, etterpå kan det vare i en dag. Vanligvis blir tommel eller hæl påvirket, og smerten strekker seg til sålen, baksiden av foten og til og med skinnet. Sykdommen kan påvirke andre deler av kroppen (ørelover, nesespiss, etc.). Jo lenger anamnese, desto større er lesjonen. Det primære erytromelgale fenomenet er nesten alltid bilateralt, symmetrisk, selv om prosessen kan begynne med en lem, spre seg til den andre. I en objektiv studie blir sensitive sykdommer oftere funnet i form av lokale områder av hyperestesi.

Forløpet av erytromelalgi

Forløpet av erytromelalgi er preget av smertefulle angrep (erytromelagisk krise), som varer fra flere timer til flere dager. En ubehagelig brennende smerte under et angrep er så intens at det kan få pasienten til fortvilelse. Den berørte lemmen blir rød, oppnår en cyanotisk nyanse, blir varm til berøring og fuktig fra svette, i sjeldne tilfeller oppstår et urtikariautslett. I tillegg er det vanligvis en moderat hevelse i de berørte områdene, i vidtgående stadier kan det være nekrose. I dette tilfellet tynner fingerpæren, tykkere eller atrofi av huden, sårbarhet og turbiditet av neglene med disfigurement av lemmen.

Smertefulle opplevelser kan avta i horisontal stilling og ved påføring av kulde, så pasientene prøver å redusere smerte ved å fjerne sko og varme klær eller løfte sine lemmer opp. Omvendt, når du står og går, senker beina, fra tunge sko, intensiverer smerten. Et smertefullt angrep kan utløses av reaktiv hyperemi som oppstår når du går, så selv med de første skjemaene av sykdommen, vil pasienter ofte gå av skoene sine og gå barfot mens de går.

Utenfor angrepet føles pasienten ikke helt frisk, da smertefull smerte under angrepet er ledsaget av alvorlige følelsesmessige lidelser. Erytromelalgi som en idiopatisk form er noe mer vanlig hos menn enn hos kvinner; for det meste unge er syke. I sjeldne tilfeller er det en steady state-type sykdomskurs.

Sekundært syndrom av erythromelalgi er preget av et lettere kurs. Intensiteten av perifere vaskulære lidelser kan være forskjellig fra gang til gang oppfattes følelse av varme i ekstremitetene og hyperesthesia med forbigående økning i hudtemperatur opp til utviklingen av klassiske eritromelalgicheskih kriser. Trofiske lidelser, som regel, er ikke så uttalt som i den primære formen av sykdommen. Forløpet av erytromelagisk fenomen i dette tilfellet avhenger av løpet av den underliggende sykdommen. 

Diagnose og differensial diagnose av erythromelalgi

Diagnosen gjøres klinisk. Studier utføres for å identifisere årsakene. Fordi erytromelalgi kan gå foran myeloproliferativ sykdom noen få år før debuten, er det foreskrevet gjentatte blodprøver. Differensiell diagnose inkluderer posttraumatisk refleksdystrofi, brakiocephalsyndrom, perifer neuropati, kausalgi, Fabrys sykdom og bakteriell pannikulitt.

Klinisk diagnose av erytromelalgi bør baseres på følgende symptomer: a) klager av paroksysmal smerte; arten av smerten er pulserende, brennende, varighet av anfall fra flere minutter eller timer til flere dager, interictal perioder fra 10-15 minutter til flere uker og mer, noen ganger med en konstant økning i varigheten av angrepet; Avhengigheten av smerteangrep på årstidspunktet, tidspunktet på dagen (ofte om kvelden, om natten), omgivende temperatur, bruk av varme sko, fysisk stress, lemposisjon. Stimulering av smerte fra å gå på våt sand, snø, kalde kremer med is, etc .; b) den første lokaliseringen av smerte: i førstefingeren, sål, hæl, etterfulgt av spredning til hele foten og utover; c) symmetri av lesjonen: de nedre lemmer er oftere berørt, noen ganger alle fire lemmer, sjelden bare de øvre lemmer, sjelden andre lokaliseringer; d) lokale endringer: lokal hyperemi, noen ganger med ødem, hyperhidrose; Hudfarging er oftest cyanotisk, kan være med cyanotiske flekker, noen ganger marmor. Det er aldri noen trophic ulcers. I noen tilfeller observeres hyperkeratose, laminell lagring av epidermis med dype sprekker.

I differensialdiagnosen av primære og sekundære former for sykdommen, bør følgende vurderes:

• I sekundær form:
  • erytromelgale kriser er ikke så uttalt;
  • Sykdommens anamnese er som regel kortere, og pasientens alder er eldre;
  • Oftere er det ensidige nederlag;
  • smerte og lesjon er stasjonært og utvikler seg ikke med tiden;
  • Det er mulig å identifisere hovedlidelsen, hvis behandling fører til en signifikant reduksjon i manifestasjonene av erytromelalgi.
• Med den primære formen:
  • Symptomer er mer akutte;
  • alder er yngre, sykdommens historie kan bli forlenget;
  • med tidenes gang vokser symptomatologien og lesjonens område øker;
  • Oftere symmetriske lesjoner;
  • med den mest grundige kliniske undersøkelsen er det ikke mulig å identifisere en sykdom som kan forårsake manifestasjoner av erythromelalgi.

Det er sykdommer i perifer blodsirkulasjon, manifestert av angrep som ligner erythromelalgi. Til en viss grad, det kliniske bildet rodonalgia og Raynauds sykdom reversert. Når Raynauds angrepene kommer under den kalde, og eritromelalgicheskie kriser - i varmt vær, Raynauds sykdom viser seg ved vaskulære spasmer, blekhet, kulde og nummenhet i fingrene, rodonalgia - aktiv vasodilatasjon, et overløp av blod, og dermed forårsaker varme og brennende smerte i fingrene.

Det er andre fenomener ledsaget av unormal vasodilasjon. De enkleste er erythrose, som viser en tendens til å rødme huden. VM Bekhterev beskrev akroerythrose - smertefri rødhet av de distale delene av hendene.

Utseendet av smerte under gangtid virker ofte som en unnskyldning for diagnosen endarteritt. Det bør huskes på at erytromelalgi er en symmetrisk lesjon som oppstår hos unge mennesker, med pulsering av arteriene beholdt og ingen symptomer på intermitterende claudikasjon.

Febrile forhold, en signifikant økning i temperaturen på de berørte lemmer, samt en endring i blodbildet er ikke karakteristisk for denne sykdommen. Dette er forskjellig fra erysipelas og phlegmon. Med skarp smerte og rødme i huden, er erythromelalgi forskjellig fra et akutt begrenset ødem av Quincke-typen.

[8], [9]

Behandling av erytromelalgi

Behandling innebærer utelukkelse av overoppheting, hvile, gir lemmer en forhøyet stilling og et kaldt sted. Med primær erytromelalgi kan gabapentin og prostaglandinanaloger (f.eks. Misoprostol) være effektive. Med sekundær erytromelalgi er behandlingen rettet mot hovedpatologien; det er mulig å bruke acetylsalisylsyre hvis en myeloproliferativ sykdom utvikler seg.

Rodonalgia Behandlingen bør være komplisert, tar hensyn til alle mulige etiologiske faktorer og deres eliminering. Selv når den primære sykdom sammen med sin behandling ikke går tapt betydninger som i idiopatisk skjema rodonalgia gjelder vasokonstriktorer, vitamin B12, gistaminoterapiya innføring novocaine, å tildele forskjellige fysioterapeutiske arter (galvanisk krage på Scherbakov, forsinking område sympatiske ganglia, vekslingen av varm og kald bad, to-kammer-bad - sulfid, radon, gjørme applikasjoner på segmentsoner, ultrafiolett bestråling paravertebral region DI, DXII), vist prokain blo helvetene DII noder - DIV med tap av de øvre ekstremiteter, LI - LII - lavere. Ganske effektive er bruk av akupunktur, dyp X-ray på ryggmargen. Pasienter bør ha lette sko, unngå overoppheting.

I alvorlige tilfeller, ty til kirurgi (periarterial, preganglionic sympathectomy). I den idiopatiske formen av sykdommen, ledsaget av et merket smertesyndrom, produseres en signifikant effekt ved en stereotaksisk operasjon på basalganglia [Kandel EI, 1988].