Erytromelalgi: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Erytromelalgi er en sjelden sykdom. Syndromet ble først nevnt i 1943, da Graves beskrev anfall av plutselig smerte og varme i føttene. Den første beskrivelsen av erytromelalgi som en uavhengig sykdom ble gitt i 1872 av Weir Mitchell.

Erytromelalgi er en forstyrrende paroksysmal utvidelse av karene (små arterier) i ben og armer, sjeldnere i ansikt, ører eller knær. Det forårsaker akutte smerter, økt hudtemperatur og rødhet.

Denne sjeldne sykdommen kan være primær (årsak ukjent) eller sekundær til myeloproliferative lidelser (f.eks. polycytemia vera, trombocytemia vera), hypertensjon, venøs insuffisiens, diabetes mellitus, SLE, RA, sklerodermi, gikt, ryggmargsskade eller multippel sklerose.

For tiden skilles erytromelalgi ut som en uavhengig sykdom og som et syndrom i ulike primære sykdommer:

1. nevrologisk - syringomyeli, tabes dorsalis, multippel sklerose, deformerende sykdommer i ryggraden, nevrovaskulære manifestasjoner av osteokondrose i ryggraden, konsekvenser av traumatiske skader;
2. somatisk - hypertensjon, myxødem, blodsykdommer, kroniske arterielle okklusjoner;
3. som følge av skader, frostskader, overoppheting.

Sekundært erytromelalgi-syndrom er noe vanligere og kan i mild form følge endarteritt, flebitiske tilstander, diabetes og mange andre, hovedsakelig karsykdommer, samt den tredje fasen av Raynauds sykdom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Årsaker og patogenese av erytromelalgi

Perifer nevritt ble ansett som en mulig årsak til sykdommen, og i forbindelse med dette ble impulser fra de berørte nerveendene eliminert hos noen pasienter ved reseksjon av perifere nerver. Et lignende erytromelalgisk fenomen ble observert hos pasienter med skade på medianusnerven. I motsetning til synspunktet om sykdommens perifere opprinnelse, mente K. Degio at denne sykdommen har en sentral spinal opprinnelse. Andre forskere delte en lignende oppfatning. I følge deres ideer er erytromelalgi basert på en endring i den grå substansen i ryggmargens laterale og bakre horn, ledsaget av lammelse av vasomotorfibrene. Dette ble bekreftet av observasjoner av utviklingen av erytromelalgisk syndrom hos pasienter med forskjellige lesjoner i ryggmargen.

Fenomenet erytromelalgi forklares med skade på sentrene i den diencefaliske (thalamiske og subthalamiske) regionen og regionen rundt den tredje ventrikkelen basert på observasjoner av pasienter med patologi i de tilsvarende områdene i hjernen som utviklet erytromelalgi-lignende syndrom.

Sykdommen er også assosiert med skade på ulike nivåer av det sympatiske nervesystemet. Sammenhengen mellom manifestasjonene av erytromelalgi og Raynauds sykdom vektlegges. Disse antagelsene bekreftes av observasjoner av et gunstig utfall av det erytromelalgiske fenomenet som utviklet seg i bildet av den tredje fasen av Raynauds fenomen, som oppsto etter sympatektomi.

Noen forfattere benekter at det foreligger skade på nervesystemet ved erytromelalgi, men vurderer ulike forandringer i arterieveggen som årsak til sykdommen. En kombinasjon av erytromelalgi med Osler-Rendu sykdom (arvelig hemoragisk telangiektasi) er beskrevet. Det er vist at andre sykdommer med primær skade på karveggene ofte fører til erytromelalgiske anfall. Tilfeller av kombinert erytromelalgi med polycytemi (Vaquez sykdom) er beskrevet.

Det finnes også en oppfatning om at erytromelalgi er en vasomotorisk nevrose og kan forekomme hos personer med psykiske lidelser. Utvikling av erytromelalgi hos barn som lider av psykose er observert. Noen humorale aspekter ved teorien om erytromelalgis patogenese har også utviklet seg. Forekomsten av sykdommen er assosiert med et brudd på serotoninmetabolismen, noe som indikeres av lindring av pasientens tilstand etter inntak av reserpin og forekomsten av erytromelalgisk syndrom i serotoninproduserende svulster.

Den primære sykdommen har en uavhengig patogenese. Det er nå fastslått at den patofysiologiske mekanismen som fører til angiopatiske lidelser ved erytromelalgi er assosiert med økt blodstrøm gjennom mikrosirkulasjonssystemet, spesielt gjennom arteriovenøse anastomoser. Strømmen av arterielt blod gjennom mikroskopiske arteriovenøse forbindelser på prekapillær-venulnivå er mange ganger kraftigere i volum enn gjennom kapillærrør. Som et resultat er det en betydelig økning i vevstemperaturen. Huden blir varm å ta på og rød. Arteriovenøse anastomoser er rikt innervert av sympatiske nerver. Strekkingen av dem ved økt blodstrøm irriterer reseptorfeltet, noe som kan forklare den brennende smerten. Som et resultat oppstår det ikke fysiologiske impulser fra angioreseptorer, vasospastiske reaksjoner hemmes, noe som muligens skyldes skade på sympatiske formasjoner. Samtidig oppstår økt svetting i de berørte områdene, assosiert med både en økning i temperatur og en forstyrrelse av sympatisk innervasjon.

I følge disse konseptene skjer vasodilatasjon aktivt, ikke passivt. Kulde er et naturlig stimulerende middel for vasokonstriktorer. Derfor stopper bruk av en kald stimulus dette angrepet igjen ved aktivt å stimulere vasokonstriktorer. Fingerpletysmografi og neglesengkapillaroskopi avslører en økning i blodstrømmen i det berørte lemmet med 20–25 %, og når de friske og berørte lemmene avkjøles, blir forskjellen i blodstrøm enda mer uttalt. Dette indikerer også økt blodstrøm gjennom arteriovenøse anastomoser. Signifikant større oksygenering av venøst blod ble funnet i det berørte lemmet. Studier av blodsammensetning avslører ofte en økning i innholdet av erytrocytter og hemoglobin.

Patologiske anatomiske studier av erytromelalgi er få. Endringer ble funnet i cellene i de laterale hornene i den thorakale ryggmargen, delvis i cellene i basen av det bakre hornet og mindre endringer i de bakre røttene. Endringer i cellene i de laterale hornene i I-III thorakale segmenter (fortykkelse av celler, hevelse av kapslene, forskyvning av kjernene deres til periferien) tjente som grunnlag for identifiseringen av såkalt lateral (vegetativ) poliomyelitt.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Symptomer på erytromelalgi

Akutte smerter, lokalisert temperaturøkning, rødhet i ben eller armer varer fra flere minutter til flere timer. Hos de fleste pasienter er symptomene forårsaket av mindre overoppheting (eksponering for en temperatur på 29–32 °C) og avtar vanligvis når lemmene senkes ned i isvann. Trofiske forandringer forekommer ikke. Symptomene kan forbli moderate i mange år eller forverres, noe som fører til uførhet. Generalisert vasomotorisk dysfunksjon observeres ofte, og Raynauds fenomen er mulig.

Det viktigste kliniske symptomet på primær erytromelalgi er anfall av brennende smerter som forverres om sommeren, i varmt vær og om natten etter å ha ligget i en varm seng. Først oppstår smertene bare om kveldene og fortsetter hele natten, senere kan de vare i 24 timer. Vanligvis påvirkes stortåen eller hælen, deretter sprer smertene seg til fotsålen, baksiden av foten og til og med leggen. Sykdommen kan også påvirke andre deler av kroppen (øreflipp, nesetipp osv.). Jo lengre historie, desto større er det berørte området. Primært erytromelalgisk fenomen er nesten alltid tosidig, symmetrisk, selv om prosessen kan starte med ett lem og deretter spre seg til det andre. En objektiv undersøkelse avslører sensoriske forstyrrelser, oftest i form av lokale områder med hyperestesi.

Forløpet av erytromelalgi

Forløpet av erytromelalgi er preget av smertefulle anfall (erytromelalgisk krise), som varer fra flere timer til flere dager. Den uutholdelige brennende smerten under et anfall er så intens at den kan drive pasienten til fortvilelse. Den berørte lemmen blir skarpt rød, får en cyanotisk fargetone, blir varm å ta på og fuktig av svette, i sjeldne tilfeller oppstår et urtikarieutslett. I tillegg observeres vanligvis moderat hevelse i de berørte områdene, i avanserte stadier kan det forekomme nekrose. I dette tilfellet tykner fingrene som en kolbe, fortykkelse eller atrofi av huden, sprøhet og uklarhet av neglene med misdannelse av lemmet oppstår.

Smertefulle opplevelser kan avta i horisontal stilling og ved påføring av kulde, så pasienter prøver å redusere smerten ved å ta av seg sko og varme klær eller løfte lemmene opp. Og omvendt, når man står og går, senker bena, fra tunge sko, intensiveres smerten. Et smerteanfall kan provoseres av reaktiv hyperemi, som oppstår når man går, så selv i de første formene av sykdommen har pasienter ofte et ønske om å ta av seg skoene mens de går og gå barbeint.

Utenom et anfall føler pasienten seg ikke helt frisk, siden uutholdelige smerter under et anfall er ledsaget av uttalte emosjonelle forstyrrelser. Erytromelalgi som en idiopatisk form observeres noe oftere hos menn enn hos kvinner; hovedsakelig unge mennesker er rammet. I sjeldne tilfeller forekommer en stasjonær type sykdomsforløp.

Det sekundære syndromet av erytromelalgi er preget av et mildere forløp. Intensiteten av perifere vaskulære lidelser kan variere: fra en periodisk følelse av varme i ekstremitetene med forbigående hyperestesi og økt hudtemperatur til utvikling av klassiske erytromelalgiske kriser. Trofiske lidelser er som regel ikke så uttalt som i den primære formen av sykdommen. Forløpet av det erytromelalgiske fenomenet avhenger av forløpet av den underliggende sykdommen.

Diagnose og differensialdiagnose av erytromelalgi

Diagnosen stilles klinisk. Forskning utføres for å identifisere årsakene. Siden erytromelalgi kan komme flere år før myeloproliferativ sykdom, foreskrives gjentatte blodprøver. Differensialdiagnostikk inkluderer posttraumatisk refleksdystrofi, brachiocephalic syndrom, perifer nevropati, kausalgi, Fabrys sykdom og bakteriell pannikulitt.

Klinisk diagnose av erytromelalgi bør baseres på følgende symptomer: a) klager over paroksysmal smerte; smerten er pulserende, brennende, anfallsvarigheten er fra flere minutter eller timer til flere dager, perioder mellom anfallene fra 10-15 minutter til flere uker eller mer, noen ganger med en konstant økning i anfallsvarigheten; smerteanfallets avhengighet av årstid, tid på dagen (vanligvis om kvelden, om natten), romtemperatur, bruk av varme sko, fysisk anstrengelse, lemmens posisjon. Smerten avtar ved å gå på våt sand, snø, kalde kompresser med is, etc.; b) initial lokalisering av smerte: i 1. tå, såle, hæl, etterfulgt av spredning til hele foten og videre; c) symmetri av lesjonen: oftest påvirkes underekstremitetene, noen ganger alle fire lemmer, sjeldnere bare overekstremitetene, sjelden andre lokaliseringer; d) lokale endringer: lokal hyperemi, noen ganger med ødem, hyperhidrose; Hudfargen er oftest blåaktig, kan ha cyanotiske flekker, noen ganger marmorert. Det er aldri trofiske magesår. I noen tilfeller observeres hyperkeratose, lamellær lagdeling av epidermis med dype sprekker.

Når man stiller differensialdiagnoser mellom primære og sekundære former av sykdommen, bør følgende tas i betraktning:

• I sekundærformen:
  • erytromelalgiske kriser er ikke så uttalte;
  • som regel er sykehistorien kortere og pasientene er eldre;
  • ensidige lesjoner er vanligere;
  • smerten og lesjonens område er stasjonære og utvikler seg ikke over tid;
  • Det er mulig å identifisere den underliggende årsaken, hvis behandling fører til en betydelig reduksjon i manifestasjonene av erytromelalgi.
• I primærformen:
  • symptomene er mer akutte;
  • alderen er yngre, sykehistorien kan være lang;
  • over tid øker symptomene og skadeområdet øker;
  • oftest er lesjonen symmetrisk;
  • Selv den mest grundige kliniske undersøkelsen klarer ikke å avdekke en sykdom som kan forårsake manifestasjoner av erytromelalgi.

Det finnes sykdommer i den perifere sirkulasjonen som manifesterer seg i anfall som ligner på erytromelalgi. Til en viss grad er det kliniske bildet av erytromelalgi og Raynauds sykdom motsatt. Ved Raynauds sykdom forekommer anfallene i kaldt vær, og erytromelalgiske kriser - i varmt vær; Raynauds sykdom manifesterer seg ved vaskulære spasmer, blekhet, kulde og nummenhet i fingrene, erytromelalgi - ved aktiv utvidelse av blodårene, deres overløp med blod, noe som resulterer i feber og brennende smerter i fingrene.

Det finnes også andre fenomener ledsaget av patologisk vasodilatasjon. De mildeste av dem er erytrose, som manifesterer seg ved en tendens til rødhet i huden. V.M. Bekhterev beskrev akroerytrose - smertefri rødhet i de distale delene av hendene.

Forekomsten av smerter ved gange tjener ofte som en årsak til diagnostisering av endarteritt. Det bør tas i betraktning at erytromelalgi er en symmetrisk lesjon som forekommer hos unge mennesker, mens pulseringen i arteriene er bevart og det ikke er symptomer på claudicatio intermittens.

Febertilstander, en betydelig økning i temperaturen i de berørte områdene av ekstremitetene, samt endringer i blodbildet er ikke karakteristisk for denne sykdommen. Slik skiller den seg fra erysipelas og flegmone. Erytromelalgi skiller seg fra akutt begrenset ødem av Quincke-typen ved skarp smerte og rødhet i huden.

[ 8 ], [ 9 ]

Behandling av erytromelalgi

Behandling innebærer å unngå overoppheting, hvile, heve lemmene og holde området kjølig. Ved primær erytromelalgi kan gabapentin og prostaglandinanaloger (f.eks. misoprostol) være effektive. Ved sekundær erytromelalgi rettes behandlingen mot den underliggende patologien; aspirin kan brukes hvis myeloproliferativ sykdom utvikles.

Behandling av erytromelalgi bør være omfattende, og ta hensyn til alle etiologiske faktorer og deres mulige eliminering. Selv ved den primære sykdommen, sammen med behandlingen, har bruk av vasokonstriktorer, vitamin B12, histaminbehandling, administrering av novokain, forskrivning av ulike typer fysioterapi (galvanisk krage i henhold til Shcherbak, galvanisering av det sympatiske gangliområdet, veksling mellom varme og kalde bad, tokammerbad - sulfid, radon, påføring av gjørme på segmentsoner, ultrafiolett bestråling av paravertebrale områder DI, DXII) ikke mistet sin betydning. Novokainblokader av noder DII - DIV er indisert ved skade på øvre lemmer, LI - LII - nedre. Akupunktur, dyp røntgenbehandling på ryggmargsområdet er ganske effektive. Pasienter bør bruke lette sko og unngå overoppheting.

I alvorlige tilfeller brukes kirurgisk inngrep (periarteriell, preganglionisk sympatektomi). Ved den idiopatiske formen av sykdommen, ledsaget av alvorlig smertesyndrom, gir stereotaktisk kirurgi på basalgangliene en betydelig effekt [Kandel EI, 1988].