Enteropatisk akrodermatitt: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Acrodermatitis enteropathica (synonym: Danbolt-Kloss syndrom) er en sjelden systemisk sykdom forårsaket av sinkmangel i kroppen på grunn av absorpsjon i tynntarmen. Den er karakterisert ved tilstedeværelsen av erytematøse, vesikulære og blemmende utslett på huden, hårtap og diabetes. Sykdommen er autosomal recessiv, X-bundet overføring er mulig.

X-bundet arv (selvhelbredende enteropatisk akrodermatitt) og sporadiske tilfeller er mulige. Sinkmangel i kroppen (plasmakonsentrasjon betydelig lavere enn 68–112 μg/dl) fører til immunforstyrrelser, spesielt redusert aktivitet av T-drepende stoffer, defekte forsinkede hypersensitivitetsreaksjoner og tymusatrofi. Nedsatt keratinisering er assosiert med tilstedeværelsen av sinkavhengige enzymsystemer i keratinosomer. Ved selvhelbredende enteropatisk akrodermatitt observeres en reduksjon i sinkinnholdet i morsmelk på grunn av en endring i den genetiske mekanismen for regulering hos moren. Sporadiske tilfeller er mulige på grunn av sekundær sinkmangel på grunn av mangel i matvarer, langvarig parenteral ernæring, nedsatt absorpsjon eller tap av sink ved inflammatoriske sykdommer i mage-tarmkanalen, alkoholisk cirrhose.

Årsaker og patogenese ved enteropatisk akrodermatitt. Det antas at utviklingen av sykdommen er assosiert med en genetisk bestemt forstyrrelse av sinkabsorpsjon i tarmen, endokrine (binyrebarksvikt, diabetes, hypo- eller hyperparatyreoidisme) lidelser, endringer i cellulær og humoral immunitet. Disse endringene fører til en reduksjon i aktiviteten til T-killere, en endring i den forsinkede hypersensitivitetsreaksjonen og tymusatrofi. Imidlertid kan kliniske manifestasjoner av enteropatisk akrodermatitt utvikle seg med mangel på sink i matvarer, langvarig parenteral ernæring, inflammatoriske sykdommer i mage-tarmkanalen, alkoholisk cirrhose.

Histopatologi. I epidermis observeres akantolyse, intercellulært ødem med dannelse av suprabasale blemmer; i dermis observeres et bilde av uspesifikk dermatitt med lymfohistiocytisk infiltrasjon rundt karene.

Patomorfologi. Det histologiske bildet er uspesifikt og representerer en eksematoid reaksjon. I den akutte perioden observeres en liten fortykkelse av epidermis med delvis avskalling av stratum corneum, fokal parakeratose, intercellulært ødem med dannelse av suprabasale blemmer, noen ganger med akantolytiske celler. Nekrotiske forandringer i epidermis kan forekomme. I dermis er det ødem, perivaskulære lymfohistiocytiske infiltrater lokalisert hovedsakelig i den øvre delen av dermis. I den kroniske perioden av prosessen observeres psoriasisformet akantose, massiv hyperkeratose med fokal parakeratose og mild spongiose. Imidlertid er den inflammatoriske reaksjonen i dermis lik den i den akutte perioden.

Differensialdiagnose bør stilles ved psoriasis, bulløs epidermolyse, arvelig pemfigus og barneeksem.

Symptomer på enteropatisk akrodermatitt. Klinisk manifestert av hudutslett, alopecia, diaré og fotofobi. Utslettene er hovedsakelig erythemato-pustulære av natur, lokalisert periorifikalt, på hender, føtter, samt i området rundt store ledd og i hudfolder. Når de smelter sammen, oppstår det ganske skarpt definerte foci, som får et psoriasislignende utseende på grunn av den rikelige lagdelingen av skjell og skjellskorper. Andre symptomer kan også observeres: negledystrofi, veksthemming, stomatitt, glossitt, psykiske lidelser. Sykdommen debuterer vanligvis i tidlig barndom. Det kliniske bildet er preget av samtidige lesjoner i huden, mage-tarmkanalen (diaré) og noen ganger hårtap. I lesjonene kan man observere væskende sår, erosjoner dekket med serøse og serøs-purulente skorper og skjellskorper. Dette kliniske bildet er svært likt psoriasislesjoner. Samtidig er det lesjoner i slimhinnene (blefaritt, konjunktivitt med fotofobi, glossitt, stomatitt, etc.), hårtap (i en grad av total skallethet), dystrofiske forandringer i neglene, paronyki. Pasientene opplever alvorlig diaré, utmattelse, psykiske utviklingsforstyrrelser, de blir gråtkvalt og irritable.

Prognosen for sykdommen er ikke veldig gunstig; pasienter dør ofte av samtidige sykdommer.

Behandling av enteropatisk akrodermatitt bør være omfattende. Sinkoksid (0,03–0,15 g per dag, avhengig av alder), et kompleks av vitaminer (gruppe B, A, C, E) med mikroelementer (sink, kobber, jern, etc.), immunkorrigerende midler, enteroseptol, utvortes mykgjørende kremer, kortikosteroidsalver brukes. Pasienter bør følge diettbehandling. De bør spise mer mat som inneholder store mengder sink (fisk, kjøtt, egg, melk, etc.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]