Eisenmenger syndrom

Eisenmenger syndrom er en komplikasjon av ukorrigerte hjertefeil, der det er blodutløp fra venstre til høyre. Ofte over tid, økningen i vaskulær motstand i lungene, forårsaker endring i retning av utladning til høyre. Ikke-oksygenert blod går inn i en stor sirkulasjon av blodsirkulasjonen, noe som fører til utseende av symptomer på hypoksi. Auskultative data avhenger av arten av den primære defekten.

Diagnosen er basert på ekkokardiografi eller hjertekateterisering. Behandling av Eisenmenger syndrom er generelt støttende, men hjerte- og lungetransplantasjon kan være en valgfri metode hvis manifestasjonene er alvorlige. Det anbefales å forhindre endokarditt.

[1], [2], [3], [4]

Hva forårsaker Eisenmenger syndrom?

Medfødt hjertefeil, som, hvis de ikke behandles, fører til Eisenmengers syndrom inkluderer ventrikkelseptumdefekter, atrioventrikulær kommunikasjon, atrieseptumdefekt, truncus arteriosus og transposisjon av de store arterier. I USA er prevalensen betydelig redusert på grunn av tidlig diagnose og radikal behandling av primær misdannelse.

Høyre-venstre shunt med Eisenmenger syndrom fører til cyanose og dens komplikasjoner. Redusert oksygenmetning av arterielt blod i den systemiske sirkulasjon som fører til dannelsen av fingre og tær i form av tromme pinner, sekundær polycytemi, øket viskositet, og konsekvensene av øket erytrocytt nedbrytning (f.eks, hyperuricemia som forårsaker gikt, hyperbilirubinemi, forårsaker gallestein, jernmangel med eller uten anemi).

Symptomer på Eisenmenger syndrom

Symptomer på Eisenmenger syndrom utvikler seg vanligvis ikke til 20-40 år gammel. De inkluderer cyanose, synkopale tilstander, dyspné med fysisk anstrengelse, svakhet, hevelse i jugular vener). Hemoptysis er et sent symptom. Tegn på fenomenet emboli av cerebral fartøy eller endokarditt kan utvikle seg.

Sekundær polycytemi manifesterer ofte klinisk (for eksempel akselerert tale, synproblemer, hodepine, tretthet eller tegn på tromboemboliske lidelser). Som et resultat kan kolelithiasis bli plaget av magesmerter.

I fysisk undersøkelse oppdages sentral cyanose, fingre i form av trommelstikk. Sjelden kan det være tegn på mangel på høyre ventrikel. Den holosystolske regurgitasjonsstøyen på tricuspidventilen kan høres i 3.-4. Interkostalplassen til venstre for brystbenet. Tidlig diastolisk fallende lungearteriesvikt kan høres langs sternumets venstre kant. Høytone tone II er en konstant forandring; et klikk på eksil blir ofte hørt. Skoliose er tilstede hos ca 1/3 av pasientene.

Diagnose av Eisenmenger syndrom

Eisenmengers syndrom er mistanke på den ikke-opererte med en historie av hjertesykdom, basert på brystrøntgen og et elektrokardiogram, er en nøyaktig diagnose etablert på grunnlag av to-dimensjonal ekkokardiografi med farge dopplerkardiografiey.

Laboratorieundersøkelse viser polycytemi med en hematokrit over 55%. Økt forfall av erytrocytter kan manifestere som en jernmangel tilstand (f.eks. Mikrocytemi), hyperurikemi og hyperbilirubinemi.

På roentgenogrammet er det vanligvis kjent fremspringende sentrale pulmonale arterier, forkortelse av de perifere pulmonale arteriene, en økning i høyre hjerte. EKG viser høyre ventrikulær hypertrofi og noen ganger høyre atriell hypertrofi.

[5]

Behandling av Eisenmenger syndrom

Ideelt sett bør korrigerende operasjoner ha vært utført tidligere for å forhindre utvikling av Eisenmenger syndrom. Spesifikk behandling eksisterer ikke når syndromet allerede har utviklet seg, men stoffer som kan redusere trykket i lungearterien blir studert. De inkluderer prostacyklinantagonister (treprostinil, epoprostenol), endotelinantagonister (bosentan) og nitrogenoksydforsterkere (sildenafil).

Støttebehandling Eisenmengers syndrom omfatter unngåelse av tilstander som kan fremkalle nedbrytning (f.eks, graviditet, væskerestriksjon, isometrisk trening, å finne i stor høyde), og bruk av ekstra oksygen. Polycytemi kan behandles med forsiktig flebotomi for å redusere hematokriten til 50-60%, pluss samtidig volum erstatning med fysiologisk saltvann. Hyperuricemia kan behandles med allopurinol 300 mg oralt en gang daglig. Aspirin 81 mg oralt en gang daglig er indikert for profylakse av trombose.

Forventet forventet levetid avhenger av type og alvorlighetsgrad av primær hjertefeil og varierer fra 20 til 50 år; Gjennomsnittsalderen der pasienten dør er 37 år. Imidlertid kan lav toleranse for fysisk anstrengelse og sekundære komplikasjoner betydelig begrense livskvaliteten.

Transplantasjon av hjerte og lunger kan være en valgfri metode, men reservert for pasienter med alvorlige manifestasjoner. Langsiktig overlevelse etter transplantasjon er ikke lovende.

Alle pasienter som har Eisenmenger syndrom bør få endokarditt profylakse før tann- eller kirurgiske prosedyrer der bakteremi kan utvikle seg.