Eisenmengers syndrom

Eisenmenger syndrom er en komplikasjon av ukorrigerte hjertefeil der blodet shuntes fra venstre til høyre. Ofte øker den pulmonale vaskulære motstanden over tid, noe som forårsaker en endring i retningen av shuntingen til høyre-venstre. Uoksygenert blod kommer inn i den systemiske sirkulasjonen, noe som forårsaker symptomer på hypoksi. Auskultatoriske data avhenger av arten av den primære defekten.

Diagnose stilles ved ekkokardiografi eller hjertekateterisering. Behandling av Eisenmenger syndrom er vanligvis støttende, men hjerte- og lungetransplantasjon kan være den foretrukne behandlingen hvis manifestasjonene er alvorlige. Endokardittprofylakse anbefales.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Hva forårsaker Eisenmenger syndrom?

Medfødte hjertefeil som fører til Eisenmenger syndrom hvis de ikke behandles, inkluderer ventrikkelseptumdefekt, atrioventrikulær kommunikasjon, atrieseptumdefekt, truncus arteriosus og transposisjon av de store karene. Forekomsten har sunket betydelig i USA på grunn av tidlig diagnose og radikal behandling av den primære defekten.

Høyre-venstre shunt ved Eisenmenger syndrom resulterer i cyanose og komplikasjoner. Redusert arteriell metning i den systemiske sirkulasjonen fører til klumping av fingre og tær, sekundær polycytemi, økt viskositet og følgetilstander av økt nedbrytning av røde blodlegemer (f.eks. hyperurikemi som forårsaker gikt, hyperbilirubinemi som forårsaker kolelitiasis, jernmangel med eller uten anemi).

Symptomer på Eisenmengers syndrom

Symptomer på Eisenmenger syndrom utvikler seg vanligvis ikke før i alderen 20–40 år; de inkluderer cyanose, synkope, dyspné ved anstrengelse, svakhet og jugular venøs distensjon. Hemoptyse er et sent symptom. Tegn på cerebral emboli eller endokarditt kan utvikle seg.

Sekundær polycytemi har ofte kliniske manifestasjoner (f.eks. rask tale, synsproblemer, hodepine, tretthet eller tegn på tromboemboliske lidelser). Magesmerter kan være et problem som følge av kolelitiasis.

Fysisk undersøkelse avslører sentral cyanose og klumping av fingrene. I sjeldne tilfeller kan tegn på høyre ventrikkelsvikt være tilstede. En holosystolisk bilyd av trikuspidal regurgitasjon kan høres i tredje eller fjerde interkostalrom til venstre for sternum. En tidlig diastolisk decrescendo-bilyd av lungesvikt kan høres langs venstre sternumkant. En høy hjertelyd i ett sekund er en konstant forandring; et ejeksjonsklikk høres ofte. Skoliose er tilstede hos omtrent en tredjedel av pasientene.

Diagnose av Eisenmenger syndrom

Eisenmenger syndrom mistenkes basert på en sykehistorie med uoperert hjertefeil, tatt hensyn til røntgen av thorax og EKG, og en presis diagnose stilles basert på todimensjonal ekkokardiografi med fargedoppler.

Laboratorieundersøkelse viser polycytemi med en hematokrit større enn 55 %. Økt nedbrytning av røde blodlegemer kan manifestere seg som en jernmangeltilstand (f.eks. mikrocytemi), hyperurikemi og hyperbilirubinemi.

Røntgenbildet viser vanligvis fremtredende sentrale lungearterier, forkortelse av de perifere lungearteriene og forstørrelse av høyre hjertekamre. EKG viser hypertrofi av høyre ventrikkel og noen ganger hypertrofi av høyre atrium.

[ 5 ]

Behandling av Eisenmengers syndrom

Ideelt sett burde korrigerende kirurgi ha blitt utført tidligere for å forhindre utviklingen av Eisenmenger syndrom. Det finnes ingen spesifikk behandling når syndromet først har utviklet seg, men legemidler som kan senke lungearterietrykket studeres. Disse inkluderer prostacyklinantagonister (treprostinil, epoprostenol), endotelinantagonister (bosentan) og nitrogenoksidforsterkere (sildenafil).

Støttende behandling av Eisenmenger syndrom inkluderer unngåelse av tilstander som kan forverre tilstanden (f.eks. graviditet, væskerestriksjon, isometrisk trening, stor høyde) og bruk av oksygenbehandling. Polycytemi kan behandles med skånsom flebotomi for å redusere hematokriten til 50 % til 60 %, pluss samtidig volumutskiftning med normal saltvann. Hyperurikemi kan behandles med allopurinol 300 mg oralt én gang daglig. Aspirin 81 mg oralt én gang daglig er indisert for tromboprofylakse.

Forventet levealder avhenger av type og alvorlighetsgrad av den primære hjertefeilen og varierer fra 20 til 50 år; gjennomsnittsalderen ved død er 37 år. Lav treningstoleranse og sekundære komplikasjoner kan imidlertid begrense livskvaliteten betydelig.

Hjerte- og lungetransplantasjon kan være den foretrukne behandlingen, men er forbeholdt pasienter med alvorlige manifestasjoner. Langtidsoverlevelse etter transplantasjon er ikke lovende.

Alle pasienter som har Eisenmenger syndrom bør få endokardittprofylakse før tann- eller kirurgiske inngrep som kan forårsake bakteriemi.