Funksjoner ved hjerteskade ved systemisk sklerodermi

Antatte mekanismer for hjertesykdom i systemisk sklerose (SSC) omfatter iskemisk skade, myokarditt utvikling av progressiv fibrose, systemisk hypertensjon og pulmonal arteriell hypertensjon (PAH) med utvikling av kronisk pulmonær hjertesykdom.

En av de viktigste hypoteser for hjerte lesjoner i systemisk sklerose er en ischemisk skade utført fartøy med utvikling av fibrinoid nekrose, fibrose og intima hypertrofi med innsnevring av lumen, som er manifestert angina, akutt hjerteinfarkt og plutselig død.

Typiske morfologiske endringer er lineær nekrose av kardiomyocytter, utseende som er forbundet med forbigående vasospasmer på grunn av lokal Raynauds syndrom. De fleste pasienter med systemisk sklerodermi med påvist kranskärlssykdom har tegn på perifert Raynauds syndrom.

Sammen med slike mekanismer av ischemisk skade i SSC som vasospasme, mikrosirkulatoriske, hjerte vaskulær okklusiv sykdom, diskutere og makrovaskulære inngangsadresse (koronararteriene) i utvikling og progresjon av hjertesykdom. Det ble tidligere antatt at koronararteriene i systemisk sklerose intakt og cardio er ikke et resultat av angiogene prosesser, har nå vist seg intimalfortykning av koronarkarene, innsnevring av hulrommet, noe som indikerer at den komplekse opprinnelse sklerodermi Cardiosclerosis,

Mekanismene for utvikling av pulmonal hypertensjon i systemisk sklerodermi er ikke fullt ut forstått. Betennelse betraktes som den viktigste patogenetiske faktoren. Indurasjon av makrofager og T-lymfocytter av vaskulærveggen ble notert både i primær PAH og i forbindelse med SSD. Inflammasjonsceller produserer vekstfaktorer, slik som blodplatefremstilt vekstfaktor, vaskulær endotelvækstfaktor, som er gitt stor betydning i patogenesen av lungehypertensjon. Hos pasienter med systemisk sklerodermi er antinukleære og antihistone antistoffer forbundet med vaskulære lesjoner.

Det tradisjonelle konseptet med utvikling av pulmonal hypertensjon som følge av pulmonal vasokonstriksjon de siste årene har gjennomgått betydelige endringer. Men noen forfattere antyder at pasienter med SSC med pulmonal hypertensjon, Raynauds syndrom er mer vanlig enn hos pasienter uten den, så forfatterne undersøke hypotesen om eksistensen av såkalte lunge Raynauds syndrom.

I opprinnelsen av pulmonal hypertensjon i systemisk sklerodermi viste en endotel-avhengig vasodilasjonsforstyrrelse seg å være forbundet med en reduksjon i endotel-NO-syntaseaktivitet. I tillegg nitrogenoksid, endotelceller produsere prostacyklin vazodilatiruyushy faktor som er med på å gi aititrombogennyh egenskapene til vaskulære veggen og virker på proliferative prosesser i intima og adventitia karene i lungene. En reduksjon av prostacyklin-ekspresjon ble funnet hos pasienter med alvorlig lungehypertensjon assosiert med SSD.

Med komplisert pulmonal hypertensjon, er kronisk betennelse i vasokonstrictorpeptid endotelin-1, så vel som serotonin, spesielt i det uttrykte Reynaud-syndrom, notert. Pulmonell trombose in situ er en av de patogenetiske mekanismene ved pulmonal hypertensjon i systemisk sklerodermi, oftest realisert med samtidig antiphospholipidsyndrom.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Symptomer på hjerteskade i systemisk sklerodermi

Med systemisk sklerodermi er lesjonen av alle tre membranene i hjertet beskrevet: myokardskader er observert i 83-90%, endokardial - i 18-35%, perikardium - i 13-21% tilfeller. Ofte er det multisegmentale forstyrrelser av myokard-perfusjon ved hvile eller under belastning, myokardfibrose, fokal kardiosklerose med fenomenene progressiv kronisk hjertesvikt.

Det ble funnet at i systemisk sklerodermi med lesjon av skjelettmuskler forekommer myokardiell patologi i 21% av tilfellene og hos 10% hos pasienter uten skjelettmopopier.

Symptomatisk myokarditt er sjelden, er det i den dissosiasjon leie autopsy ved hvilket ofte markerer en fokal eller diffus myokardial fibrose og nekrose cardiomyocyte linje. Funksjoner av myokarditt i SSD - fraværet av signifikant patologi av store kranspulsårer og hyppig lesjon av høyre ventrikel og subendokardial av myokardiet.

Nederlag endokarditt i systemisk sklerose er sjeldnere enn hjertemuskelen, og er karakterisert ved marginal sklerose og forkorting av akkordene i mitral ventil med utviklingen av mitralinsuffisiens og mitralklaffprolaps.

Endringer i perikardiet (fibrinøs, klebende, eksudativ perikarditt) er observert hos 15-20% av pasientene, og de er assosiert med en lokal kutan form for systemisk sklerodermi. Kliniske tegn: dyspné, ortopedi og ødem. Tamponade av hjertet, som regel, utvikler ikke på grunn av et lite perikardial effusjon. Det bør bemerkes at perikarditt kan utvikle seg som en primær manifestasjon av systemisk sklerodermi, hack og som følge av uremi. Muligheten for pankarditt - kombinert myokard, perikardial og endokardiell lesjon med en karakteristisk overvekt av fibroseprosesser er vist.

Utviklingen av systemisk arteriell hypertensjon i systemisk sklerodermi skyldes både skade på nyrekaret og iatrogen (glukokortikoidbehandling) årsaker. Høy forekomst av interstitial lungeskade og utvikling av PAH skaper forutsetninger for utviklingen av lungehjerte

Forekomsten av pulmonal hypertensjon hos pasienter med systemisk sklerodermi varierer fra 0 til 60%. Hos 33% av pasientene med diffus form av systemisk sklerodermi, etableres lungehypertensjon - som en isolert, så vel som forårsaket av interstitial lungebetennelse. Hos pasienter med CREST-syndrom er PAH mer vanlig (60%). Utviklingen av PAH forårsaker døden til en rekke pasienter med SSD og bestemmer i stor grad prognosen for livet. To års overlevelse av pasienter med CREST-syndrom og PAH er 40%, mens PAH ikke er til stede, 80%.

Den viktigste kliniske manifestasjon av pulmonal hypertensjon, systemisk sklerose - kortpustethet ved anstrengelse. Andre symptomer - hjertebank, samt tegn til høyre ventrikkel svikt, spesielt ødem og ascites. I det siste tiåret i innenlandsk og utenlandsk litteratur, diskuterer problemet med ombygging av høyre hjerte i PAH. En betydelig avhengighet av utvidelsen av høyre ventrikkel og hypertrofi av veggene på graden av Den arabiske liga, graden av reduksjon frakwii utslipp og økning av PAH, som reiser spørsmålet om behovet for å markere de tidlige tegn på hjertesykdom, både høyre og venstre av dets avdelinger, for å bestemme "terapeutisk vindu" for innflytelse på de grunnleggende mekanismer for progressjon av systemisk sklerodermi.

Det objektive tegn på pulmonal hypertensjon, funnet i auskultasjon av hjertet, inkluderer aksent og / eller bifurcation av den første tonen over lungearterien eller styrker den ved innånding. Imidlertid vises de bare når trykket i lungearterien økes 2 ganger. Pulsering i det andre interkostale rommet til venstre, er utseendet på systoliske og diastoliske murmurer kun registrert med alvorlig lungehypertensjon.

Utviklingen av hjerteskader i systemisk sklerodermi forekommer i de fleste tilfeller gradvis i 4-6 år, men prosessen utvikler seg jevnt, noe som fører til CHF. I 30% av tilfellene er hjertesykdom den direkte dødsårsaken hos pasienter med STD.

Patofysiologiske aspekter av hjertesykdom i systemisk sklerose omfatter: kardial Raynauds syndrom vasospasme og svekket mikrosirkulasjonen, akselerert aterogenese i bakgrunnen av immun inflammasjon, utvikling av autoimmun myokarditt, fibrose av hjertet, noe som er grunnlaget for utviklingen av kongestiv hjertesvikt.

Subklinisk skade på kardiovaskulærsystemet bekreftes ofte av obduksjonsdata.

Klinisk signifikant hjerteskader med systemisk sklerodermi, rytmeforstyrrelse og myokardial ledningsevne, iskemi, systemisk pulmonal hypertensjon og kongestiv hjertesvikt er forbundet med dårlig prognose.

Tilstedeværelsen av kronisk pulmonal hjerte bestemmer høy uførhet av pasienter og er forbundet med progressiv pulmonal hypertensjon, noe som tilsier behovet for en moderne patogenetisk basert behandling av systemisk sklerose komplisert av kardiovaskulær sykdom.