Dystrofier av hornhinnen hos barn

Dystrofier av hornhinnen, representerer vanligvis bilaterale og symmetriske forstyrrelser av arvelig natur. Distinksjoner av hornhinnen og degenerasjoner som ikke har en genetisk basis og utvikler seg mot bakgrunnen av aldring eller tidligere betennelse i hornhinnen.

Endringer i hornhinnen, i utseende som ligner på et geografisk kart og fingeravtrykk; flekker; mikrocyster Kogan, degenerasjon av basalmembranen. Minneverdige fingeravtrykk av opasitet, lokalisert under epitellaget. Visuell skarphet reduseres sjelden. Forstyrrelsen er arvet av en autosomal dominant type og er ikke forbundet med generell patologi. Den eneste signifikante komplikasjonen av sykdommen er tilbakevendende erosjon.

Juvenil epiteldystrofi; Dystrofi av Mesman-Wilke. Autosomal dominant type arv med ufullstendig penetrering. Den viktigste kliniske manifestasjonen er dannelsen av små bobler i epitellaget. Irritasjon av øyebollet og fotofobi er forårsaket av tilbakevendende erosjoner. Visjon reduseres sjelden. Med et kurativ formål kan kontaktlinser foreskrives.

Dystrofi av Rais-Buckler (Reis-Bucklers). Saker som gjør sin debut i barndommen er preget av en autosomal dominerende type arv. Kliniske manifestasjoner inkluderer intermitterende fotofobi, smerte og rødhet i øyeeballet. Mikroskopiske subepiteliale fremspring er forbundet med deponering av patologiske stoffer på nivået av Bowman-membranen. Knebens følsomhet lider vanligvis. Redusert syn skjer i tredje eller fjerde tiår av livet. Du må kanskje keratoplasty.

Nodulærdystrofi; Grenouva (Groenow) type I. Type arv er autosomal-dominant. Karakteristisk for konstant uttrykksfullhet i alle generasjoner. Sykdommen er forbundet med patologien til kromosom 5q. Det er en formasjon av små opasiteter i form av knuter, opprinnelig plassert over Bowman-skallet, og deretter inngripende av hornhinnen i hornhinnen. Den visuelle skarpheten forblir normal i lang tid. Gjennom det femte til sjette tiåret av livet kan det være nødvendig med en keratoplastikk.

Lattisk degenerasjon; Dystrofi av Haab-Biber-Dimmer (Haab-Biber-Dimmer) . Sykdommen er arvet av autosomal dominant type og er assosiert med patologien til 5q kromosomet. Ofte har en asymmetrisk karakter. Det er forbundet med avsetning av amyloide stoffer i hornhinnen. En typisk lattikulær form av sykdommen vises noen ganger bare i voksen alder. End-to-end keratoplastikk kan være nødvendig. I noen tilfeller oppstår denne patologien av hornhinnen mot en bakgrunn av generell amyloidose eller en progressiv parese av de intrakraniale og perifere nerver.

Spottet dystrofi; Grenouve type II. Autosomal recessiv karakter av arv. Sjelden manifestert i barndommen. Som sykdommen utvikler seg, er det en fortykkelse av hornhinnen og en mild turbiditet av sin stroma. Behovet for end-to-end keratoplastikk kan bare opptre i fjerne stadier av utviklingen av patologi.

Sentral krystallinsk dystrofi av Schnyder. Autosomal dominant type arv med forskjellig uttrykksevne. Karakterisert ved dannelsen av discoid opacification i sentrum av hornhinnen med eller uten inklusjon av kolesterolkrystaller. Patologi følger med den lipoidale buen i hornhinnen. I voksen alder dannes diffuse opasiteter i stromagene, og som et resultat er det vist en gjennom-keratoplastikk.

Dermokondriell dystrofi av hornhinnen. En sjelden sykdom preget av dystrofiske forandringer i den fremre hornhinnen i midten. Den er kombinert med katarakt, deformering av limbus og nodulære lesjoner i huden.

Rygg polymorf dystrofi Schlichting (Schlichting). Sykdommen er arvet av en autosomal dominant type. Karakterisert av utseendet på asymmetriske, langsomt fremgangende ringformede opasiteter, lokalisert i de dype lagene i hornhinnen på descemet-membrannivået. Patologi manifesterer seg i barndommen. Det kan ledsages av en forandring i dybden av fremre kammer og utvikling av glaukom.

Momeni's dystrofi (Maumenee). Arvelig av autosomal dominant eller autosomal resessiv type. Debuterer ved fødselen. Diffus avascular dis av en blåaktig hvit farge som ligner et frostet glass. Gradvis utvikler en progressiv fortykkelse av hornhinnen. Over tid er turbiditet i stand til spontan resorpsjon. Behovet for gjennom keratoplastikk oppstår vanligvis ikke.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]