Dystrofi (degenerasjon) av hornhinnen

Hornhinnedystrofi (degenerasjon, keratopati) er en kronisk sykdom som er basert på et brudd på generelle eller lokale metabolske prosesser.

Arten av hornhinnedystrofi kan være forskjellig: familiære/arvelige faktorer, autoimmune, biokjemiske, nevrotrofiske forandringer, traumer, konsekvenser av inflammatoriske prosesser, etc. Den første koblingen til lesjonen kan forbli ukjent. Primære og sekundære hornhinnedystrofier skilles mellom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Familiær arvelig hornhinnedystrofi

Primære hornhinnedystrofier er vanligvis bilaterale. Blant dem er hoveddelen av familiære og arvelige degenerasjoner. Sykdommen begynner i barndommen eller ungdomsårene, utvikler seg veldig sakte, noe som resulterer i at den kan forbli ubemerket i lang tid. Hornhinnens følsomhet avtar gradvis, det er ingen tegn til øyeirritasjon og inflammatoriske forandringer. Under biomikroskopisk undersøkelse oppdages først svært delikate uklarheter i den sentrale delen av hornhinnen, som ser ut som små knuter, flekker eller striper. Patologiske inneslutninger i hornhinnen er oftest lokalisert i de overfladiske lagene av stroma, noen ganger subepiteliale. Det fremre og bakre epitelet, samt de elastiske membranene i hornhinnen, endres ikke. De perifere delene av hornhinnen kan forbli gjennomsiktige, det er ingen nydannede kar. Ved 30-40-årsalderen blir en reduksjon i synet merkbar, hornhinneepitelet begynner å endre seg. Periodisk lytting til epitelet forårsaker smerte, fotofobi og blefarospasme.

Ulike typer arvelige hornhinnedystrofier skiller seg hovedsakelig fra hverandre ved formen og plasseringen av fokale forandringer i hornhinnen. Nodulære, flekkete, gitter- og blandede dystrofier er kjent. Den arvelige naturen til disse sykdommene ble etablert i begynnelsen av forrige århundre.

I Ukraina og Russland er denne patologien sjelden (mindre vanlig enn i andre europeiske land).

Behandling av familiære arvelige dystrofier er symptomatisk. Vitamindråper og salver, legemidler som forbedrer hornhinnetrofi foreskrives: balarpan, taufon, adgelon, emoksipin, etaden, retinol, solkoserylgel, actovegin; multivitaminer tas oralt. Konservativ behandling stopper ikke sykdomsprogresjonen. Ved betydelig synstap utføres lag-for-lag eller penetrerende keratoplastikk. Det beste optiske resultatet oppnås ved penetrerende hornhinnetransplantasjon. Familiær arvelig dystrofi er den eneste typen hornhinnepatologi som kommer tilbake i donortransplantasjonen. 5-7 år etter operasjonen dukker det opp enkeltknuter eller striper med delikate uklarheter i utkanten av det gjennomsiktige transplantatet, de samme som i pasientens egen hornhinne. Antallet øker sakte, og synet forverres gradvis. Etter 10-15 år må det utføres en ny hornhinnetransplantasjon, som i de fleste tilfeller tar bra og gir høy synsskarphet.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Epitelial (endotelial) hornhinnedystrofi

Epitelial (endotelial) hornhinnedystrofi (synonymer: ødematøs, epitelial-endotelial, endotelial-epitelial, bulløs, dyp dystrofi) kan være enten primær eller sekundær. I lang tid forble årsaken til denne sykdommen ukjent. For tiden tviler ingen på at primær ødematøs hornhinnedystrofi oppstår når barrierefunksjonen til det enradige laget av bakre epitelceller svikter, forårsaket av dystrofiske forandringer i cellene eller et kritisk lite antall av dem (mindre enn 500-700 celler i 1 mm² ⁾.

Speilbiomikroskopi lar oss oppdage subtile initiale endringer når hornhinnen fortsatt er gjennomsiktig og det ikke er ødem. De kan også diagnostiseres med vanlig biomikroskopi hvis man nøye undersøker baksiden av hornhinnen i et tynt lyssnitt. Normalt er cellene i det bakre hornhinneepitelet ikke synlige fordi de er svært små. Når antallet celler reduseres betydelig, flater de gjenværende cellene ut og strekker seg for å dekke hele baksiden av hornhinnen. Størrelsen på cellene øker med 2-3 ganger, slik at de allerede kan sees med biomikroskopi. Baksiden av hornhinnen blir lik tåkete glass. Dette fenomenet kalles dråpehornhinne (cornea guttata). For tiden finnes det ingen måter å radikalt endre denne tilstanden på, men tidlig diagnostikk av forløperne til en forestående sykdom muliggjør riktig planlegging av behandlingen av den tilhørende patologien, for eksempel å velge metoden for kataraktutvinning som er mest skånsom mot den bakre overflaten av hornhinnen, nekte å sette inn en kunstig linse (eller finne riktig modell) og, noe som er veldig viktig, betro operasjonen til den mest erfarne kirurgen. Ved å eliminere eller redusere traumet på cellene i det bakre hornhinneepitelet, er det mulig å utsette utviklingen av ødematøs dystrofi i flere måneder eller år.

Tilstedeværelsen av symptomet på hornhinnedråper betyr ikke sykdomsutbrudd (hornhinnen er gjennomsiktig og ikke fortykket), men det er bevis på at cellenes funksjonelle evner i det bakre hornhinneepitelet er nær grensen. Tap av et lite antall celler er nok til å danne ikke-lukkende defekter. Dette kan fremmes av infeksjonssykdommer, kontusjoner, skader, spesielt abdominale operasjoner.

I tilfeller der det oppstår hull mellom cellene i det bakre hornhinneepitelet, begynner intraokulær væske å mette hornhinnestroma. Ødemet sprer seg gradvis fra de bakre lagene til hele hornhinnen. Tykkelsen i midten kan øke nesten dobbelt så mye. Samtidig reduseres synsskarpheten betydelig på grunn av at væsken beveger hornhinneplatene fra hverandre, noe som fører til at deres strenge orden forstyrres. Senere sprer ødematøs dystrofi seg til det fremre hornhinneepitelet. Det blir ru, hovner opp i form av bobler i forskjellige størrelser, som lett løsner fra Bowmans membran, sprekker og eksponerer nerveendene. Et uttalt hornhinnesyndrom oppstår: smerte, følelse av fremmedlegeme, fotofobi, tåreflod, blefarospasme. Følgelig er dystrofi av det fremre epitelet det siste stadiet av ødematøs hornhinnedystrofi, som alltid begynner med de bakre lagene.

Tilstanden til det bakre epitelcellelaget i hornhinnen er vanligvis den samme i begge øynene. Imidlertid utvikler hornhinneødematøs dystrofi seg først i øyet som har blitt utsatt for traumer (hjemme eller kirurgisk).

Behandling av ødematøs hornhinnedystrofi er i utgangspunktet symptomatisk. Dekongestanter foreskrives instillasjoner (glukose, glyserin), samt vitamindråper og midler som forbedrer hornhinnetrofi (balarpan, glecomen, karnosin, taufon). Når hevelsen når hornhinneepitelet, tilsettes nødvendigvis antibakterielle midler i form av dråper og salver, samt en oljeløsning av tokoferol, solkoserylgel, actovegin, vitaminsalver som forbedrer epitelregenerering. Salvepreparater og terapeutiske kontaktlinser fungerer som en slags bandasje for hornhinnen, beskytter åpne nerveender mot ytre irritasjoner og lindrer smerte.

Lavenergilaserstimulering av hornhinnen med en defokusert stråle fra en helium-neonlaser gir en god terapeutisk effekt.

Konservativ behandling gir bare en midlertidig positiv effekt, så den gjentas med jevne mellomrom etter hvert som hornhinnens tilstand forverres.

En radikal behandlingsmetode er penetrerende subtotal keratoplastikk. Donortransplantatet forblir transparent i 70–80 % av tilfellene, gir mulighet for å forbedre synsskarpheten og har en terapeutisk effekt på den gjenværende ødematøse kanten av pasientens egen hornhinne, som kan være gjennomskinnelig, men overflaten blir glatt, ødemet forsvinner. Etter 1–2 måneder har donor- og mottakerhornhinnen samme tykkelse.

Langvarig epitelial (endotelial) hornhinnedystrofi kombineres vanligvis med dystrofiske forandringer i netthinnen, så selv med ideell gjennomsiktighet av donortransplantatet kan man ikke regne med høyest mulig synsstyrke: den ligger i området 0,4-0,6.

Sekundær epitelial (endotelial) hornhinnedystrofi oppstår som en komplikasjon av øyehuleoperasjoner, skader eller brannskader.

De kliniske manifestasjonene av primær og sekundær ødematøs hornhinnedystrofi er svært like, men det er også betydelige forskjeller. Vanligvis er ett øye berørt. Den underliggende årsaken til ødemet kan alltid spores - traumer fra hjemmet, industrien eller kirurgi. Hovedforskjellen er at hornhinneødem oppstår i et begrenset område som tilsvarer kontaktstedet med det traumatiske agensen, og rundt dette området finnes det friske celler i det bakre hornhinneepitelet, som er i stand til å erstatte defekten.

Gjennom en defekt i det bakre epitelcellelaget trenger intraokulær væske inn i hornhinnens stroma. Lokalt ødem når gradvis de overfladiske lagene og det fremre epitelet. I tilfeller der det patologiske fokuset ikke er i midten av hornhinnen, kan synsskarpheten reduseres noe. Når det oppstår bulløs dystrofi av det fremre epitelet, oppstår irritasjon av øyeeplet i sektoren av det patologiske fokuset, smerte, fotofobi, tåreflora og blefarospasme.

Behandlingen er den samme som for primær hornhinnedystrofi. Hevelsen begynner å avta etter 7–10 dager, når hornhinnesåret leges. Ved sekundær form for dystrofi er fullstendig helbredelse av lesjonen og hevelsens forsvinning mulig. Dette krever en ulik tidsperiode – fra én til flere måneder, avhengig av celletettheten og skadeområdet på det bakre epitelet, samt hvor raskt hornhinnesåret heler.

Hvis et fremmedlegeme, som for eksempel støtteelementet til en kunstig linse, med jevne mellomrom berører baksiden av hornhinnen, øker hevelsen og smerten, til tross for eventuelle behandlingstiltak. I dette tilfellet er det nødvendig å enten fikse linsen (sy den til iris) eller fjerne den hvis utformingen er ufullkommen.

Fast (konstant) kontakt med linsestøtteelementet forårsaker ikke hornhinneødemdystrofi og krever ikke fjerning av det med mindre det foreligger andre årsaker til dette. Ved fast kontakt, når linsestøtten er innelukket i hornhinne- og irisarret, oppstår det ikke lenger ny skade på det bakre hornhinneepitelet, i motsetning til situasjonen med periodisk gjentatte kontakter.

Sekundær ødematøs hornhinnedystrofi kan oppstå i et øye med kunstig linse, der det ikke er kontakt mellom linsekroppen eller dens støttende deler og hornhinnen. I dette tilfellet gir fjerning av linsen ikke en terapeutisk effekt, men vil tvert imot være et ytterligere traume for den syke hornhinnen. Linsen bør ikke "straffes" hvis den "ikke er skyld i" forekomsten av hornhinneødem. I dette tilfellet bør årsaken til sekundær ødematøs dystrofi søkes i selve traumet fra operasjonen.

Restitusjon kan forekomme under påvirkning av de ovennevnte behandlingstiltakene, men en mer eller mindre tett uklarhet forblir alltid på ødemets sted. I alvorlige tilfeller, når ødematøs dystrofi påvirker hele hornhinnen eller dens sentrum, og konservativ behandling ikke gir et positivt resultat over lengre tid, utføres penetrerende subtotal keratoplastikk, men ikke tidligere enn 1 år etter operasjon eller øyeskade. Jo mindre fortykket hornhinnen er, desto mer håp er det for et gunstig resultat av operasjonen.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Båndformet hornhinnedystrofi (degenerasjon)

Båndhornhinnedystrofi (degenerasjon) er en sakte økende overfladisk uklarhet i blinde eller svaksynte øyne.

Båndformet hornhinnedystrofi utvikler seg flere år etter alvorlig iridocyklitt, koroiditt i øyne blindet av glaukom eller alvorlig traume. Opasiteter oppstår mot bakgrunn av endret hornhinnefølsomhet, redusert bevegelighet av øyeeplet og reduserte metabolske prosesser i øyet. Med økende atrofi av muskelapparatet oppstår ufrivillige bevegelser av øyeeplet (nystagmus). Opasiteter er lokalisert overfladisk i området rundt Bowmans membran og det fremre epitelet. Hornhinnestroma og bakre lag forblir transparente. Forandringene begynner i periferien av hornhinnen ved de indre og ytre kantene og beveger seg sakte, økende, til sentrum innenfor den åpne øyespalten i form av et horisontalt plassert bånd. Over, der hornhinnen er dekket av øyelokket, forblir den alltid transparent. Opasiteter er ujevnt fordelt, det kan være øyer med en transparent overflate av hornhinnen, men over tid lukker de seg også. Båndlignende degenerasjon er preget av avsetning av kalkholdige salter, slik at overflaten av hornhinnen blir tørr og ru. Hvis slike forandringer har pågått over lengre tid, kan tynne plater av keratinisert epitel, impregnert med salter, avstøtes av seg selv. De hevede saltutvekstene skader slimhinnen i øyelokket, så de må fjernes.

Grove uklarheter og saltavleiringer i hornhinnen dannes mot bakgrunn av uttalte generelle trofiske forandringer i det blinde øyet, noe som kan føre til subatrofi av øyeeplet. Det er kjente tilfeller der kalkholdige avleiringer ble dannet ikke bare i hornhinnen, men også langs øyets vaskulære kanal. Ossifikasjon av årehinnen oppstår.

Slike øyne kan fjernes med påfølgende kosmetiske proteser. Ved øyne med gjenværende syn utføres overfladisk keratektomi (avskjæring av de uklare lagene) innenfor hornhinnens optiske sone (4–5 mm). Den eksponerte overflaten er dekket med epitel som vokser fra den uskadede øvre delen av hornhinnen, og kan forbli transparent i flere år hvis pasienten regelmessig drypper inn dråper som opprettholder hornhinnens trofisme og påfører salver som forhindrer keratinisering av epitelet.

Båndformet hornhinnedystrofi hos barn, kombinert med fibrinøs-plastisk iridosyklitt og grå stær, er karakteristisk for Stills sykdom (Stills syndrom). I tillegg til triaden av øyesymptomer observeres polyartritt, forstørrelse av lever, milt og lymfekjertler. Etter en antiinflammatorisk behandling for iridosyklitt utføres kataraktekstraktjon. Når hornhinneuklarheter begynner å dekke den sentrale sonen, besluttes det å utføre keratektomi. Behandling av den underliggende sykdommen utføres av en terapeut.

Marginal dystrofi (degenerasjon) i hornhinnen

Marginal hornhinnedystrofi (degenerasjon) forekommer vanligvis i begge øyne og utvikler seg sakte, noen ganger over mange år. Hornhinnen blir tynnere nær limbus og danner en halvmåneformet defekt. Neovaskularisering er fraværende eller svakt uttrykt. Ved uttalt fortynning av hornhinnen forstyrres dens sfærisitet, synsskarpheten reduseres, og områder med ektasi oppstår, noe som gir risiko for perforasjon. Konvensjonell medikamentell behandling gir bare en midlertidig effekt. En radikal behandlingsmetode er marginal lag-for-lag hornhinnetransplantasjon.

[ 16 ]