DIC hos barn

DIC-syndrom er en av de vanligste årsakene til hemorragisk syndrom og blødning, og observeres hos 8–15 % av syke nyfødte.

I utviklingen av ulike patologiske tilstander spiller DIC-syndrom en betydelig rolle. Denne uspesifikke generelle biologiske reaksjonen i kroppen oppstår som en respons på penetrering av tromboplastiske stoffer i blodet som aktiverer hemostase; den er ledsaget av skarpe forstyrrelser i mikrosirkulasjonssystemet. Blødning ved DIC-syndrom er preget av en vedvarende natur.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Fører til DIC hos et barn

Årsakene til utviklingen av DIC-syndrom hos barn er følgende:

• alvorlige virus- og bakterieinfeksjoner (spesielt de som er forårsaket av gramnegative og blandede mikroflorainfeksjoner);
• hypotermi;
• hypoksi/kvelning;
• acidose;
• sjokk, akutt hypotensjon;
• traumer og destruktive organskader (alvorlig hemolyse, leukolyse, massivt traume, brannskader, ødeleggelse av parenkymale organer, nekrose).

I de aller fleste tilfeller er den utløsende mekanismen for DIC-syndrom hos nyfødte kardiovaskulær kollaps eller sjokk, etterfulgt av aktivering og skade på det vaskulære endotelet, noe som fører til økt vaskulær uttrykk, frigjøring av vevsfaktor i blodet, økte mengder interleukiner 1, 6 og 8, blodplateaktiverende faktor og tumornekrosefaktor.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogenesen

Overdreven aktivering av blodkoagulasjonssystemet forårsaket av etiologiske faktorer fører til dannelse av utbredte tromber i små kar, og som en konsekvens til utvikling av mikrosirkulasjonsblokkade av parenkymatøse organer, deres iskemi, uttømming av reserver av plasmakoagulasjonsfaktorer og blodplater. Overdreven aktivering av koagulasjon induserer fibrinolyse, noe som forverrer blødningen. Med uttømming av koagulasjonsfaktorer, blodplatemangel og utvikling av sekundær depresjon av fibrinolyse, kan kraftig blødning og fullstendig blodkoagulerbarhet forekomme. Dermed kan følgende koblinger i patogenesen til DIC-syndrom hos barn identifiseres:

• "proteolytisk utbrudd" - overdreven dannelse av trombin og plasmin i blodet, vasoaktiv effekt av kininer;
• systemisk endotelskade (acidose, endotoksikose, eksotoksikose, etc.);
• hyperkoagulasjon assosiert med aktivering av både indre og ytre koagulasjonsveier;
• blokkering av mikrosirkulasjon i de tidlige stadiene av DIC på grunn av dannelsen av løselige fibrin-fibrinogenkomplekser og utviklingen av fibrinmikrotromber og deretter reologisk okklusjon av kapillærer (økt blodviskositet, slam, klumper);
• hypoksi og ødeleggelse av celler med dysfunksjon i sentralnervesystemet, nyrer, lunger, lever, hjerte - multippel organsvikt;
• koagulopati og trombocytopeni ved konsum med reduserte blodnivåer av både prokoagulantia (faktorer I, II, V, VIII, XIII, von Willebrand) og naturlige antikoagulantia - hemmere av aktive serinproteaser (antitrombin III, proteiner C, B, etc.);
• patologisk fibrinolyse med en betydelig økning i FDP, nedbrytning av fibrinogen, proteolyse av faktorene V, VIII, XII, XI, XIII, von Willebrand, endringer i blodplatemembranglykoproteiner, som forstyrrer både primær og sekundær hemostase, noe som fører til samtidig utvikling av trombose og økt blødning. Nyfødtes predisposisjon for utvikling av DIC-syndrom forklares av den lave evnen til det retikuloendoteliale systemet til å fjerne mellomliggende blodkoagulasjonsprodukter; leverens manglende evne til, når det er nødvendig, å øke syntesen av prokoagulantia og antikoagulantia tilstrekkelig; vanskeligheter med å opprettholde tilstrekkelig perfusjon i små kar; sårbarhet og lett skade på de fleste utløsere som fører til DIC-syndrom.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Symptomer DIC hos et barn

Klinisk skilles det mellom tre faser av DIC-syndromutvikling hos barn.

1. Den første er hyperkoagulasjonsfasen. Det kliniske bildet domineres av symptomene på den underliggende sykdommen, med tillegg av tegn på mikrosirkulasjonsforstyrrelser: marmorering av huden, distal cyanose, staseflekker, hypotermi, moderat forstørrelse av leveren, milt, takykardi, redusert blodtrykk, takypné, redusert diurese.
2. Den andre fasen er koagulopati og trombocytopati ved konsum. Petekkier og blødninger fra injeksjonssteder, blek hud og slimhinner oppstår, funksjonene til vitale organer lider i form av akutt lungesirkulasjonssvikt og akutt nyresvikt, hjerneødem, hjertemuskelskade. Blødninger oppstår samtidig, inkludert hjerneblødninger; lunge- og mageblødning.
3. Restitusjonsfase. Hvis den andre fasen ikke resulterer i et dødelig utfall, går DIC-syndromet over i den tredje fasen - restitusjon. Denne fasen ledsages av opphør av blødning og gradvis gjenoppretting av funksjonene til de berørte organene.

DIC-syndrom hos barn er en alvorlig komplikasjon av alvorlige sykdommer, som fører til død i 30–50 % av tilfellene.

[ 15 ]

Diagnostikk DIC hos et barn

Følgende endringer i laboratorieparametre er typiske for hyperkoagulasjonsfasen:

• koagulasjonstid og blødningstid er normal eller noe forkortet;
• blodplatetall innenfor normale grenser;
• PV forkortet;
• Thu forkortes;
• fibrinogennivået er forhøyet;
• PDF økt;
• positiv etanoltest.

Følgende laboratorieparametere er karakteristiske for forbruksfasen:

• blodkoagulasjonstid og blødningstid økes;
• blodplatetallet er redusert;
• PV er forkortet eller normal;
• PTT økte;
• fibrinogennivået er redusert;
• PDF økt;
• etanoltesten er sterkt positiv;
• anemi og forekomsten av fragmenterte røde blodlegemer i blodutstryket.

I den tredje fasen går laboratorieparametrene tilbake til det normale.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Behandling DIC hos et barn

Arten og omfanget av behandlingstiltakene avhenger av fasen.

Hyperkoagulasjonsfase

Hovedfokus bør rettes mot adekvat behandling av den underliggende sykdommen. Det er nødvendig å etterfylle BCC ved infusjonsbehandling med inkludering av ferskfrossent plasma (donor av plasmakoagulasjonsfaktorer og antitrombin III) med en hastighet på 10–20 ml/kg intravenøst via drypp, 10 % glukoseløsning i et volum bestemt av den nyfødtes fysiologiske behov. Det foreskrives også platehemmende midlet pentoksifyllin (Trental) 0,1–0,2 ml av en 2 % løsning i en 5 % glukoseløsning (sakte via drypp, 2–4 ganger daglig). I henhold til indikasjonene administreres proteasehemmeren aprotinin med 25 000–50 000 IE intravenøst og sakte. Ved mikrosirkulasjonsblokade brukes monoaminoksidasehemmeren dopamin [5–10 mcg/kg x min), intravenøst, via drypp].

Forbruksfase

Transfusjoner av blodkoagulasjonsfaktor VIII er nødvendig hver 12. time, og hvis indisert, transfusjoner av røde blodlegemer og blodplatekonsentrat. Oksygenbehandling, korrigering av acidose, oppvarming av barnet, påfylling av sirkulerende blodvolum og heparinbehandling er nødvendig. Natriumheparin administreres (under kontroll av blodkoagulasjonstid!) intravenøst hver 4.-6. time eller subkutant hver 8. time med en startdose på 10-25 E/(kg x dag); om nødvendig økes dosen til 50-150 E/(kg x dag).

Natriumheparin foreskrives kun etter transfusjon av blodkoagulasjonsfaktor VIII og gjenoppretting av nivået av antitrombin III (kofaktor for heparinvirkning) intravenøst via drypp eller mikrojet. Avbrytelse av heparinbehandling er kun mulig mot bakgrunn av forskrivning av blodplatehemmere (piracetam eller nikotinsyre, dipyridamol, etc.) og med en gradvis reduksjon av heparindosen.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Gjenopprettingsfase

Syndromisk terapi som tar sikte på å gjenopprette nedsatte funksjoner i organer og systemer er nødvendig. Trombolytiske legemidler brukes ekstremt sjelden, hovedsakelig ved trombose i store kar.