Cholestasis av nyfødte

Kolestase er et brudd på utskillelse av bilirubin, noe som fører til en økning i nivået av direkte bilirubin og gulsott. Det er mange årsaker til kolestase, som avdekkes i laboratorieforskning, lever- og galdekanalskanning og noen ganger leverbiopsi og kirurgi. Behandling av kolestase er avhengig av årsaken.

[1], [2], [3], [4]

Årsaker til nyfødt kolestase

Kolestase kan oppstå som følge av ekstrahepatiske eller intrahepatiske lidelser eller når kombinert. Den hyppigst ekstrahepatiske årsaken er atresia av gallekanaler. Et stort antall intrahepatiske lidelser er kjent, som er forent av den kollektive begrepet "neonatal hepatitt syndrom".

Atresia av galdekanaler er en hindring av galdekanaler på grunn av progressiv sklerose av ekstrahepatiske galdekanaler. I de fleste tilfeller utvikler atresi av galdekanaler flere uker etter fødselen, sannsynligvis etter den inflammatoriske prosessen og cicatricial endringer i ekstrahepatiske (og noen ganger intrahepatiske) galdekanaler. Denne tilstanden er sjelden hos premature spedbarn eller hos barn umiddelbart etter fødselen. Årsaken til inflammatorisk respons er ukjent, men det antas at det er smittsomme årsaker.

Syndromet av neonatal hepatitt (gigantisk hepatitt) er en inflammatorisk prosess i lever av en nyfødt. Et stort antall metabolske, smittsomme og genetiske årsaker er kjent; i noen tilfeller er sykdommen idiopatisk. Metabolske sykdommer inkluderer alfa1 antitrypsinmangel, cystisk fibrose, neonatal hemokromatose, respirasjonskjedefeil og fettsyreoksidasjon. Smittsomme årsaker inkluderer medfødt syfilis, ECHO-virus, visse herpesviruser (herpes simplex-virus, cytomegalovirus); hepatittvirus er mindre sannsynlig å forårsake. Mindre vanlige genetiske defekter, som Allagils syndrom og progressiv familiær intrahepatisk kolestase, er også kjent.

[5], [6], [7],

Patofysiologi av nyfødt kolestase

Med kolestase er den primære årsaken utilstrekkelig utskillelse av bilirubin, noe som fører til en økning i konjugert bilirubin i blodet og en reduksjon av gallsyrer i fordøyelseskanalen. Som et resultat av det lave innholdet av gallesyrer i fordøyelseskanalen malabsorpsjonssyndrom utvikler fett og fettløselige vitaminer (A, D, E, K), som fører til vitaminmangel, underernæring, hemmet vekst.

Symptomer på nyfødt kolestase

Symptomer på kolestase oppdages i løpet av de to første ukene av livet. Hos barn observeres gulsott og ofte mørk urin (konjugert bilirubin), achiolisk avføring, hepatomegali. Hvis kolestase fortsetter, utvikler kløe stadig, samt symptomer på mangel på fettløselige vitaminer. Vekstkurven kan falle. Hvis årsakssykdommen fører til utvikling av fibrose og levercirrhose, kan portalhypertensjon utvikles med etterfølgende ascites og gastrointestinal blødning fra spiserøret i spiserøret.

Diagnose av nyfødt kolestase

Alle barn med gulsott etter to uker av livet bør undersøkes for å identifisere kolestase med måling av total og direkte bilirubin, leverenzymer og andre leverfunksjonsprøver, inkludert albumin, PT og PTT. Kolestase oppdages ved å øke total og direkte bilirubin; når diagnosen kolestase er bekreftet, videre studier er nødvendig for å fastslå årsaken. Denne testen innbefatter tester for påvisning av smittestoffer (f.eks, toksoplasmose, røde hunder, cytomegalovirus, herpesvirus, IMS, virus av hepatitt B og C,) og metabolske forstyrrelser, inkludert urin på organiske syrer, blodserum aminosyrer, alfa-1 antitrypsin, svette prøver for diagnostiske cystisk fibrose, urin for bestemmelse av reduserende substanser, tester for galaktosemi. Lever skanning bør også gjøres; Kontrast utskillelse i tarmen eliminerer biliær atresi, men utilstrekkelig utskillelse kan observeres både når biliær atresi, og i alvorlige neonatal hepatitt. Ultralyd av abdomen kan bidra til å vurdere størrelsen av leveren og galleblæren, og visualiseringen av den felles gallegang, men disse data er ikke bestemt.

Hvis det ikke er gjort en diagnose, blir en leverbiopsi vanligvis utført relativt tidlig. For pasienter med atresi i galdekanaler, en typisk økning i portal-triader, proliferasjon av galdekanaler, økt fibrose. Hepatitt av en nyfødt er preget av en forstyrrelse i strukturen av lobules med multinucleated gigantiske celler. Noen ganger er diagnosen fortsatt uklar, og det er nødvendig med kirurgisk inngrep med operativ kolangiografi.

[8], [9], [10], [11]

Behandling av nyfødt kolestase

Initial behandling av neonatalt kolestase konservativ og består i å tilveiebringe tilstrekkelig kraft til innføring av vitaminene A, D, E og K. I formel-dier bør bruke en blanding med et høyt innhold av midlere triglycerider, slik de er bedre absorbert i en mangel av gallesyrer. Krever innføring av et tilstrekkelig antall kalorier; Barn kan trenge mer enn 130 kcal / (kg x dag). Barn som har beholdt en liten mengde av utskilt galle oppgave ursodeoksycholsyre ved en dose på 10-15 mg / kg en eller to ganger om dagen kan lindre kløe.

Det er ingen spesiell behandling for nyfødte hepatitt. Barn med antatt atresi av gallekanaler krever kirurgisk undersøkelse med intraoperativ kolangiografi. Hvis diagnosen er bekreftet, utføres portoenterostomi av Kasai. Ideelt sett bør dette gjøres i løpet av de to første ukene av livet. Etter denne perioden forverres prognosen betydelig. Etter operasjonen har mange pasienter alvorlige kroniske problemer, inkludert vedvarende kolestase, tilbakevendende stigende kolangitt, forsinkelse i vektøkning. Selv med optimal behandling utvikler mange barn cirrhose og krever levertransplantasjon.

Hvilken prognose er kolestasen til det nyfødte?

Atresia av galdekanaler utvikler seg og, i fravær av behandling, fører til leverinsuffisiens, cirrhosis med portal hypertensjon i flere måneder og død av et barn opptil et år. Nyfødt kolestase assosiert med neonatal hepatitt syndrom (spesielt idiopatisk) løses vanligvis langsomt, men skader på levervev kan forekomme og føre til døden.