Barns infantil pyknocytose

For sykdommer forbundet med forstyrret lipidmembranstruktur av erytrocytter, angår også barn infantile piknotsitoz som ikke er motstandsdyktig arvelige sykdommer og forbigående, og har en gunstig prognose.

Etiologien til sykdommen er ukjent.

Det antas at infantil piknotsitoz - et syndrom observert i en rekke tilstander: i for tidlig etter hemolytisk anemi, nyresvikt, i nyfødte med mangel av G-6-PD ved infeksjoner, eventuelt sammen med en mangel på vitamin E.

Pyknocytten er en erytrocyt av uregelmessig form, intenstfarget, med en rekke subulater, vanligvis mindre enn vanlig erytrocyt.

Minimumsgraden av pyknocytose er observert hos barn i de første 3 månedene av livet, og det er mest uttalt i premature spedbarn. Det ble funnet at fullfødte nyfødte inneholder 0,3-1,9% av pyknocytter, mens i premature spedbarn er 0,3-5,6% av pyknocytter inneholdt. Hos voksne overstiger deres antall ikke 0,3%. Etter 3 måneders alder avtar mengden av pyknocytter kraftig. Hvis det av en eller annen grunn ikke reduseres og når 30-50%, vises kliniske tegn på sykdommen.

Klinisk er pyknocytose preget av gulsott, anemi og splenomegali. Gulsot kan være fraværende til tredje uke i livet, og fenomenet anemi kan oppstå i en alder av 1 måned. Alvorligheten av den hemolytiske prosessen er parallell med mengden av pyknocytter i det perifere blod.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]