Infantil pyknocytose.

Sykdommer forårsaket av forstyrrelse av lipidstrukturen i erytrocytmembranen inkluderer også infantil pyknocytose, som ikke er en vedvarende arvelig patologi og har en forbigående natur og en gunstig prognose.

Sykdommens etiologi er ukjent.

Det antas at infantil pyknocytose er et syndrom som observeres ved en rekke tilstander: hos premature spedbarn etter hemolytisk anemi, nyresvikt, hos nyfødte med G-6-PD-mangel, ved infeksjoner og muligens ved vitamin E-mangel.

En pyknococytt er en uregelmessig formet, intenst farget rød blodcelle med en rekke taggete utløpere, vanligvis mindre i størrelse enn en normal rød blodcelle.

Minimumsgraden av pyknocytose observeres hos barn i de første 3 månedene av livet, og den er mest uttalt hos premature babyer. Det er fastslått at fullbårne nyfødte inneholder 0,3–1,9 % pyknocytter, mens premature babyer har 0,3–5,6 % pyknocytter. Hos voksne overstiger ikke antallet 0,3 %. Etter 3 måneders alder synker antallet pyknocytter kraftig. Hvis det av en eller annen grunn ikke synker og når 30–50 %, oppstår kliniske tegn på sykdommen.

Klinisk er pyknocytose karakterisert av gulsott, anemi og splenomegali. Gulsott kan være fraværende frem til tredje leveuke, og anemi kan oppstå i en alder av 1 måned. Alvorlighetsgraden av den hemolytiske prosessen er parallell med antallet pyknocytter i det perifere blodet.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]