Autoimmun enteropati

Autoimmun enteropati er en vedvarende protein-miste diaré ledsaget av autoantistoffproduksjon, et tegn på aktiv autoimmun T-cellebetennelse. Morfologisk akkompagnert av villoratrofi og massiv mononukleær infiltrasjon av lamina propria av tynntarmslimhinnen.

Det er 3 typer autoimmun enteropati:

• Jeg skriver - / REX-syndrom (immundysregulering, polyendokrinopati, enteropati, X-koblet arv) - den vanskeligste varianten, bare gutter er syke;
• Type II - / REX-lignende syndrom - et mykere kurs, syke gutter og jenter
• III type - isolert gastrointestinal lesjon.

ICD-10 kode

D89.8. Andre spesifiserte forstyrrelser som involverer immunmekanismen, ikke klassifisert annet sted.

Symptomer

Autoimmun enteropati manifesterer seg i 1-3 ukers levetid, ledsaget av alvorlig diaré. Diaré er ikke det eneste symptomet, i motsetning til sykdommer forbundet med patologi av enterocytter. For / REX syndrom, er utviklingen av diabetes mellitus, glomerulonephritis, hemolytisk anemi med en positiv Coombs-reaksjon typisk. En avføring med blodblanding er karakteristisk, utskillelsen av plasmaproteiner og utskillelse av dem i avføringen, en reduksjon av serumalbumininnholdet, en økning i clearance av a1-antitrypsin. Det er tegn på en systemisk inflammatorisk reaksjon, i henhold til resultatene av en biokjemisk blodprøve og dataene i en koprologisk studie, er det et inflammatorisk syndrom. Når immunhistokjemiske studier på overflaten av enterocytter, oppdages antistoffer mot antigener av enterocytter. I de fleste tilfeller dør barn i det første år av livet.

Behandling

Fullstendig kansellering av enteral ernæring fører noen ganger til forbedring, men med alvorlig strøm fortsetter diaré. Også i den komplekse behandlingen inkluderer systemiske glukokortikosteroider og cytotoksiske stoffer. I noen tilfeller er en positiv effekt observert etter bruk av benmargstransplantasjon.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],