Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Autoimmun enteropati
Sist anmeldt: 23.04.2024
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Autoimmun enteropati er en vedvarende protein-miste diaré ledsaget av autoantistoffproduksjon, et tegn på aktiv autoimmun T-cellebetennelse. Morfologisk akkompagnert av villoratrofi og massiv mononukleær infiltrasjon av lamina propria av tynntarmslimhinnen.
Det er 3 typer autoimmun enteropati:
- Jeg skriver - / REX-syndrom (immundysregulering, polyendokrinopati, enteropati, X-koblet arv) - den vanskeligste varianten, bare gutter er syke;
- Type II - / REX-lignende syndrom - et mykere kurs, syke gutter og jenter
- III type - isolert gastrointestinal lesjon.
ICD-10 kode
D89.8. Andre spesifiserte forstyrrelser som involverer immunmekanismen, ikke klassifisert annet sted.
Symptomer
Autoimmun enteropati manifesterer seg i 1-3 ukers levetid, ledsaget av alvorlig diaré. Diaré er ikke det eneste symptomet, i motsetning til sykdommer forbundet med patologi av enterocytter. For / REX syndrom, er utviklingen av diabetes mellitus, glomerulonephritis, hemolytisk anemi med en positiv Coombs-reaksjon typisk. En avføring med blodblanding er karakteristisk, utskillelsen av plasmaproteiner og utskillelse av dem i avføringen, en reduksjon av serumalbumininnholdet, en økning i clearance av a1-antitrypsin. Det er tegn på en systemisk inflammatorisk reaksjon, i henhold til resultatene av en biokjemisk blodprøve og dataene i en koprologisk studie, er det et inflammatorisk syndrom. Når immunhistokjemiske studier på overflaten av enterocytter, oppdages antistoffer mot antigener av enterocytter. I de fleste tilfeller dør barn i det første år av livet.
Behandling
Fullstendig kansellering av enteral ernæring fører noen ganger til forbedring, men med alvorlig strøm fortsetter diaré. Også i den komplekse behandlingen inkluderer systemiske glukokortikosteroider og cytotoksiske stoffer. I noen tilfeller er en positiv effekt observert etter bruk av benmargstransplantasjon.
[