Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Arvelig hemorragisk angiomatose (Randu-Osler-Weber sykdom): årsaker, symptomer, diagnose, behandling
Sist anmeldt: 23.04.2024
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Arvelig hemoragisk Angiomatose (syn sykdom Rendu-Osler-Weber.) - en arvelig sykdom autosomal dominant gen locus - 9q33-34. Karakterisert ved vaskulære abnormaliteter som telangiectasia, vaskulær edderkopp nevi, angiomopodobnyh elementer anordnet hovedsakelig på ansiktshud, i munnhulen, fordøyelseskanalen og andre organer, som fører til hyppige blødninger, spesielt bue.
Patomorfologi av angiomatose av arvelig hemorragisk (Randyu-Osler-Weber sykdom). I dermis er det sinusformede strukturer foret med et flatet endotel, omgitt av bindevevslag. Dystrofiske endringer observeres i det omkringliggende vevet.
Histogenese av angiomatose av arvelig hemorragisk (Rundu-Osler-Weber sykdom). Økt blødning er assosiert med en økning i innholdet av plasminogenaktivatoren i telangiectasis-sonen, noe som fører til en økning i fibrinolytisk aktivitet i perikapillærvevet. I de fleste tilfeller er defekten i de vaskulære veggene lokalisert i venulene, men større kar kan være involvert.
[Hva trenger å undersøke?
Hvordan undersøke?