Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Angiomatose arvelig hemoragisk (Randu-Osler-Weber sykdom): årsaker, symptomer, diagnose, behandling
Sist anmeldt: 07.07.2025
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Arvelig hemoragisk angiomatose (syn. Rendu-Osler-Webers sykdom) er en arvelig autosomal dominant sykdom, genlokus - 9q33-34. Den er karakterisert av vaskulære anomalier i form av telangiektasier, edderkopplignende vaskulære nevi, angiomlignende elementer som hovedsakelig ligger på ansiktets hud, i munnhulen, fordøyelseskanalen og andre organer, noe som fører til hyppig blødning, spesielt neseblødning.
Patomorfologi ved arvelig hemoragisk angiomatose (Rendu-Osler-Webers sykdom). Sinuslignende strukturer foret med flatt endotel og omgitt av bindevevslag finnes i dermis. Dystrofiske forandringer observeres i det omkringliggende vevet.
Histogenese av arvelig hemoragisk angiomatose (Rendu-Osler-Webers sykdom). Økt blødning er assosiert med en økning i innholdet av plasminogenaktivator i telangiektasi-sonen, noe som fører til en økning i fibrinolytisk aktivitet i det perikapilære vevet. I de fleste tilfeller er karveggdefekten lokalisert i venoler, men større kar kan også være involvert.
[ Hva trenger å undersøke?
Hvordan undersøke?