Årsaker til mitralventil prolaps

Avhengig av årsaken til isolerte primær mitralklaffprolaps (idiopatisk, arvelig, medfødt), er et uavhengig patologi som ikke er knyttet til en hvilken som helst sykdom forårsaket av genetisk og medfødt eller svikt i bindevevet. Fremfall av mitral ventil når differensiert STD (Marfans syndrom, Ehlers-Danlos syndrom (I-III typer), osteogenesis imperfecta (I og III typer), elastisk pseudoxanthoma, økt hud utvidelses (cutis Laha)) som er tilordnet til de utførelsesformer av den primære mitralklaffprolaps .

Sekundær forlengelse av mitralventilen utvikler seg som et resultat av noen sykdommer og utgjør 5% av alle tilfeller av ventilframkalling.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Årsaker til sekundær mitralventil prolaps

• Revmatiske sykdommer.
• Kardiomyopati.
• myokarditt
• Iskemisk hjertesykdom.
• Primær pulmonal hypertensjon.
• Aneurysm i venstre ventrikel.
• Hjerneskade.
• Hematologiske sykdommer (von Willebrands sykdom, trombocytopati, seglcelleanemi).
• Blanding av venstre atrium.
• Myasthenia.
• Syndrom av tyrotoksikose.
• "Atletisk" hjerte.
• Primær ginomasti.
• Arvelige sykdommer (Klinefelters syndrom, Shereshevsky-Turner, Noonan).

I følge tilstedeværelsen av strukturelle endringer i mitralventilflikter er det:

• klassisk prolaps av mitralventilen (vingeforskyvning> 2 mm, bladtykkelse> 5 mm);
• Ikke-klassisk PMC (glidebevegelse> 2 mm, bladtykkelse <5 mm).

Ved lokalisering av mitralventil prolaps:

• PMK på frontbladet;
• PMK av bakre bladet;
• PMK for begge ventiler (total PMC).

Etter grad av prolaps:

• forlengelse av I-graden: avbøyning av ventilen med 3-5 mm;
• forlengelse av II grad: avbøyning av ventilen med 6-9 mm;
• prolapse III grad: avbøyning av bladet mer enn 9 mm.

Ved graden av myxomatøs degenerering av ventilapparatet:

• Myxomatøs degenerasjon av 0 graden - det er ingen tegn på myxomatøs involvering av mitralventilen;
• Myxomatøs degenerasjon av første grad er minimal. Tykkelse av mitralventiler (3-5 mm), buet deformasjon av mitralåpningen i 1-2 segmenter, fravær av ligamentobstruksjon;
• Myxomatøs degenerasjon av II grad - moderat. Tykkelse av mitralventiler (5-8 mm), forlengelse av ventiler, deformering av kontur av mitralåpning i flere segmenter. Strekk akkorder (inkludert enkelt hull), moderat strekking av mitralringen, dislokasjon av ventiler;
• Myxomatøs degenerasjon av tredje grad - uttalt. Jevning av mitral- klaffene (> 8 mm) og forlengelsen, er den maksimale dybde klaffer prolaps, flere diskontinuiteter akkorder betydelig utvidelse av de mitral ring lukkefliker frakoblet (inkludert betydelig systolisk separasjon). Multiple ventil prolaps og dilatasjon av roten av aorta er mulig.

Ved hemodynamiske egenskaper:

• uten mitral regurgitation;
• med mitral regurgitation.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Årsaker til primær mitralventil prolaps

Forekomsten av primære mitralklaffprolaps forårsaket myxomatous degenerasjon av mitral- brosjyrer og annet bindevev strukturer av mitral-kompleks (anulus fibrosus akkord) - genetisk bestemt kollagensyntese feil, noe som fører til avbrudd av arkitektonisk fibrillær collagenous og elastiske bindevevsstrukturer med akkumulering av sure mukopolysakkarider (hyaluronsyre, og Hopdroitinsulfat) uten en inflammatorisk komponent. Et spesifikt gen og kromosomale defekter, som bestemmer utviklingen av PLA, for øyeblikket ikke er detektert, men blinket forbundet med MVP tre loci på kromosomer 16P, 11r og 13q. Rives to typer av arv myxomatous degenerasjon klaffe: autosomal dominant (ved PMK), og mer sparsom, kombinert med X-kromosom (Xq28). I det andre tilfellet myxomatous sykdommen utvikles hjerteventilen (A-assosierte myxomatous degenerering av ventilen, kjønnsbundet ventil dysplasi). Når PMK markert over-ekspresjon Bw35 HLA-antigen-systemet, og dermed redusere interstitiell magnesium og avbrudd av kollagen metabolisme.

[14], [15], [16]

Patogenesen av mitralventilen forløper

I utviklingen av mitralklaffprolaps ledende rolle uttatte strukturelle endringer klaffene annulus, akkorder i forbindelse med myxomatous degenerasjon, etterfulgt av et brudd på deres størrelse og relative posisjon. Når myxomatous degenerasjon oppstår jevning løs svampaktige lag mitrale blad på grunn av opphopning av sure mukopolysakkarider tynning og fragmentering av fiberlaget, og reduserer dets mekaniske styrke. Substitusjon elastiske fibrer av ventilklaffene på de svake og uelastiske svampaktig struktur fører til utbuling av bladet under blodtrykket i hulrommet i venstre atrium under systolen av den venstre ventrikkel. I det tredje tilfellet gjelder myxomatous degenerasjon av ringrommet fibrosus, forårsaker den til å ekspandere, og det akkord med påfølgende forlengelse og tynning. Den viktigste rolle i å forårsake mitralinsuffisiens, mitralklaffprolaps trekkes konstant oppstøt traumatiske effekter av turbulent strømning ved den modifiserte blad og utvidelse av mitral ringen. Utvidelsen av mitral fibrøse ringen av mer enn 30 mm i diameter er typisk for myxomatous degenerasjon og tjener som en risikofaktor for mitralinsuffisiens forekommer i 68-85% av de med MVP. Hastigheten for utvikling av mitralinsuffisiens bestemt av alvorligheten av de første strukturelle og funksjonelle forandringer av komponenter i mitral ventilanordningen. I tilfelle av et mindre prolabirovapiya umodifiserte eller maloizmenennyh Mitralklaff er en betydelig økning i graden av mitralinsuffisiens kan observeres i lang tid, mens i nærvær av en tilstrekkelig tydelige Cusps endringer, inkludert sene akkorder og papillære muskler, er utviklingen av mitralinsuffisiens en progressiv karakter. Risikoen for hemodynamisk signifikante mitralinsuffisiens i løpet av 10 år blant de som er med i det praktisk talt ikke-modifisert PLA struktur er bare 0-1%, mens økningen i området og fortykkelse av mitral ventilklaffer> 5 mm, øker risikoen for oppgulping av 10-15%. Myxomatous degenerasjon akkorder kan føre til at deres brudd for dannelse av et "flytende" akutt mitralinsuffisiens.

Graden av prolaps av mitralventilen er også avhengig av noen hemodynamiske parametere: hjertefrekvens og venstre ventrikulær BWW. Med en økning i hjertefrekvensen og en reduksjon i BWW nærmer seg mitralventilflappene, diameteren på ventilringen og akkordspenningen reduseres, noe som fører til en spredning av ventilflikene. En økning i venstre ventrikulær BWW reduserer alvorlighetsgraden av mitralventilens forlengelse.