Årsaker til mitralklaffprolaps

Avhengig av årsaken skilles det mellom primær mitralklaffprolaps (idiopatisk, arvelig, medfødt), som er en uavhengig patologi som ikke er assosiert med noen sykdom og forårsakes av genetisk eller medfødt svikt i bindevevet. Mitralklaffprolaps ved differensiert TSDS (Marfan syndrom, Ehlers-Danlos syndrom (type I-III), osteogenesis imperfecta (type I og III), elastisk pseudoxantom, økt hudforlengelse (cutis laxa)) klassifiseres for tiden som en variant av primær mitralklaffprolaps.

Sekundær mitralventilprolaps utvikler seg som et resultat av noen sykdommer og står for 5 % av alle tilfeller av klaffprolaps.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Årsaker til sekundær mitralventilprolaps

• Revmatiske sykdommer.
• Kardiomyopati.
• Myokarditt
• Iskemisk hjertesykdom.
• Primær pulmonal hypertensjon.
• Venstre ventrikkel aneurisme.
• Hjerteskade.
• Hematologiske sykdommer (von Willebrands sykdom, trombocytopati, sigdcelleanemi).
• Blandet med venstre atrium.
• Myasthenia gravis.
• Tyreotoksikose syndrom.
• «Sportslig» hjerte.
• Primær gynomasti.
• Arvelige sykdommer (Klinefelter syndrom, Shereshevsky-Turner, Noonan).

Basert på tilstedeværelsen av strukturelle endringer i mitralventilbladene, skilles følgende:

• klassisk mitralklaffprolaps (klaffforskyvning >2 mm, klafftykkelse >5 mm);
• ikke-klassisk PMC (rammeforskyvning >2 mm, rammetykkelse <5 mm).

Ved lokalisering av mitralventilprolaps:

• PMC av den fremre rammen;
• PMC av bakre ramme;
• PMC for begge klaffene (total PMC).

I henhold til graden av prolaps:

• prolaps av 1. grad: avbøyning av ventilen med 3-5 mm;
• prolaps grad II: avbøyning av ventilen med 6–9 mm;
• prolaps grad III: avbøyning av klaffen med mer enn 9 mm.

I henhold til graden av myxomatøs degenerasjon av klaffapparatet:

• myxomatøs degenerasjon grad 0 - det er ingen tegn på myxomatøs lesjon av mitralventilen;
• myxomatøs degenerasjon grad I – minimal. Fortykkelse av mitralklaffene (3–5 mm), bueformet deformasjon av mitralåpningen innenfor 1–2 segmenter, ingen forstyrrelse av klafflukningen;
• myxomatøs degenerasjon grad II - moderat. Fortykkelse av mitralbladene (5-8 mm), forlengelse av bladene, deformasjon av mitralåpningens kontur over flere segmenter. Strekking av akkordene (inkludert enkeltrupturer), moderat strekking av mitralringen, forstyrrelse av bladlukningen;
• Myxomatøs degenerasjon grad III - uttalt. Fortykkelse av mitralkuspene (>8 mm) og forlengelse, maksimal dybde av kuspenprolaps, multiple korderupturer, betydelig utvidelse av mitralringen, ingen lukking av kuspene (inkludert betydelig systolisk separasjon). Multivalvulær prolaps og utvidelse av aortaroten er mulig.

I henhold til hemodynamiske egenskaper:

• uten mitralinsuffisiens;
• med mitralinsuffisiens.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Årsaker til primær mitralventilprolaps

Forekomsten av primær mitralklaffprolaps er forårsaket av myksomatøs degenerasjon av mitralcuspene, samt andre bindevevsstrukturer i mitralkomplekset (fibrøs ring, akkorder) - en genetisk bestemt defekt i kollagensyntesen, som fører til forstyrrelse av arkitekturen til fibrillært kollagen og elastiske strukturer i bindevevet med akkumulering av sure mukopolysakkarider (hyaluronsyre og kodroitinsulfat) uten en inflammatorisk komponent. Et spesifikt gen og en kromosomdefekt som bestemmer utviklingen av PVP er ennå ikke identifisert, men tre loci assosiert med PVP er identifisert på kromosomene 16p, 11p og 13q. To typer arv av myksomatøs degenerasjon av hjertets klaffapparat er beskrevet: autosomal dominant (ved MVP) og, mer sjelden, knyttet til X-kromosomet (Xq28). I det andre tilfellet utvikles myksomatøs sykdom i hjerteklaffene (A-bundet myksomatøs klaffdystrofi, kjønnsbundet klaffdysplasi). Ved MVP observeres økt uttrykk av Bw35-antigenet i HLA-systemet, noe som bidrar til en reduksjon i interstitielt magnesium og forstyrrelse av kollagenmetabolismen.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Patogenesen av mitralventilprolaps

I utviklingen av mitralklaffprolaps gis den ledende rollen til strukturelle endringer i kuspene, fibrøse ringene og akkordene assosiert med myxomatøs degenerasjon med påfølgende forstyrrelse av deres størrelse og relative posisjoner. Ved myxomatøs degenerasjon er det en fortykkelse av det løse, svampaktige laget i mitralkuspen på grunn av akkumulering av sure mukopolysakkarider med tynning og fragmentering av fibrøslaget, noe som reduserer dets mekaniske styrke. Erstatning av det elastiske, fibrøse vevet i klaffkuspen med en svak og uelastisk, svampaktig struktur fører til utbuling av kuspen under blodtrykk inn i venstre atrium under venstre ventrikkels systole. I en tredjedel av tilfellene strekker myxomatøs degenerasjon seg til den fibrøse ringen, noe som fører til dens utvidelse, og akkordene med deres påfølgende forlengelse og tynning. Hovedrollen i utviklingen av mitralinsuffisjon ved mitralklaffprolaps tilskrives den konstante traumatiske effekten av den turbulente regurgitante strømmen på de endrede kuspene og utvidelsen av mitralringen. En utvidelse av mitralfibrøsringen med mer enn 30 mm i diameter er karakteristisk for myxomatøs degenerasjon og fungerer som en risikofaktor for utvikling av mitralinsuffisjon, som forekommer hos 68–85 % av individer med MVP. Progresjonshastigheten for mitralinsuffisjon bestemmes av graden av uttrykk av de initiale strukturelle og funksjonelle forstyrrelsene i komponentene i mitralventilapparatet. Ved mindre prolaps av uendrede eller litt endrede mitralventilblader, kan en betydelig økning i graden av mitralinsuffisjon observeres ikke over lang tid, mens ved tilstrekkelig uttalte endringer i bladene, inkludert senebånd og papillarmuskler, er utviklingen av mitralinsuffisjon progressiv. Risikoen for å utvikle hemodynamisk signifikant mitralinsuffisiens over 10 år blant individer med MVP med tilnærmet uendret struktur er kun 0–1 %, mens en økning i arealet og fortykkelse av mitralklaffens blad >5 mm øker risikoen for mitralinsuffisiens til 10–15 %. Myxomatøs degenerasjon av kordene kan føre til ruptur av dem med dannelse av «flytende» akutt mitralinsuffisiens.

Graden av mitralklaffprolaps avhenger også av noen hemodynamiske parametere: hjertefrekvens og venstre ventrikkels EDV. Med en økning i hjertefrekvens og en reduksjon i EDV, kommer mitralklaffspissene nærmere hverandre, diameteren på klaffringen og spenningen i akkordene avtar, noe som fører til en økning i klaffprolaps. En økning i venstre ventrikkels EDV reduserer alvorlighetsgraden av mitralklaffprolaps.