Åpen atrioventrikulær kanal: symptomer, diagnose, behandling

Andelen av den åpne atrioventrikulære kanalen står for ca 4% av alle medfødte hjertefeil. Vesken er preget av underutvikling av partisjonene ved siden av AV-ventiler og avvikene til ventilene selv.

Ufullstendig (delvis) form for åpen atrioventrikulær kanal

Den primære forskjellige atriale atriale defekten er karakteristisk. AV-ventiler er dannet på ett nivå (normalt tricuspidventilen er forskjøvet til hjertepunktet) og festet til den øvre kanten av interventricular septum. Spaltning av mitralventilbladet kan være i formen. En liten marginal diastase eller nå sin base. Fra klyvens kanter festes ekstra akkorder ofte til intervensjonsseptumet: abnormiteter av papillarmuskulaturen er mulige. Forstyrrelser av hemodynamikk kjennetegnes ved opphissning av mitralventilen og blodsirkulering gjennom defekten i det interatriale septumet. Det er en volumoverbelastning av begge ventrikler, utviklingen av pulmonal hypertensjon (opp til den sclerotiske fasen allerede i de første årene av livet). Med lungesårets stenose er feilens forlengelse gunstigere, siden lungens hypertensjon ikke utvikles.

Kjennetegn ved klager av forsinkelse i fysisk utvikling, gjentatt lungebetennelse, nedsatt appetitt, rask tretthet i fôring, tegn på hjertesvikt i form av tachypnea, takykardi. Det er stillestående raler i lungene, leveren er forstørret. Tidspunktet for de første tegnets utseende og alvorlighetsgraden av tilstanden bestemmes av alvorlighetsgraden av mitralinsuffisiens. Med signifikant oppblåsing er tilstanden til det nyfødte fra de første dagene alvorlig, da trykkøkningen i venstre atrium og volumet av blodutløpet er signifikant.

Fysisk undersøkelse avslører en venstre hjerte hump, systolisk jitter i fjerde interkostalrom og / eller over toppen av hjertet. Lytte på kroppslyd med ufullstendig form av en åpen kanal AV lytte til to støy: systolisk bilyd av mitralinsuffisiens på toppen av hjertet og systolisk bilyd av relativ stenose av lungearterien - atrieseptumdefekt (utkast støy).

EKG hjelper mye i diagnosen. I de fleste pasienter er avviket fra den elektriske aksen til hjertet til venstre fra 0 til 150 s. Følgen av den uregelmessige dannelsen av hjertets ledningssystem er forskyvningen av AV-noden og bunten av Hyps-brystet bakover, den tidlige avviklingen av venstre bryst av nica-strålen eller dens hypoplasi. Som et tegn på volumetrisk overbelastning av høyre ventrikel, oppstår en ufullstendig blokkering av høyre ben av Heis- bunten av rSR- formen i ledning V1.

Formen og dimensjonene til hjerteskyggen på radiografien bestemmes av alvorlighetsgraden av mitralventilinsuffisiens, og derfor ser hjerteformen ut som i hjerteinfarkt (økt hovedsakelig på grunn av venstre divisjoner).

Med ufullstendig form av en åpen kanal AV ekkokardiografi viser tegn på primær atrieseptumdefekt (bryte ekko fra den interatrial septum) og anomalier i mitral ventil.

Hjertekateterisering og angiokardiografi utføres for å bestemme graden av lungevaskulær sykdom hos pasienter med pulmonal hypertensjon.

Behandling. Medisinsk behandling er rettet mot å arrestere tegn på hjertesvikt. Vesken kan kun fjernes på en operativ måte. Planlagt intervensjon er vist i en alder av 1-2 år, og med alvorlig mitral insuffisiens eller generelt atrium - før. Defekt plast er laget og splitventilbladet er rekonstruert.

Den komplette formen av atrioventrikulærkanalen i den åpne atrioventrikulære kanalen

Vesken inkluderer den primære defekten i det interatriale septumet, defekten til interventrikulær septum umiddelbart under AV-ventilene og den felles AB-ringen. Det er blodsirkulasjon på nivået mellom det interatriale og interventrikulære septum, utviklingen av AV-ventiler er utilstrekkelig. Det er en massiv overbelastning av venstre og høyre deler av hjertet. Trykket i ventrikkene er utlignet, noe som fører til tidlig utvikling av høy lungehypertensjon ved slutten av det første år av livet. I nærvær av lungestensose reduseres utslippet fra venstre til høyre.

Vesken er preget av en alvorlig kurs umiddelbart etter barnets fødsel. Signifikant forverring skjer ved slutten av den første måneden når motstanden i lungekarene minker og lungeblodstrømmen øker. I løpet av denne perioden øker alvorlighetsgraden av hjertesvikt. Barn legger seg bak i utvikling, gjentatt lungebetennelse er ikke uvanlig.

Ved fysisk undersøkelse av kardiovaskulærsystemet oppdages palpasjon ved systolisk skjelving. Alvorlig systolisk murmur langs den venstre kanten av brystbenet (defekt av interventricular septum), systolisk nattventilfeil, og en annen toneakent over lungearterien høres.

EKG-endringer ligner de i den ufullstendige form av en åpen AV-kanal.

På roentgenogrammet forsterkes lungemønsteret betydelig langs arteriekanalen. Hjerteskyggen er vanligvis forstørret av alle kameraene. Med samtidig stenose i lungearterien er lungemønsteret normalt, og størrelsen på hjertet er lite.

Ekkokardiografi tillater å oppnå komplette morfologiske og hemodynamiske egenskaper ved defekten. For kirurgisk behandling er følgende informasjon viktig: dimensjonene til defekter og ventilåpninger, ventilens anatomi og tilstanden til papillarmuskulaturen, de relative og absolutte størrelsene til ventriklene.

Kardiell kateterisering og angiokardiografi ved diagnosen av en åpen atrioventrikulær kanal har nå mistet sin betydning. Metoder brukes til å bestemme tilstanden til pulmonal vaskulær seng i tilfelle av høy lungehypertensjon.

Behandling. Medisinsk behandling er rettet mot å arrestere tegn på hjertesvikt. Siden den fullstendige form AB kanal raskt utvikler høy pulmonal hypertensjon, aterosklerotiske karforandringer er et primært radikal korreksjon lyte - lukking med lapper interatrial og interventrikulære defekter og plast AV ventiler.

[1], [2], [3], [4]