Åpen atrioventrikulær kanal: symptomer, diagnose, behandling

Den åpne atrioventrikulære kanalen står for omtrent 4 % av alle medfødte hjertefeil. Defekten er karakterisert ved underutvikling av septaene ved siden av AV-klaffene og anomalier i selve klaffene.

Ufullstendig (delvis) form av åpen atrioventrikulær kanal

En primær interatriell defekt av varierende størrelse er karakteristisk. AV-klaffene er dannet på samme nivå (normalt er trikuspidalklaffen forskjøvet til hjertets apex) og er festet til den øvre kanten av interventrikulærseptum. Kløften i mitralklaffens blad kan ha form som en liten marginal diastase eller nå dens base. Ytterligere akkorder strekker seg ofte fra kantene av kløften og er festet til interventrikulærseptum: papillarmuskelanomalier er mulige. Hemodynamiske forstyrrelser er karakterisert ved regurgitasjon på mitralklaffen og shunting av blod gjennom atrieseptumdefekten. Det er en volumoverbelastning av begge ventrikler, pulmonal hypertensjon utvikler seg (opp til den sklerotiske fasen allerede i de første leveårene). Ved pulmonal arteriestenose er forløpet av defekten gunstigere, siden pulmonal hypertensjon ikke utvikler seg.

Klager over forsinket fysisk utvikling, gjentatt lungebetennelse, tap av matlyst, rask tretthet under mating, tegn på hjertesvikt i form av takypné og takykardi er typiske. Kongestiv hvesing i lungene oppstår, leveren forstørres. Tidspunktet for de første tegnene og alvorlighetsgraden av tilstanden bestemmes av alvorlighetsgraden av mitralinsuffisiens. Ved betydelig regurgitasjon er tilstanden til nyfødte alvorlig fra de første dagene, siden økningen i trykk i venstre atrium og volumet av blodutslipp er betydelig.

Fysisk undersøkelse avslører venstresidig hjertepukkel, systolisk thrill i fjerde interkostalrom og/eller over hjertets apex. Auskultasjon avslører to bilyd med en ufullstendig form for åpen AV-kanal: systolisk bilyd av mitralinsuffisiens ved hjertets apex og systolisk bilyd av relativ pulmonalarteriestenose - atrieseptumdefekt (ejeksjonsbilyd).

EKG er svært nyttig i diagnostikk. De fleste pasienter har et venstreavvik av hjertets elektriske akse fra 0 til 150 s. Konsekvensen av unormal dannelse av hjertets ledningssystem er en bakre forskyvning av AV-knuten og His-bunten, tidlig avvik av venstre gren av His-bunten eller dens hypoplasi. Som et tegn på volumoverbelastning av høyre ventrikkel oppstår en ufullstendig blokkering av høyre gren av His-bunten av rSR -form i avledning V1.

Formen og størrelsen på hjerteskyggen på røntgenbildet bestemmes av alvorlighetsgraden av mitralklaffinsuffisiens, og i den forbindelse ligner hjertets form den ved hjertesykdommer (forstørret hovedsakelig på grunn av venstre seksjon).

Ved en ufullstendig åpen AV-kanal avslører ekkokardiografi tegn på en primær atrieseptumdefekt (et brudd i ekkosignalet fra det interatriale septum) og mitralventilanomalier.

Hjertekateterisering og angiokardiografi utføres for å bestemme omfanget av skade på lungekarene ved pulmonal hypertensjon.

Behandling. Medikamentell behandling tar sikte på å stoppe tegnene på hjertesvikt. Defekten kan kun elimineres kirurgisk. Planlagt intervensjon er indisert i alderen 1-2 år, og ved alvorlig mitralinsuffisiens eller felles atrium - tidligere. Plastisk kirurgi av defekten og rekonstruksjon av den delte klaffen utføres.

Fullstendig form for atrioventrikulær kanal åpen atrioventrikulær kanal

Defekten omfatter en primær atrieseptumdefekt, en ventrikulær septumdefekt rett under AV-klaffene og en felles AV-ring. Blod shuntes i nivå med det interatrielle og interventrikulære septum, og AV-klaffinsuffisiens utvikler seg. Det er en volumoverbelastning av venstre og høyre hjertekammer. Trykket i ventriklene utjevnes, noe som fører til tidlig utvikling av høy pulmonal hypertensjon innen utgangen av det første leveåret. Ved pulmonal stenose avtar venstre-til-høyre shunt.

Defekten kjennetegnes av et alvorlig forløp umiddelbart etter barnets fødsel. Betydelig forverring inntreffer innen utgangen av den første måneden, når motstanden i lungekarene avtar og lungeblodstrømmen øker. I løpet av denne perioden øker alvorlighetsgraden av symptomene på hjertesvikt. Barn henger etter i utviklingen, og gjentatt lungebetennelse er ikke uvanlig.

Under fysisk undersøkelse av det kardiovaskulære systemet oppdages systolisk thrill ved palpasjon. En grov systolisk bilyd langs venstre kant av sternum (ventrikulær septumdefekt), systolisk bilyd av klaffeinsuffisiens og en forsterkning av den andre lyden over lungearterien høres.

EKG-forandringer ligner på de som sees ved ufullstendig åpen AV-kanal.

På røntgenbildet er lungemønsteret betydelig forsterket langs arterielegen. Hjerteskyggen er vanligvis forstørret på grunn av alle kamre. Ved samtidig pulmonalarteriestenose er lungemønsteret normalt, og hjertestørrelsen er liten.

Ekkokardiografi (EchoCG) gir en fullstendig morfologisk og hemodynamisk karakteristikk av defekten. Følgende informasjon er viktig for kirurgisk behandling: størrelsen på defektene og klaffåpningene, klaffenes anatomi og tilstanden til papillarmusklene, samt ventriklenes relative og absolutte størrelser.

Hjertekateterisering og angiokardiografi har mistet sin betydning i diagnostiseringen av åpen atrioventrikulær kanal. Metodene brukes til å bestemme tilstanden til det pulmonale karsystemet i tilfeller av høy pulmonal hypertensjon.

Behandling. Medikamentell behandling tar sikte på å lindre symptomene på hjertesvikt. Siden den komplette formen av AV-kanalen raskt ledsages av høy pulmonal hypertensjon med sklerotiske forandringer i karene, er primær radikal korreksjon av defekten indikert - lukking av interatrielle og interventrikulære defekter med lapper og plastisk kirurgi av AV-klaffene.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]