Korrigert transposisjon av hovedkarene: symptomer, diagnose, behandling

Korrigert transposisjon av de store karene regnes som en sjelden medfødt hjertefeil. Kliniske abnormiteter i korrigert transposisjon av de store karene er imidlertid minimale, og mest sannsynlig forblir defekten ofte udiagnostisert. Korrigert transposisjon av de store karene er karakterisert av følgende endringer. Den morfologisk dannede høyre ventrikkel med en trikuspidalklaff er plassert til venstre, arterielt blod sirkulerer i den, og aorta, som inntar en venstresidig posisjon, forgrener seg fra den; den morfologisk dannede venstre ventrikkel med en bikuspidalklaff er plassert til høyre. Den mottar venøst blod, som ledes til lungearterien, som ligger til høyre for aorta. Korrigert transposisjon av de store karene er karakterisert av en unormal plassering av hjertets ledningssystem. AV-knuten er plassert i den nedre delen av det interatrielle septum over og til venstre for den sentrale fiberlegemet, His-bunten forlenges når den passerer fra høyre til venstre atrium, deretter til den bakre delen av det interventrikulære septum. Hemodynamikken ved denne anomalien uten andre samtidige medfødte hjertefeil har ingen særegenheter, bortsett fra aldersrelatert insuffisiens i arterieklaffen (trikuspidalklaffen), som ikke er tilpasset til å fungere under høye trykkforhold. Myokardiets funksjonelle tilstand i høyre (venstre) ventrikkel er av stor betydning, siden den pumper blod inn i den systemiske sirkulasjonen. Med utvidelsen kan relativ "mitral" insuffisiens oppstå.

I fravær av andre samtidige medfødte hjertefeil har barn ingen plager. På bakgrunn av unormal plassering av ledningssystemet kan det forekomme anfall av paroksysmal takykardi og høygradig AV-blokk, noe som ofte tilskrives mulig myokarditt. Mistanke om korrigert transposisjon av de store karene er mulig basert på data fra elektrokardiografisk undersøkelse: avvik av hjertets elektriske akse til venstre fra 0 til -20°, noen ganger Wolff-Parkinson-White-fenomenet, tegn på overbelastning av arteriell ventrikkel, fravær av Q- bølge i venstre brystavledning og dens tilstedeværelse i II, III, aVF og høyre brystavledning. Det bør imidlertid huskes at det ikke finnes spesifikke EKG-tegn på korrigert transposisjon av de store karene.

Denne defekten er ofte et tilfeldig funn under ekkokardiografisk undersøkelse. Hovedtegnene på defekten er:

• endringer i ekkogrammet til trikuspidalklaffen som ligger bak det interventrikulære septum er tegn på ventrikulær inversjon;
• ekkogram av aorta plassert foran og til venstre og fravær av kontakt mellom arteriell AV-klaff og hovedkarene, noe som indikerer en invertert anordning av karene.

Hjertekateterisering og angiokardiografi har ingen fordeler fremfor ekkokardiografi; studier utføres for å avklare arten av pulmonal hypertensjon.

Behandling av korrigert transposisjon av de store karene

Ved en variant som ikke er komplisert av andre medfødte hjertefeil, kan det med alderen være behov for arterieklaffutskiftning ved alvorlig insuffisiens.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]