Aneurisme i den stigende aorta

Patologier av thorax aorta er ganske vanlige, og mer enn halvparten av tilfellene involverer en slik lidelse som aneurisme av den stigende aorta. Sykdommen truer alvorlige komplikasjoner som utvikler seg i det naturlige forløpet av patologiske utvidelser, og er assosiert med høy dødelighet, komplekse tilnærminger til behandling. Bare tidlig oppdagelse av problemet og rettidig hjelp fra kirurgen kan redusere forekomsten av komplikasjoner og øke overlevelsesraten i denne patologien. [1]

Epidemiologi

Aneurisme av den stigende aorta er en av de vanlige aortapatologiene: forekomsten er omtrent 5-10 tilfeller per hundre tusen befolkning årlig. Samtidig påvirker flere tilfeller menn (2,3 ganger mer). Risikoen øker også avhengig av alder.

Stigende aneurisme er diagnostisert hos omtrent halvparten av alle pasienter med thorax aorta aneurismer. Patologien er kjent for hyppige truende komplikasjoner som utvikler seg mot bakgrunnen for dets naturlige forløp, er ledsaget av økt dødelighet og terapeutiske vansker, krever spesielle kirurgiske ferdigheter.

De vanligste faktorene som direkte påvirker sannsynligheten for komplikasjoner er lokaliseringen og størrelsen på aneurismen og tilstedeværelsen av bakgrunnssykdommer (spesielt bindevevspatologier). Studier viser at veksthastigheten for aneurysmal utvidelse kan være 1 mm per år (for en aortadiameter større enn 35 mm). Hvis diametralstørrelsen overstiger 50 mm, øker veksthastigheten til 5 mm per år. På bakgrunn av økningen i bula øker bula på veggen: sannsynligheten for komplikasjonsdannelse øker kraftig.

En ødelagt aneurisme blir den vanligste dødsårsaken. I løpet av en femårsperiode er dette tallet omtrent 25-30%. Den eneste måten å redusere forekomsten av komplikasjoner og forbedre overlevelsesraten er å oppdage problemet så tidlig som mulig og betimelig kirurgisk inngrep.

Fører til Stigende aortaaneurismer

Spesialister snakker om følgende patogenetiske aspekter ved utviklingen av stigende aortaaneurisme:

• Degenerative prosesser i arterien;
• Bindevevspatologier;
• Bicuspid aortaklaff, aortaklaffens patologier;
• Smittsomme inflammatoriske prosesser;
• Traumatiske vaskulære skader.

Blant de vanligste genetisk assosierte årsakene:

• Marfan syndrom;
• Loeys-Dietz syndrom;
• Ehlers-Danlo syndrom;
• Takayasu sykdom (ikke-spesifikk aortoarteritt).

Andre mulige årsaker inkluderer:

• Aterosklerose;
• Syfilis;
• Kirurgiske inngrep (kateteriseringssteder eller suturlinjer i den stigende aorta er i faresonen).

Risikofaktorer

De vanligste risikofaktorene for stigende aortaaneurisme dannelse inkluderer:

• Økt blodtrykk;
• Aldersrelaterte endringer i blodkarene;
• Røyking, kokainavhengighet (i henhold til flere data). [2]

Eksponering av aortavegger for stressorer, deres skade og nedsatt utvidbarhet fører til gradvis aneurisme-dannelse.

Degenerative forandringer i aortaveggen med bevaring av normal ventilmekanisme og tegn på aortainsuffisiens på grunn av forstyrret stereometri av arterialt rotskjelett anses å være den grunnleggende etiologiske faktoren i utviklingen av stigende patologi. Slik utvikling av aortainsuffisiens favoriserer konservering av innfødt aortaventil under aorta rekonstruktiv kirurgi.

Patogenesen

Til dags dato er ikke prosessene for aneurisme-dannelse i den stigende aorta helt klare. Tilsynelatende har proteolytiske enzymer, de såkalte matriksmetalloproteinasene, som tilhører protease-familien som opprettholder homeostasen til bindevev, en viktig patogenetisk betydning. De grunnleggende metalloproteinasene som er identifisert i den stigende aorta er gelatinase-A og gelatinase-B, som spalter type IV kollagen, elastin og fibrillar kollagen. Disse metalloproteinasene produseres av individuelle cellulære strukturer - spesielt glatte muskelceller. Deres aktivitet styres av vevshemmere av TIMP-er - spesielt TIMP-1, som danner en irreversibel forbindelse med matriksmetalloproteinaser og produseres av fibroblaster og glatte muskelceller.

En annen mulig patogenetisk mekanisme skyldes degenerasjon av media. Det histopatologiske bildet er representert ved Erdheims sykdom, eller cystisk medianekrose. Overtredelsen er diagnostisert på bakgrunn av aldersrelaterte endringer i arteriekaret, eller bindevevspatologier, bicuspid aortaklaff. Økt intra-aortisk trykk innebærer tynning av intima, nedbrytning av ekstracellulær matrise, akkumulering av proteoglykaner, skade og tap av elastiske fibre, nekrose av glatte muskelceller. Som et resultat blir aorta uelastisk og lumen utvides.

Ifølge eksperter er det sannsynlig at begge patogenetiske mekanismer er involvert i dannelsen av stigende aneurismer. En spesiell rolle spilles av arvelige bindevevspatologier - dette er en stor gruppe av lidelser, som blant annet består av differensierte og udifferensierte syndromer (dysplastiske fenotyper). [3]

Symptomer Stigende aortaaneurismer

En aneurisme i det stigende segmentet viser ikke alltid seg på samme måte. Det avhenger hovedsakelig av størrelsen på bula og dens eksakte lokalisering. Hos noen pasienter er det ikke noe klinisk bilde i det hele tatt - i det minste inntil utviklingen av en komplikasjon i form av aneurisme-brudd, selv om dette er en annen diagnose. De vanligste klagene er som følger:

• Smerter i brystet (hjert eller brystsmerter) på grunn av trykket fra aneurismbula på nærliggende strukturer, samt trykket på blodstrømmen på den skadede vaskulære veggen;
• Dyspné som har en tendens til å bli gradvis verre;
• Følelsen av et hjerteslag (hjerte "dunkende");
• Svimmelhet;
• Beslaglignende hodepine (spesielt med store aneurismer);
• Hevelse i ansiktet og overkroppen (forårsaket av utvikling av overlegen vena cava syndrom).

Når den patologiske prosessen sprer seg til aortabuen, blir andre tegn også med på:

• Vanskeligheter med å svelge på grunn av komprimering av spiserøret;
• Heshet, hoste, som er forårsaket av komprimering av den tilbakevendende nerven;
• Økt spytt, redusert hjertefrekvens;
• Pulmonal overbelastning, ensidige inflammatoriske prosesser i lungene.

Første tegn

Aneurisme i den stigende delen øker sakte, og ofte er denne prosessen asymptomatisk, noe som i stor grad kompliserer rettidig påvisning av sykdommen. Mange tilfeller av små patologiske utvidelser brister ikke i løpet av livet. Men risikoen for brudd øker hvis utbuktningen er utsatt for konstant økning, så det er viktig å ta hensyn til eventuelle ugunstige tegn på patologi, spesielt:

• Uforklarlige smerter i brystet;
• Uforklarlig ryggsmerter (hovedsakelig mellom skulderbladene).

Hvis det er ubehag i brystet, ubehagelige sensasjoner i hjerteområdet, hvis de nærmeste pårørende hadde tilfeller av lignende sykdommer eller bindevevspatologier, er det nødvendig å besøke lege uten forsinkelse for en grundig diagnose.

Skjemaer

For øyeblikket brukes inndelingen av stigende aortaaneurismer i henhold til Belov:

1. Annuloaortisk patologisk utvidelse.
2. Supraannular patologiske utvidelser.
3. Supravalvar, eller supracommissural utvidelser.

I tillegg til dette, utmerket:

1. Ekte aneurisme, der alle lag av arterieveggen er strukket;
2. Dissekere aneurisme (hovedsakelig forårsaket av arvelige bindevevsavvik, arteriell forkalkning, inflammatoriske prosesser);
3. En falsk aneurisme, der det er en påstått veggbule på grunn av akkumulering av delvis koagulert blod på den ytre vaskulære overflaten som et resultat av en traumatisk skade.

• En dissekerende aneurisme av den stigende aorta er en komplikasjon av en eksisterende aneurisme der blod trenger inn mellom lagene på aortaveggene, og dissekerer dem fullstendig. Aneurisme av den stigende aorta med tegn på løsrivelse må behandles raskt, ettersom det er en tilstand som bokstavelig talt truer pasientens liv: som et resultat av disseksjon, den arterielle veggen brister, er det raskt og massivt blodtap, noe som fører til død.
• Når vi snakker om kombinert aneurysmal patologi, mener vi vanligvis at den patologiske utvidelsen ikke har påvirket en, men to eller flere deler av arterien på en gang. Dermed er aneurismer av aortaroten og stigende aorta vanlig: den aorta-fibrøse ringen, aortaklaffklaffene, buen og bihulene til Valsalva, det schno-tabulære krysset opp til munnen til brachiocephalic-bagasjerommet. I noen tilfeller påvirkes den stigende delen sammen med aortabuen.
• Avhengig av konfigurasjonen, kan aneurismer være sakkformet (sakkulær) og spindelformet (fusiform). Fusiform aneurismer fra den stigende aorta har ikke en klar nakke og kan være ganske stor uten tidlig manifestasjon av symptomer.

Komplikasjoner og konsekvenser

Den viktigste og mest truende komplikasjonen er en ødelagt aneurisme av den stigende thorax-aorta, noe som fører til alvorlig og livstruende blødning. Hovedtegnene på et slikt brudd kan være:

• Plutselig begynnelse av intense brystsmerter;
• Bestråling av smerter mot ryggen, ekstremiteter;
• Plutselig svimmelhet, generalisert svakhet;
• Senke blodtrykksavlesningene;
• Depresjon av bevissthet, takykardi;
• Økende nummenhet i ekstremitetene, delvis lammelse.

Blant andre mulige komplikasjoner er trombose og resulterende tromboembolisme mer vanlig.

Postoperative komplikasjoner er mulig i form av forbigående arytmier (supraventrikulær, ventrikulær), atrieflimmer, blødning, smittsomme og inflammatoriske prosesser, noen ganger er dødelig utfall mulig - spesielt, som et resultat av perioperativ hjerteinfarkt.

Diagnostikk Stigende aortaaneurismer

Diagnosen av en stigende aneurisme begynner med innsamling av anamnesis og fysisk undersøkelse av pasienten. Undersøkelse inkluderer:

• Palpasjon av brystområdet, vurderer sannsynligheten for abnormiteter i bindevev;
• Måling av blodtrykk;
• Vurdering av nevrologisk status (sjekk muskulotendinøse og kutane reflekser);
• Påvisning av patologiske reflekser.

Det er mulig å involvere underspesialister som hematologer, genetikere, nevrologer, onkologer, immunologer.

Tester bestilles som en del av generelle laboratorieundersøkelser:

• Hemogram (bestemmelse av inflammatoriske markører);
• Generell blod- og urinanalyse (for å vurdere kroppens generelle tilstand);
• Cytologisk undersøkelse av cerebrospinalvæske oppnådd under korsrygg.

Instrumental diagnostikk spiller en viktig rolle i diagnosen stigende aneurisme. Tidligere ble brystradiografi i kombinasjon med aortografi ansett som hovedmetoden. Foreløpig brukes sjelden aortografi. Det har blitt erstattet av tomografiske metoder og ekkokturer. Likevel kan tilstedeværelsen av aneurysmal utvidelse allerede mistenkes på røntgenbildet. Bildet i to anslag gir en typisk aorta-visualisering av hjertet, som blir en indikasjon for utførelsen av andre avklarende diagnostiske prosedyrer. Andre tegn inkluderer:

• Utvidet aorteskygge (optimalt visualisert i venstre skrå projeksjon);
• Lokalisert utvidelse i det stigende segmentet av aorta;
• En endret skygge av den arterielle eller mediastinale konfigurasjonen, sammenlignet med verdiene fra den forrige studien;
• Trakeal tilbaketrekning.

Likevel forblir "gullstandarden" i diagnostiske termer ekkoCG, som gjør det mulig å vurdere morfologien, funksjonaliteten, etiologiske aspekter ved lesjonen, tilstanden til hjertekamrene og koronarfunksjonen.

Tomografiske prosedyrer (MRI, MSCT) hjelper til med å undersøke utvidelsesområdet, for å bestemme diametrisk størrelse, veggtykkelse, forhold til nabostrukturer, tilstanden til koronararteriene, tilstedeværelsen av løsrivelse, trombi og lengden på det berørte segmentet. Tomografi gjør det mulig ikke bare å diagnostisere riktig, men også å bestemme den kirurgiske taktikken, og ytterligere evaluere resultatene av kirurgi. [4]

Differensiell diagnose

Når en pasient med mistenkt stigende aneurisme blir innlagt, først og fremst, separate livstruende forhold som akutt koronarsyndrom, lungeemboli, aneurisme disseksjon, spontan pneumothorax bør utelukkes. Alle disse patologiene har et akutt begynnelse og manifesteres av skarpe smerter i brystet, ikke eliminert av antianginale midler. Smertene ledsages av pustevansker, cyanose, redusert blodtrykket opp for å sjokk.

For differensialdiagnose anbefales følgende undersøkelser:

• Elektrokardiografi, ekkokardiografi;
• Brystradiografi og/eller beregnet tomografi, magnetisk resonansavbildning;
• Angiopulmonal angiografi;
• Esophagogastroduodenoskopi.

Det er mange sykdommer som har lignende symptomer. Imidlertid er det viktig å vurdere sannsynligheten for en bestemt patologi i henhold til alder og informasjon innhentet under historien.

Behandling Stigende aortaaneurismer

Hvis diagnosen en stigende aneurisme etableres uten åpenbar progresjon av patologi, bruker leger konservative taktikker etterfulgt av nøye overvåking av vaskulære kirurger og kardiologer. Spesialister overvåker den generelle tilstanden, blodtrykk og EKG-indikatorer. Ettersom terapeutiske metoder brukes:

• Hypotensiv terapi - for å redusere blodstrømmen på den berørte aneurismveggen;
• Antikoagulantbehandling - for å forhindre dannelse av blodpropp og ytterligere vaskulær tromboembolisme;
• Reduksjon av blodkolesterolnivåer - ved å ta hypokolesterolemiske medisiner og kostholdskorreksjon.

Kirurgisk inngrep brukes i nærvær av passende indikasjoner (de er beskrevet nedenfor), så vel som i utviklingen av livstruende forhold (brudd på en aneurisme, etc.).

Medikamentell behandling

Behandlingsregimet for stigende aneurisme er valgt på individuell basis, basert på resultatene fra diagnostikk. Antagelig er medisiner foreskrevet:

• For å redusere alvorlighetsgraden av symptomer;
• Å normalisere blodkolesterol og fettmetabolisme;
• For generell vaskulær styrking;
• Å normalisere sirkulasjonen;
• For å forbedre blodsammensetningen og normalisere blodkoagulasjonsprosesser.

Statiner, fibrater, nikotinater osv. Kan brukes. Simvastatin, rosuvastatin, omacor, fenofibrat, enduracin, etc. er foreskrevet som antiatherosklerotiske medikamenter. Hver av disse medisinene har bivirkninger, så ikke bruk dem uavhengig: det er viktig å konsultere en lege som vil sammenligne full informasjon om pasientens tilstand og det eksisterende bildet av sykdommen.

De vanligste smertestillende for stigende aortaaneurisme:

• Dexketoprofen - 25 mg tabletter - med langvarig bruk kan forverre nyrefunksjonen, bidrar til vannretensjon i kroppen. Regimet er individuelt.
• Ibuprofen - 200-400 mg tabletter - krever nøye bruk, da det kan forårsake irritasjon og erosjon av gastrisk slimhinne, utvikling av allergisk reaksjon (inkludert i form av bronkospasme).

De mest populære rettsmidlene for å senke kolesterolkonsentrasjonen av blod:

• Simvastatin - Foreskrevet i en startdosering på 5-20 mg, med en ytterligere økning i mengden etter en måned. Nettbrett blir tatt om kvelden, en gang om dagen. Mulige bivirkninger: fordøyelsesforstyrrelser, perifer nevropati, hodepine, svimmelhet, hudutslett.

Kombinasjoner av medisiner som har en uttalt hypotensiv effekt, slik at du kan kontrollere blodtrykket:

• RAAS-hemmer + vanndrivende;
• Renin-angiotensin-systeminhibitor + kalsiumkanalblokkere;
• Renininhibitor + angiotensin II reseptorblokkerer;
• Kalsiumkanalblokkering + vanndrivende;
• Beta-adrenoblockers + vanndrivende;
• Tiaziddiuretisk + kaliumbesparende vanndrivende;
• Kalsiumkanalblokkering + beta-adrenoblocker.

Behandlingen skal være konstant, med systematisk overvåking av en lege og om nødvendig med medisineringskorreksjon. Hvis konservativ terapi er ineffektiv, eller hvis det er høy risiko for komplikasjoner, brukes kirurgi.

Kirurgisk behandling

Kirurger bruker forskjellige ventilbevarende teknikker og operasjoner i sin praksis. La oss vurdere de vanligste av dem.

• Suprakoronar protese av den stigende aorta er passende for pasienter med samtidig aortainsuffisiens på grunn av utvidelse av den sinotubulære ås. Metoden består av eksisjon av den stigende delen på nivået av Crest med ytterligere proksimal anastomose med en syntetisk aortaprotese.
• Operativ aortaklaff-resuspensjon (Wolfe) brukes i tilfelle utvidelse av den ikke-koronære bihule eller aortadisseksjon med avansement til den ikke-koronære bihule. Arterien kuttes på nivået av den sinotubulære åsen, og den ikke-koronære bihule blir dissekert. Hvis det er en disseksjon, plasseres U-formede suturer på cusps, og dermed resuspenderer aortaklaffen.
• Reimplantasjon av aortaklaffen (DAVID) eliminerer utvidelsen av ventilfibrøse ringen, dilatasjon av bihulen til Valsalva og det sinotubulære krysset. Under operasjonen gjenopprettes den forstyrrede stereometrien til aortaroten og dens elementer, inkludert aortaklaffens fibrøse ring, stabiliseres. Dette hjelper til med å forhindre utvidelse av den fibrøse ringen og utviklingen av tilbakevendende oppstøt.
• Aorta Root Remodeling (Yacoub) innebærer bruk av en trippelbladet kronformet protese i samsvar med bihulene i Valsalva. Fiksering av protesen er på sidene langs buebuene.
• Reimplantasjon av aortaroten til implantatet består i fullstendig eksisjon av aortaroten til nivået av det aorta-ventrikulære krysset og mobilisering av det proksimale segmentet av koronararteriene. Operasjonen tillater ombygging og styrking av aorta rotveggen, stabilisering av ventilfibrøse ringer og sinotubular ås, med bevart stereometri av aorta rotelementene.

Indikasjoner for kirurgi for stigende aortaaneurisme

Det viktigste indikative kriteriet for å vurdere behovet for kirurgisk inngrep er diameteren på aneurismen, da det er korrelert med risikoen for løsrivelse eller brudd på aortafartøyet. Generelt anses de grunnleggende indikasjonene for å være som følger:

• Diameterstørrelsen på arteriell rot er større enn 50 mm;
• Tilstedeværelsen av Marfan-syndrom eller andre genetiske patologier (Turner, Ehlers-Danlo, bicuspid aortaklaff, familiære aneurismer) selv med mindre aortadiametre;
• Diameterutvidelse på mer enn 5 mm per år;
• Diameterstørrelse på den stigende delen eller roten større enn 45 mm mot bakgrunnen for eksisterende aortainsuffisiens.

Kosthold for stigende aortaaneurisme

Kostholdet til en person som lider av en aneurisme av den stigende aorta må nødvendigvis omfatte:

• Alle slags grønnsaker, frukt, urter, bær;
• Korn, frø, nøtter;
• Sjømat;
• Jomfruelige vegetabilske oljer.

Skal utelukkes:

• Rødt kjøtt, innmat, pølseprodukter;
• Raske karbohydrater, søtsaker, kaker;
• Fet mat, transfett;
• Salt, syltet og røkt mat.

Når du velger meieriprodukter, er det bedre å preferanse til kefir med lite fett, ryazhenka, naturlig yoghurt, cottage cheese, hard ost (fettinnhold - opptil 45%). Hyppigheten av måltider-4-5 ganger om dagen, i deler av 150-200 g. Det er viktig å drikke en tilstrekkelig mengde rent vann. Kaffe og te er uønsket. Det er tillatt i stedet for te å drikke et avkok av rose hofter, infusjon av kamille eller melissa. Det anbefales kategorisk ikke å overspise!

Personer som følger et lignende kostholdsregime, reduserer risikoen for å utvikle aneurisme-komplikasjoner med omtrent 30%.

Forebygging

Anbefalinger når det gjelder å forhindre utvikling av stigende aneurismer er spesielt viktige for de som har en arvelig disponering for patologi eller et ugunstig epidemiologisk miljø. For å bevare sin egen helse, er det nødvendig å følge en sunn livsstil, og dette gjelder absolutt alle mennesker, selv de som ikke er i faresonen.

Kontroller tilstanden til det vaskulære systemet kan oppnås ved slike tiltak som kostholdskorreksjon, terapeutisk trening, riktig arbeid og hvile, redusere saltmengden i kostholdet, eliminere røyking, normalisering av kroppsvekten.

Det er viktig å innse at å spise mat ikke bare handler om energimatiasjon eller glede, men også om innføring av forskjellige stoffer i kroppen - både viktig og potensielt farlig. Ved høy risiko for å utvikle en aneurisme av den stigende aneurismen, bør det kraftig redusere den delen av animalsk fett i kostholdet. Det anbefales å gi preferanse til sjøfisk, produkter med fiber. Det er uønsket at menyen inneholder smør, lever, eggeplommer, smult. Men tilstedeværelsen av havregryn, vegetabilsk olje, grønnsaker, greener er bare velkomne.

Mange problemer, inkludert utvikling av aneurysmale patologier, er forårsaket av aktiv og passiv røyking. Bare en pakke sigaretter daglig øker belastningen på det kardiovaskulære systemet med 5 ganger. Nikotin bidrar til en økning i blodtrykk, påvirker blodviskositeten negativt, forverrer forløpet av åreforkalkning. En person som ble kvitt en dårlig vane, reduserer faktoren av dødelig utfall fra hjerte- og karsykdommer med 30-40%, uavhengig av lengden på røyking eller alder. Når det gjelder alkoholholdige drikker, bør forbruket deres minimeres eller elimineres helt.

Det er viktig å kontrollere kroppsvekten, unngå stressende situasjoner og unngå hypodynamia. Moderate cardio-øvelser styrker det kardiovaskulære systemet, og enkle øvelser kan utføres selv hjemme: pusteøvelser, gå på stedet eller løpe på stedet med knærne hevet høyt.

Et annet obligatorisk forebyggende punkt er systematisk overvåking av blodtrykksindikatorer. Det er kjent at hypertensjon er en av de vanlige risikofaktorene for utvikling av stigende aneurisme og dens videre disseksjon.

Det er viktig å oppsøke legen din regelmessig:

• Mennesker over 40 år;
• Til røykere;
• Pasienter med diabetes, overvekt, hypertensjon, nyresykdom, åreforkalkning;
• Mennesker som lever i ugunstige miljøforhold;
• Å leve en passiv livsstil;
• Som har en arvelig disposisjon for patologier av det kardiovaskulære apparatet.

Prognose

I mangel av de nødvendige terapeutiske tiltakene er prognosen for pasienter med stigende aneurismer ugunstig, da det er en høy risiko for brudd på vaskulære vegger eller trombose. Hvis patologien ble oppdaget i tid, og pasienten gjennomgikk passende kirurgi, kan prognosen kalles mye mer optimistisk.

For å forbedre det prognostiske utfallet, anbefales pasienter å gjennomgå regelmessige kontroller med en kardiolog, nevrolog. Det er like viktig å lede en sunn og moderat aktiv livsstil, kontrollere kolesterolnivået i blodet, slutte å røyke, unngå hypodynamia og overdreven fysisk anstrengelse.

Hvis det er forverring av arvelig anamnesis - for eksempel, hvis noen av de pårørende led av en aneurisme med eller uten brudd - er det nødvendig å gjenta undersøkelsen to ganger i året (hvert halvår), med obligatorisk ultralyd av hjernen, ultralyd av hjertet.

Aneurisme av den stigende aorta, som er preget av intens utvidelse, stor størrelse, har maksimal risiko for komplikasjoner og kan bare elimineres ved kirurgisk inngrep.