Akutt myeloid leukemi (akutt myeloblastisk leukemi)

Ved akutt myeloid leukemi, ondartet transformasjon og ukontrollert spredning av unormalt differensiert myeloid serie av langlivede stamceller fører til blastceller i blodsirkulasjonen, erstatning av normal benmarg ved maligne celler.

[1], [2], [3], [4], [5]

Symptomer og diagnose av akutt myeloblastisk leukemi

Symptomer inkluderer tretthet, lunger, feber, infeksjon, blødning, lett dannet subkutan blødning; symptomene på leukemisk infiltrering er bare tilstede hos 5% av pasientene (ofte som hud manifestasjoner). For å etablere diagnosen er det nødvendig å studere smøret av perifert blod og benmarg. Behandlingen inkluderer induksjonskemoterapi for å oppnå remisjon og etterkreftingsterapi (med eller uten stamcelletransplantasjon) for å forhindre tilbakefall.

Forekomsten av akutt myelogen leukemi øker med alderen, dette er den vanligste leukemi hos voksne med en median alder av sykdomsutviklingen, lik 50 år. Akutt myeloblastisk leukemi kan utvikles som en sekundær kreft etter kjemoterapi eller strålebehandling for ulike typer kreft.

Akutt myeloblastisk leukemi inkluderer en rekke subtyper som avviger i morfologi, immunfenotype og cytokjemi. Basert på den rådende celletypen er 5 klasser av akutt myeloblastisk leukemi beskrevet: myeloid, myeloid monocytisk, monocytisk, erytroide og megakaryocytisk.

Akutt promyelocytisk leukemi er en spesielt viktig subtype og står for 10-15% av alle tilfeller av akutt myeloblastisk leukemi. Det forekommer hos den yngste gruppen av pasienter (median alder 31 år) og overveiende i en bestemt etnisk gruppe (Hispanics). Denne varianten debuterer ofte med blodproppssykdommer.

Behandling av akutt myeloblastisk leukemi

Målet med innledende terapi for akutt myeloblastisk leukemi er å oppnå remisjon, og i motsetning til akutt lymfoblastisk leukemi, i akutt myelogen leukemi, oppnås responsen med færre legemidler. Baseline remission induksjonsmodus inkluderer en langvarig intravenøs infusjon av cytarabin eller cytarabin i høye doser i 5-7 dager; i løpet av denne tiden i 3 dager injisert intravenøst daunorubicin eller idarubicin. Noen regimer inkluderer 6-tioguanin, etoposid, vincristin og prednisolon, men effekten av disse behandlingsregimene er uklart. Behandling fører vanligvis til alvorlig myelosuppresjon, smittsomme komplikasjoner og blødninger; til restaurering av beinmarg vanligvis tar lang tid. I denne perioden er forsiktig forebyggende og vedlikeholdsbehandling viktig.

Ved akutt promyelocytisk leukemi (APL), og flere andre utførelsesformer av akutt myeloblastisk leukemi ved diagnose kan være til stede disseminert intravaskulær koagulasjon (DIC), forverret ved å frigjøre leukemiceller prokoagulanter. Ved akutt promyelocytisk leukemi translokasjon t (15; 17) Søknaden AT-RA (trans retinsyre) fremmer differensieringen av blastceller, og korrigering av disseminert intravaskulær koagulering i løpet av 2-5 dager; i kombinasjon med daunorubicin eller idarubicin, kan dette regimet indusere remisjon hos 80-90% av pasientene med langvarig overlevelse på 65-70%. Arsenittrioksyd er også effektiv i akutt promyelocytisk leukemi.

Etter å ha nådd remisjon, utføres intensiveringsfasen med disse eller andre legemidler; Regimer som bruker cytarabin i høye doser kan øke varigheten av remisjon, spesielt hos pasienter under 60 år. Forebygging av skade på sentralnervesystemet er vanligvis ikke utført, siden med tilstrekkelig systemisk behandling er skade på sentralnervesystemet en sjelden komplikasjon. Pasienter som fikk intensiv behandling viste ikke fordelene ved vedlikeholdsterapi, men i andre situasjoner kan det være nyttig. Extramedullary lesjoner som et isolert tilbakefall er sjeldne.

Prognose for akutt myelogen leukemi

Frekvensen for induksjon av remisjon varierer fra 50 til 85%. Langsiktig overlevelse uten sykdom oppnås hos 20-40% av alle pasientene og hos 40-50% av de unge pasientene som omfattet behandling med stamcelletransplantasjon.

Prognostiske faktorer bidrar til å bestemme behandlingsprotokollen og dens intensitet; pasienter med åpenbart ugunstige prognostiske faktorer mottar vanligvis mer intensiv behandling, fordi den potensielle fordelen ved en slik behandling antas å rettferdiggjøre den høyere toksisiteten til protokollen. Den viktigste prognostiske faktoren er karyotypen av leukemiceller; Uønskede karyotyper er t (15; 17), t (8; 21), inv16 (p13; q22). Andre negative prognostiske faktorer er eldre alder, myelodysplastisk fase i historien, sekundær leukemi, høy leukocytose, fravær av Auer-pinner. Bruken av bare klassifiseringen av FAB eller WHO tillater ikke at man forutsier respons på behandling.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14],