Muskel svakhet

Muskelsvikt - utilstrekkelig kontraktilitet av muskler.

[1], [2], [3], [4],

Fører til muskel svakhet

Patologiske forhold, manifestert av muskel smerte eller muskel svakhet, kan være et resultat av et bredt spekter av ulike neuromuskulære sykdommer. Årsaken til muskel svakhet kan være enten direkte skade på muskelvev, eller til nervesystemet eller nevromuskulær synaps, så problemet med differensial diagnose hos slike pasienter er spesielt akutt.

Primær-muskelsykdommer

[5], [6],

Amyloidose

Utbruddet av sykdommen kan være 30-50 år gammel, for en kronisk, progressiv. Den er kjennetegnet ved tap av tverrstripet og glatt muskulatur (muligens lammelse av øyet muskler, macroglossia, amyotrophy, fravær av senereflekser, impotens), blodårer, hud, slimhinner, perifere nerver, tettheten av glasslegemet. Grovt muskel ser blek og hardt. Ved bestemmelse av aktiviteten av CK-abnormiteter ble påvist. Morfologisk undersøkelse av skjelettmuskler detektert fokal eller diffus amyloid-avleiringer i perimysium, atrofi av muskelfibre.

[7], [8], [9]

Myositt

Granulomatøs myositis kan være med sarkoidose, Crohns sykdom, virale og parasittiske infeksjoner. Skelne mellom akutt og kronisk form. I en rekke tilfeller er dannelsen av palperbare knuter i musklene i øvre og nedre ekstremiteter notert. Klinisk uttalt muskelsvikt er notert i 0,5% tilfeller. Sykdommen utvikler seg sakte: endringene i musklene i de proksimale delene av ekstremitetene (amyotrofi, noen ganger pseudohypertrofi) er oftere nevnt; preget av nederlag av lange ryggmuskler (utvikling av hyperlordose), perifere nerver. Saker av hudsyndrom som ligner dermatomyositis er beskrevet. I den generelle analysen av urin, hyperkalcuriuri. Aktiviteten til CK kan være normal. I den morfologiske studien av biopsiprøven av skjelettmuskulatur er det tegn på cellemidlet sarcoidgranulomer.

Dermatomyositt; polymyositt; juvenil dermatomyositis; myositis assosiert med CDST (overlappssyndrom), med ondartede svulster, med "inneslutninger".

Smittsom myositis; bakterieinfeksjoner (pyomyositis, tuberkuløs myositt), protozoinfeksjoner (toksoplasmose, sarcosporidiosis), helmintinfeksjoner (trikinose, cysticerkose, hydatid-sykdom), viral myositt (influensa A og B, parainfluensa, adenovirus, cytomegalovirus, varicella zoster, meslinger, Epstein-Barr virus, Coxsackie, HIV) - kan øke aktiviteten til CK.

Viral myositis forekommer med en rekke symptomer; liten kortvarig for å diffundere diffuse myalgi (med plumpness, ømhet i palpasjon). Kanskje utviklingen av rabdomyolyse. Muskets nederlag med en ekkovirusinfeksjon kan ligne en typisk dermatomyositis.

Smittsomme sykdommer

• Toxoplasmose - feber, lymfadenopati, hepatosplenomegali er mulig. Muskel svakhet kan etterligne polymyositis, eosinofili i en generell blodprøve er ikke et permanent symptom.
• Trikinose. Muskel svakhet når en topp i uke 3. Myalgi og muskel svakhet kan være diffus eller lokal, markere smerte når palpasjon av musklene. Noen ganger observert: periorbital ødem; skade på musklene i de proximale delene av ekstremiteter og rygg, membran, spiserør, intercostal og ytre muskler i øyet (ptosis). Ofte - kutan manifestasjoner, ligner dem med dermatomyositis. I den generelle analysen av blod - eosinofili (opptil 60%).
• Cysticerkose. Oftere er muskelskade asymptomatisk, men det kan være pseudohypertrofier og muskel svakhet. Behandlingen av bekkenbjelken er som regel ikke inkludert i prosessen. Når palpasjon av musklene markerte betydelig ømhet, subkutan komprimering. Karakteristisk: feber, CNS-skade, i den generelle analysen av blod-eosinofili.
• Hydatid sykdom. Den hyppigste lokaliseringen: musklene i ryggen, bekkenet og skulderbeleggene. Vanligvis påvirkes ett område (en svulstliknende tetning som er forbundet med omgivende vev, moderat smerte under bevegelse). Det er fare for brudd på ekkinokokcystene.

Narkotika og giftige myopatier

Due Hour glukokortikosteroider, penicillamin, delagila, plakveiila, colchicin, statiner, langvarig behandling med høye doser av tyroidhormon, osv. Alkohol, narkotika (kokain) rus. Alvorlighetsgraden av kliniske manifestasjoner avhenger av alvorlighetsgraden av giftig skade (fra minimal myalgi og svakhet til utvikling av rhabdomyose). Merk den normale eller økte aktiviteten til CK.

Alkoholisk myopati kan være akutt (fra myalgi til rhabdomyolyse) og kronisk (proksimal muskel svakhet, amyotrofi - type 2 atrofi). Aktiviteten til CK er innenfor normale grenser.

Glukokortikoid-myopati - den primære lesjonen av muskler i skulderen og bekkenbeltet, kan være myalgi.

Penicillamin, plaquenyl, deligil. Når de brukes, er utviklingen av proksimal muskel svakhet beskrevet.

Statiner. Når de brukes, er utviklingen av alvorlig rhabdomyolyse beskrevet.

[10], [11]

Metabolske myopatier

Forstyrrelse av metabolismen av muskelglykogen, lipider. Hos resten av pasientene forstyrrer ingenting. Den viktigste kliniske manifestasjon - redusert utøve toleranse: tretthet, muskelsvakhet i proksimale ekstremiteter si i noen få minutter etter start av intens trening kan være myogeniske smertefulle kontrakturer, kramper. Ved laboratorieundersøkelser: det kan være en myoglobinuri, aktivitet CKK normal, ved et treningsspenning - det kan være en økning.

Mitokondrielle myopatier

Kearns-Sayre syndrom, LHON-syndrom (Leber), syndromer MERRF, Melas, NARP, MMC. Det kliniske bildet er mangfoldig. I et laboratorium undersøkelse av aktiviteten av CK kan forbedres. De biopsitverrstripede muskler - "forrevne" røde muskulære fibre, et stort antall av mitokondrier i myofibrillene, substitusjon av muskelvev eller fettvev bindevev, tynning og forkorting av muskelfibre, i immunhistokjemisk undersøkelse - økning av oksidative enzymer.

• LHON-syndrom. Mer enn 70% av tilfellene er menn. Hans debut er mulig i 8-60 år, oftere - i det tredje tiåret av livet. Strømmen er ofte akutt - atrofi av optisk nerve.
• Melas-syndrom: progradiently attraksjon strømnings myopati: encephalomyopathies, melkesyre acidose, slaganfall kan - veksthormonmangel og diabetes.
• MERRF-syndromet: myoklonisk epilepsi, cerebellar ataksi, muskelsvakhet, minst - sensorinevral døvhet, perifer neuropati, optisk atrofi, spastisk hemi- eller quadriplegia, demens.
• NARP-syndrom. Debuten er mulig fra barndom til livets andre tiår: utviklingsforsinkelse, muskel svakhet, ataksi, pigment degenerasjon av netthinnen.
• MMC-syndrom: infantilisme, kardiomyopati, mental retardasjon, generalisert tonisk-klonisk kramper: glomerulosklerose.
• Syndrom Kearns-Seira: cerebellar syndrom, blokkering av hjertets ledningssystem, pigment degenerasjon av retina.

Brudd på elektrolyttutveksling

Redusere konsentrasjonen i blodet av ioner av kalium, kalsium, magnesium, natrium, fosfor. Karakterisert av ubehag, muskel svakhet, myalgi, hyperestesi, brudd på dyp følsomhet, fascinasjon, kramper syndrom, etc.

Ikke-progressive muskeldystrofier

Nemaline myopati, en sykdom i sentral stang miotubulyarnaya myopati er en godartet, er de funnet i 40-50 år, er karakterisert ved diffundere unexpressed eller proksimal muskelsvakhet, kan være dysplastiske endringer i skjelettet. Noen ganger pubertet bemerket tilbakegang av symptomene kan innebære en patologisk prosess oculo-skjelettmuskulatur, kan moderat bilateral ptose være benete deformiteter. Pasienter forblir vanligvis i stand til å jobbe. Ved å bestemme aktiviteten til CKC ble det observert en liten økning i indeksen.

Fremgang av muskulære dystrofier

Også når amyotrofi Aran-Duchenne myopati Becker Landuzi-Dejerine, Rottaufa-Morten Beyer Erb atrofi og andre kliniske manifestasjoner av "bottom-up" type lesjon (i begynnelsen - musklene i nedre ekstremiteter, da - den øvre). Underernæring lårmusklene og bekkenbunnen, da - skulder belte; "Wing-blad"; psevdogipertrofiya leggen, "duck walk", økt lumbal lordose.

I begynnelsen av sykdommen er det observert en økning i aktiviteten til CKF, i vidtgående tilfeller, normal betydning. Morfologisk bilde: uttalt atrofi og hypertrofi av muskelfibre, ved sykdomsutbruddet kan det være nekrose og en inflammatorisk reaksjon.

Endokrine myopatier

Kan være med Addisons sykdom, hyperkortikose, tyrotoksikose, hypotyreose (oftest), akromegali, hyperparathyroidisme. Ved laboratorieundersøkelser markerer normal eller økt (for eksempel ved hypothyrosis) aktivitet KFK.

• Akromegali: muskel svakhet; rask tretthet; pseudohypertrofi og senere - muskelavfall; ofte - smertefulle kramper.
• Addison sykdom: generalisert muskel svakhet; kramper: rask tretthet og lang gjenoppretting etter fysisk anstrengelse; hyponatremi; sløret hyperkalemisk tetraparese; hyperpigmentering av huden.
• Hypercorticism: nederlag i bekken- og skuldermuskulaturen; gradvis utvikling av muskel svakhet.
• Hyperparathyroidism: muskelsvikt i de proksimale delene av lemmer, kramper.
• Hypothyroidisme: hos 40% av pasientene er muskelsvakhet i proksimale lemmer, mild tretthet, myalgi og noen ganger dysartri.
• Thyrotoxicosis: muskel svakhet og hypotrofi; kramper; myalgi; akutt tyrotoksisk myopati - rask økning i svakhet, oculomotoriske forstyrrelser, svakhet i masticatory muskler, pharyngeal muskler, tungen.

[12], [13], [14], [15], [16]

Neurogene sykdommer

Atrofi av peronealtypen av muskel (Charcot-Marie-Toot's sykdom)

Utbruddet av sykdommen - i barndommen eller ungdom (symmetrisk lesjon er ikke alltid observert): amyotrophy av de distale nedre ekstremiteter (peroneale gruppe), dannelse av en høy bue, og senere involvering i ferd med muskel distale deler av armene, sensorisk forstyrrelse av typen "hansker" og " sokker "kan fascikulasjoner, reduksjon eller bortfall av reflekser.

[17], [18]

Amyotrofisk lateral sklerose

Pasienter som utviser asymmetrisk atrofi og svakhet distale muskler i hender, og deretter - musklene i skulderen og bekkenet, fascikulasjoner, hypertoni, hyperrefleksi, patologiske reflekser, slagflaten forstyrrelser (taleforstyrrelse, svelger, pusteproblemer). Ved bestemmelse av aktiviteten til CKK, er det noen ganger en økning i indeksen notert.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Demyeliniserende polyneuropatier

• kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati, subakutt utvikling, muskelsvakhet bemerket i de proksimale og distale ender, ofte sensoriske forstyrrelser, amyotrophy, hyporeflexia;
• akutt inflammatorisk demyeliniserende polynevropati (Guillain-Barré syndrom) akutt utvikling av muskelsvakhet, stigende type lidelse (leggmusklene, bekken, trunk, puste, kan musklene i skuld søk av halsen involverer cranial muskler) har den raske utviklingen hyporeflexia, arefleksi, og sensoriske forstyrrelser.

Ved bestemmelse av aktiviteten til CKK er det noen ganger notert en normal eller litt forhøyet verdi av indikatoren.

[25], [26]

Poliradikulopati (inkludert diabetiker)

Oftere, ensidig muskel svakhet, sensoriske lidelser i en eller flere dermatomer, muligens en forstyrrelse av bekkenorganene, forsinkelsen av senreflekser. Ved bestemmelse av aktiviteten til CKD er det ingen unormaliteter.

Spinal amyotrofi Kugelberg-Welander

De første symptomene på sykdommen er angitt i 4-8, i hvert fall - på 15-30 år: muskelatrofi, "bottom-up" type av lesjon, fascikulasjoner, fibrillering språk, fine tremor av fingrene, psevdogipertrofiya leggen er involvert i den patologiske prosess med paravertebrale muskler. Ved bestemmelse av aktiviteten til CKK er det noen ganger notert en normal eller litt forhøyet verdi av indikatoren.

Lesjonen på nivået av den neuromuskulære synaps

For diagnose er det nødvendig å undersøke nevromuskulær overføring ved hjelp av en avprøvningstest:

• myasthenia gravis svakhet, hovedsakelig i de proksimale delene av ekstremitetene. Svakheten i nakkemusklene, luftveismuskler, er involvering av Hjerne muskler (ptose, dobbeltsyn, brudd i lov av tygging, svelge, nasal stemme), uttrykt patologisk muskeltretthet;
• myastenisk Lambert-Eaton syndrom (ofte observert kombinasjon med carcinoma av lunge) - svakhet og tretthet proksimalmusklene i de lavere ekstremiteter (kan generaliseres prosess) karakteristisk symptom "vrabatyvaniya" kolinerge disavtonomiya (mangel på spytt og tørr munn).

Rabdomyolyse

En massiv nekrose av muskelvev kan utvikle seg mot bakgrunnen av de ovennevnte patologiske forhold. Dets utvikling kunne bidra til: overdreven trening (spesielt hos pasienter med metabolske myopatier), elektrolytt lidelser, ulike infeksjoner, langvarig sammentrykning av muskler, alkohol og kokain rus, mottak av legemidler. Kliniske manifestasjoner av rhabdomyolyse: myalgi, muskel svakhet av varierende alvorlighetsgrad. Forløpet av rhabdomyolyse kan være kort eller lang. I 16% av tilfellene er det mulig å utvikle akutt nyresvikt. I laboratorieundersøkelser: myoglobinuri, en signifikant økning i aktivitet av CK.

Skjemaer

Muskel svakhet:

• proksimalt;
• distal;
• overall.

[27], [28], [29], [30], [31]

Diagnostikk muskel svakhet

Det er ekstremt viktig å skille mellom muskel svakhet og tretthet og muskelsmerter. Først og fremst viser bestemmelsen av aktiviteten av kreatinfosfokinase (CK) en økning i indeksen en myolyse. Nåle EMG gjør det mulig å skille mellom primær og muskelsykdom fra nevrologiske lidelser som forårsaker muskel svakhet.

[32], [33], [34]