Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Faktor VIII (anti-hemofil globulin A)
Sist anmeldt: 23.04.2024
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Referanseverdiene (norm) for aktiviteten av faktor VIII i blodplasma er 60-145%.
Faktor VIII i plasma clotting - antihemophilic globulin A - sirkulerer i blodet som et kompleks av tre underenheter, betegnet VIII-k (koagulerende enhet), VIII-Ar (større antigenisk markør) og VIII-vWF (von Willebrand faktor assosiert med VIII-Ar ). Det antas at regulerer VIII-vWF-syntese koagulering del antihemophilic globulin (VIII-a) og er involvert i blodplate-vaskulær hemostase. Faktor VIII blir syntetisert i leveren, milten, endotelceller, leukocytter, nyre og er involvert i fase I og plasma hemostase.
Bestemmelse av faktor VIII spiller en avgjørende rolle i diagnosen hemofili A. Utviklingen av hemofili A skyldes den iboende mangel på faktor VIII. I blodet av pasienter med faktor VIII er det ingen (hemofili A - ) eller den har en funksjonell inferior form, som ikke kan delta i blodpropp (hemofili A + ). Hemofili A - avslørt hos 90-92% av pasientene, hemofili A + - i 8-10%. Når hemophilia blir, reduseres innholdet av VIII-k plasma kraftig, og konsentrasjonen av VIII-PV i den er innenfor det normale området. Varigheten av blødning i hemofili A er derfor innenfor regulatoriske grenser, og med von Willebrands sykdom øker.
Hemofili A er en arvelig sykdom, men hos 20-30% av pasientene blir ikke en positiv familiehistorie sporet. Derfor er bestemmelsen av aktiviteten av faktor VIII av stor diagnostisk verdi. Avhengig av aktivitetsnivået av faktor VIII, deles følgende kliniske former for hemofili A: ekstremt alvorlig faktor VIII-aktivitet opp til 1%; tung - 1-2%; gjennomsnittlig alvorlighetsgrad - 2-5%; lys (subhemofili) - 6-24%.
[