Steatocystoma

Steatocystoma (synonym: sebocystoma) er en godartet, ikke-tom neoplasma fylt med fettsekresjon. Det er sjeldent, og utslett kan være enkeltstående, enkelt – steatocystoma simplex – eller multiple. Multippel steatocystoma er en sjelden genetisk lidelse. [1]Det er preget av flere dermale cyster av varierende størrelse som er tilstede i områder der den pilosebaceous enheten er godt utviklet, hovedsakelig i armhulene, bagasjerommet og ekstremiteter. [2]Hos kvinner er steatocystoma oftere sett i lyskeregionen, og hos menn har det vanligvis en diamantformet fordeling på stammen. Sjelden funnet i hodebunnen og ansiktet, lesjoner varierer fra normokrom til gul, er mobile, saktevoksende og inneholder for det meste væske.

Steatocystoma vises i ungdomsårene eller tidlig voksen alder. I de fleste tilfeller er sykdommen av autosomalt dominant type, men den kan også forekomme sporadisk. [3],[4]

Fører til Steatocystomer

Siden denne dermatologiske patologien er ganske sjelden, er årsakene til dens forekomst ikke studert nøyaktig og er fortsatt hypotetiske. Familiære tilfeller av sykdommen i flere generasjoner er kjent, det antas at den er arvet av autosomal dominant type. Samtidig beskriver medisinsk litteratur mange flere enkeltstående (sporadiske) tilfeller av steatocystoma, og mange pasienter hadde samtidig medfødte eller ervervede keratoser og andre systemiske sykdommer.

Den antatte årsaken til enkelt- eller multiple steatocyster er androgen (progesteron) stimulering av talgkjertelen, som oppstår under hormonelle endringer i ungdomsårene. Denne hypotesen er basert på det faktum at utbruddet av sykdommen i de aller fleste tilfeller er registrert hos ungdom eller unge voksne etter puberteten. Påvirkning av ugunstig økologi, traumer, infeksjon, immunsystemdysfunksjon er ikke utelukket.

Det finnes ingen statistikk over forekomsten av sykdommen. Noen forfattere hevder at steatocytomatose er mer vanlig hos unge menn, andre at kjønn er irrelevant. Alder for manifestasjon av hudutslett varierer hovedsakelig fra 12 til 25 år, de forblir på kroppen gjennom hele livet. Det er også isolerte tilfeller av tidlig manifestasjon i spedbarnsalderen og sen manifestasjon i alderdommen.

Den familiære formen kan være assosiert med en mutasjon i keratin 17, et type 1 keratin som finnes i talgkjertler og hårsekker. Den samme mutasjonen finnes i medfødt pachyonychia type 2, som steatocystoma kan være assosiert med, en dominerende autosomal lidelse som viser seg med negledystrofi, palmar og plantar keratoderma, oral leukoplaki, follikulær keratose og epidermale inklusjonscyster.I tillegg kan steatocystoma presentere seg med hypertrofisk plateepitel lichen planus, acrokeratosis verruciformis, natal dentition og andre manifestasjoner.

Innenfor samme familie eksisterer det fenotypiske variasjoner, som for vår pasient, og undertyper kan overlappe hverandre. Den samme mutasjonen i keratin 17-genet kan manifestere seg i steatocystoma eller pachyonychia type 2 alene eller i kombinasjon. Mer enn 11 forskjellige mutasjoner er beskrevet; den resulterende fenotypen er imidlertid uavhengig av typen mutasjon. Det er mulig at disse manifestasjonene er spektre av samme sykdom.

I tillegg til purulent steatocystoma er det andre rapporter om sjeldne varianter av steatocystoma som ansikts-, acral-, vulva- og enkel steatocystoma (enkelt lesjon).

Risikofaktorer

Steatocystoma har blitt observert av noen etterforskere å være assosiert med følgende medfødte patologier med en lignende type arv:

• Jackson-Lawler type pachyonychia - medfødt polykeratose med alvorlige negleskader;
• coilonychia;
• arvelig kollagenose - Ehlers-Danlos syndrom;
• Medfødt kardiomyopatisk lentiginose (Leopard syndrom);
• arteriohepatisk dysplasi;
• trichoblastom;
• basalcelle nevus syndrom;
• familiære tilfeller av syringom;
• keratoakantom;
• acrokeratosis verruciformis;
• Gardners syndrom;
• polycystisk nyresykdom;
• bilateral preauricular sinus.

Risikoen for steatocystoma er høyere hos pasienter med dermatitt av antatt autoimmun natur - suppurativ hidradenitis suppurativa og røde flatlus, kollagenoser - revmatoid artritt, hypotyreose; personer med utilstrekkelig svette og hvite flekker på neglene (leukonychia).

Patogenesen

Den familiære formen av sykdommen er assosiert med en genmutasjon på 17q12-q21-lokuset. KRT17-genet, som koder for et protein av keratinholdig intracellulære filamentøse mellomstrukturer av talgkjertler, hårsekker og negleseng, er endret. Mutasjonen fører til nedsatt keratinisering i de øvre delene av hårsekkene, noe som resulterer i deformasjon av talgkjertelkanaler og dannelse av cystiske formasjoner.

Mange sporadiske tilfeller av steatocystomatose er også kjent, så andre etiopatogenetiske faktorer enn arv er antatt. Andre hypoteser anser patologien som:

• hamartoma av sebaceous-hårapparatet;
• en type dermoid cyste;
• retensjon av seboreiske cyster;
• Unngå formasjoner av underutviklede hårsekker med vedlagte talgkjertler.

Start patogenesen av patologi hormonelle bølger, immunsvikt, traumer og overførte infeksjoner.

Symptomer Steatocystomer

De første tegnene er utseendet på huden av en eller flere smertefrie ved palpasjon halvkuleformede moderat elastiske mobile cystiske knuter. I begynnelsen er de gjennomskinnelige, hvitaktige eller blåaktige, med tiden får de en gulaktig farge. Diameteren på halvkuler varierer fra to til fem millimeter. Noen ganger kan størrelsen på neoplasma være større - det maksimale kjente er 3 cm.

Utslett er lokalisert på områder av kroppen med høy tetthet av sebaceous-hårstrukturer - i lysken, armhulene, hos menn, i tillegg på brystet, pungen, penis, den ytre overflaten av hender og føtter. Samtidig på hodebunnen og ansiktet er de praktisk talt fraværende.

Punktering av steatocystoma gir et gjennomskinnelig oljeholdig innhold eller en tykkere kremaktig gulaktig substans der fine hår kan finnes.

I henhold til spredningens art skilles følgende former for sykdommen ut:

• generalisert - diffus spredning, involverer ansikt, nakke, rygg, bryst og mage, sjeldnere - ekstremitetene, i disse tilfellene, dystrofiske endringer i tenner og negler, hårtap, overdreven keratinisering av huden i håndflatene og sålene, svetteforstyrrelser;
• Lokalisert - flere steatocystomer i et hvilket som helst område av kroppen;
• ensom eller enkel - en enkelt neoplasma av enhver lokalisering.

Det er også en purulent undertype av steatocystoma (steatocystoma suppurativa), som er preget av spontan ruptur av cyster med påfølgende utvikling av betennelse, som ender med arrdannelse.

Flere utslett er vanligvis ordnet i grupper, sjeldnere spredt.

Morfologisk er neoplasma en cyste, hvis skall er foret i flere lag med plateepitel uten et granulært lag. I hulrommet kan bli funnet dunete hår, og på yttersiden - lobuler av talgkjertler.

I følge elektronmikroskopi er det tegn på nevoid neoplasma forbundet med det ytre hudlaget med en tynn kanal, som består av udifferensierte epitelceller.

Komplikasjoner og konsekvenser

Et steatocystoma er en kronisk godartet svulst som er mer en kosmetisk defekt. Selv om det er en godartet tilstand og de fleste lesjoner er asymptomatiske, finnes det en inflammatorisk variant. I dette tilfellet er det spontan ruptur av cysten, suppurasjon og illeluktende utflod, spesielt med sekundær kolonisering av bakterier. [5]Abscesser kan også forekomme. Disse ligner lesjoner av konglobat akne eller suppurativ hidradenitt. Lesjonene kan utvikle seg til arrdannelse, noe som forårsaker pasienten stort ubehag.

Malignisering er usannsynlig, men det er bevis på at det er mulig.

Diagnostikk Steatocystomer

Steatocystoma er diagnostisert på grunnlag av pasientens klager, familiehistorie, klinisk bilde av patologiske endringer i huden og resultatene av histologisk undersøkelse av neoplasma.

Vurder den generelle tilstanden til pasienten. Ta generelle kliniske tester av urin og blod, biokjemi - de er vanligvis innenfor normale grenser. Legen kan foreskrive spesifikke tester og konsultasjoner av relaterte spesialister ved mistanke om systemiske patologier - revmatoid artritt, hypo- eller hypertyreose.

Instrumentell diagnose utføres - mikroskopi av tumorinnholdet og undersøkelse av strukturen. I henhold til resultatene av morfologisk undersøkelse bør en cyste med et vilkårlig formet hulrom, hvis skall består av to lag, oppdages under den uendrede hudoverflaten. Det indre laget er foret med plateepitelceller dekket med kutikula som inneholder eosinofiler, det granulære laget er ikke definert. Det ytre laget er bindevev. Segmenter av talgkjertler er synlige i skallet og åpner seg i hårsekken. Cystene er forbundet med epidermallaget med korte tråder som består av udifferensierte keratocytter. Kulturanalyse av innholdet i cystisk hulrom (i fravær av betennelse) viser ingen vekst av patogen bakterieflora.

De kliniske trekkene ved steatocystom kan ligne på en rekke sykdommer: dunete cyster, myxoidcyster, milium, konglobatakne, hidradenitt og pseudofollikulitt, forsinket diagnose og riktig overvåking. Og pyodermi.

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose forårsaker visse vanskeligheter, spesielt når det er nødvendig å skille sebocystoma fra eruptive cyster av dunet hår, spesielt siden i noen tilfeller oppstår begge neoplasmer samtidig. De er differensiert av morfologiske trekk. Hulrommet til en eruptiv veløs cyste er dekket med plateepitel (som hulrommet i en sebocystoma), men det er et granulært lag, og mange dunehår er funnet.

I tillegg gjøres det differensiering med følgende enheter:

• epidermale cyster og dermoider;
• Keratinholdige cyster (miliums);
• lipomer (ofte referert til som fete svulster);
• Symmetrisk talgkjerteladenom (Pringle-Burneyville sykdom);
• syringom;
• Gardners syndrom;
• kalsinose av huden;
• apokrin svette;
• konglobat akne;
• cystisk akne.

Behandling Steatocystomer

Behandlingen er variert og vanligvis utilfredsstillende på grunn av vanskeligheten med å få tilgang til slike spredte lesjoner.

Steatocystomer fjernes hovedsakelig for kosmetiske formål. Følgende metoder brukes:

• kirurgisk eksisjon;
• nål aspirasjon;
• fjerning av radiobølgekniver;
• elektrokoagulasjon;
• kryodestruksjon;
• laserødeleggelse.

Den beste kosmetiske effekten gis av radiobølge- og laserbehandling.

Ved purulente steatocystomer brukes systemisk terapi med isotretinoin, tetracyklin med åpning og drenering av cystisk hulrom. Intratekal administrering av triamcenolonacetonid er foreskrevet.

Betente lesjoner kan behandles med kortikosteroidinjeksjoner eller drenering. Blandede resultater er rapportert ved bruk av oral isotretinoin for behandling av steatocystoma. Isotretinoin eliminerer vanligvis ikke tilstanden, men det reduserer størrelsen på purulente lesjoner. Denne terapeutiske responsen gjenspeiler sannsynligvis den antiinflammatoriske effekten av retinoider.[6]

Det er rapportert i litteraturen at det ikke er observert tilbakefall etter systemisk terapi.