Ganglioneuroma

Et ganglioneurom er en godartet svulst som utvikler seg fra ganglionceller som er en del av nervesystemet. Ganglioneuromer kan forekomme i ulike deler av kroppen, men oftest utvikles de i de perispinale gangliene, nevrogangliene eller andre deler av det perifere nervesystemet. [1]De er vanligvis lokalisert i retroperitoneum (32-52%) eller i posterior mediastinum (39-43%).Sjeldnere kan gangloneuromer også finnes i cervikalregionen (8-9%). [2], [3]Disse svulstene er vanligvis saktevoksende og godartede, selv om de i sjeldne tilfeller kan være ondartede. Hovedlokaliseringen er mediastinum hos barn over 10 år. Assosiasjon med ondartet nevroblastom er sjelden og er fortsatt et tema for debatt.

Symptomer på et ganglioneurom kan variere avhengig av plassering og størrelse. I de fleste tilfeller forårsaker ikke ganglioneuromer symptomer og oppdages tilfeldig ved screening for andre sykdommer eller når røntgenbilder tas. Men hvis svulsten vokser og begynner å legge press på omkringliggende vev eller nerver, kan følgende symptomer oppstå:

1. Smerter eller ubehag i området av svulsten.
2. Nummenhet eller svakhet i områder innervert av svulsten.
3. En økning i størrelsen på svulsten som kan merkes ved palpasjon.

Diagnostisering av ganglioneurom kan kreve en rekke medisinske tester, inkludert røntgen, computertomografi (CT), magnetisk resonansavbildning (MRI) eller en tumorbiopsi.

Behandling av ganglioneurom kan omfatte kirurgisk fjerning av svulsten, spesielt hvis den forårsaker symptomer eller mistenkes å være ondartet. Prognosen for pasienter med ganglioneurom er vanligvis gunstig, spesielt hvis svulsten er godartet og vellykket fjernet. Det er imidlertid viktig å diskutere behandling og prognose med legen din basert på din spesifikke situasjon.

Fører til Ganglioneuromer

Her er noen av de potensielle årsakene til ganglioneuroma:

1. Genetiske faktorer: Noen typer ganglioneuromer kan være assosiert med genetiske mutasjoner eller arvelige syndromer som øker risikoen for å utvikle svulster.

Tyrosinkinasereseptoren ERBB3 er et av de hyppigst regulerte genene i HN. [4]Videre har nyere kasusserier funnet høyt uttrykk for GATA3 i alle HN-svulster (100%), noe som antyder at det kan være en veldig pålitelig markør for HN. [5], [6]Endelig har sameksistensen av HN med neuroblastom blitt assosiert med hemizygot delesjon av 11q14.1-23.3. Faktisk kan disposisjonen for å utvikle nevrogene svulster være assosiert med sletting av NCAM1- og CADM1-genene, som ligger i 11q. [7]I motsetning til neuroblastom ser det imidlertid ikke ut til at HN viser MYCN-genamplifikasjon.

1. Traumer: Skade på nerver eller vev på grunn av traumer kan bidra til utvikling av ganglioneuroma i nervesystemet.
2. Betennelse: Visse smittsomme eller inflammatoriske prosesser kan øke sannsynligheten for dannelse av ganglioneuroma.
3. Nevrodegenerative sykdommer: Noen nevrodegenerative sykdommer kan være assosiert med ganglioneuromdannelse.
4. Nevrofibromatose: Denne genetiske tilstanden, som nevrofibromatose type 1 (Recklinghausens sykdom), kan øke risikoen for å utvikle ganglioneurom.
5. Idiopatiske årsaker: I noen tilfeller kan årsaken til ganglioneuroma forbli ukjent, og den er kategorisert som "idiopatisk".

Patogenesen

De aller fleste ganglioneuromer er histologisk godartede masser som kan deles inn i to hovedkategorier. For det første består ganglioneuromer av "moden type" av modne Schwann-celler, ganglionceller og perineurale celler i et fibrøst stroma, med et fullstendig fravær av nevroblaster og mitotiske figurer. For det andre består ganglioneuromer av "modningstype" av lignende cellepopulasjoner med varierende grader av modning, alt fra fullt modne celler til nevroblaster. Funnet av nevroblaster indikerer imidlertid vanligvis nevroblastom eller ganglioneuroblastom. Disse typene nevrogene svulster kan utvikle seg til ganglioneuromer.[8]

Symptomer Ganglioneuromer

Ganglioneuromer kan oppstå i forskjellige deler av kroppen og ha en rekke symptomer, avhengig av deres plassering og størrelse. Her er noen av de vanlige symptomene som kan følge et ganglioneurom:

1. Smerte: En svulst kan forårsake smerte eller ubehag i området der den er lokalisert. Smerten kan være moderat til intens og kan være verre når svulsten trykkes eller flyttes.
2. Tumor: I noen tilfeller kan ganglioneuromer være palpable. Svulsten kan være mobil og ha en karakteristisk, myk eller fast konsistens.
3. Hevelse: Hevelse kan utvikle seg rundt svulsten, spesielt hvis den er nær tilstøtende strukturer.
4. Nevrologiske symptomer: I noen tilfeller kan ganglioneuromer legge press på omkringliggende nervestrukturer og forårsake symptomer relatert til funksjonen til disse nervene. For eksempel kan en svulst i nakken eller ryggen forårsake symptomer relatert til kompresjon av ryggmargen eller perifere nerver.
5. Symptomer på naboorganer: Hvis et ganglioneurom er lokalisert nær organer eller blodårer, kan det legge press på dem og forårsake symptomer relatert til disse organene. For eksempel, hvis svulsten er i brystområdet, kan det forårsake pusteproblemer eller hjertesymptomer.

Ganglioneuromer er ofte asymptomatiske og oppdages tilfeldig under medisinske tester eller undersøkelser. Visualiseringsstudier viser en delvis cystisk og forkalket masse, så flere differensialdiagnoser, som nevrofibrom eller chordoma, må vurderes. I sjeldne tilfeller er svulsten hormonelt aktiv og utskillelse av vasoaktivt intestinalt polypeptid kan forårsake diaré. [9]I motsetning til nevroblastom er katekolaminsekresjon sjelden ved ganglioneuromer. 80 % av nevroblastomene gir forhøyede nivåer av VMA og HMA, og urinprøver brukes som screeningsmetode. Men så langt har disse testene ikke vist seg å redusere nevroblastomdødelighet fordi tilleggsoppdagede svulster er på et tidlig stadium og kan gjennomgå spontan regresjon.[10]

Skjemaer

Binyreganglioneuromer oppdages vanligvis tilfeldig på grunn av den utbredte bruken av datatomografi og MR-avbildningsteknikker. [11], [12]Nærmere bestemt står ganglioneuromer for omtrent 0,3-2 % av alle adrenal incidentalomer. [13]I de fleste tilfeller avslører ultralyd en godt omskrevet, homogen, hypoekogen lesjon.

Vanligvis er binyreganglioneuromer hormonelt stille og kan som et resultat være asymptomatiske; selv om lesjonen er av betydelig størrelse. [14], [15]På den annen side er det rapportert at opptil 30 % av pasientene med ganglioneuromer kan ha forhøyede katekolaminnivåer i plasma og urin, men uten noen symptomer på overskudd av katekolamin. [16]I tillegg har det blitt lagt merke til at ganglionceller kan skille ut vasoaktivt tarmpeptid (VIP), mens pluripotente stamceller noen ganger produserer steroidhormoner som kortisol og testosteron. [17],[18]

Diagnostikk Ganglioneuromer

Diagnose av ganglioneuroma involverer flere trinn og metoder:

1. Fysisk undersøkelse: Legen din vil utføre en innledende undersøkelse der du kan diskutere symptomene dine og sykehistorien.
2. Symptomundersøkelse: Legen din kan gjennomføre et detaljert intervju for å finne ut av arten og varigheten av symptomene dine, som smerte, nummenhet, svakhet og andre nevrologiske manifestasjoner.
3. Bildebehandling: Følgende metoder kan brukes for å visualisere svulsten og dens nøyaktige plassering:
   • Røntgentomografi (CT) eller magnetisk resonansavbildning (MRI): Disse avbildningsteknikkene hjelper til med å bestemme størrelsen og plasseringen av svulsten, samt dens forhold til omkringliggende vev og nerver.
   • Ultralyd: Ultralyd kan brukes til å visualisere svulsten, spesielt hvis den er plassert på overflaten av kroppen.
   • Radiografi: I noen tilfeller kan røntgenstråler brukes til å oppdage en svulst, selv om de kan være mindre informative enn CT- eller MR-skanninger.
4. Biopsi: Det kan være nødvendig å ta en vevsprøve fra svulsten (biopsi) for definitivt å bekrefte diagnosen. Vevet sendes deretter til laboratorietesting for å avgjøre om svulsten er ondartet eller godartet.
5. Nevrologisk undersøkelse: Hvis ganglioneurom er assosiert med nevrologiske symptomer, kan en mer detaljert nevrologisk undersøkelse være nødvendig, inkludert evaluering av muskelstyrke, sensitivitet og motorisk koordinasjon.

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose av ganglioneurom kan være viktig for å bestemme svulstens natur og velge den mest passende behandlingen. Her er noen sykdommer og tilstander som kan ha symptomer eller tegn som ligner på ganglioneurom og som kanskje må utelukkes ved diagnose:

1. Ganglioneuroblastom: Dette er en ondartet svulst som også kan oppstå fra ganglioner. Det kan være vanskelig å skille fra benign ganglioneurom.
2. Andre nevroblastiske svulster: Dette inkluderer svulster som nevroblastomer, nevrogene sarkomer og andre svulster som stammer fra nevroner og nerveceller.
3. Cyster: Noen cyster, som epidermale eller artrografiske cyster, kan ha et lignende utseende som ganglioneuroma.
4. Lymfadenopati: Forstørrede lymfeknuter kan etterligne en svulst og forårsake lignende symptomer.
5. Metastase: Tumorer som metastaserer til nervevev kan også ligne ganglioneuroma.
6. Osteochondroma: Osteochondroma er en godartet svulst som kan utvikle seg i bein og bløtvev, og det kan ligne ganglioneuroma.
7. Osteosarkom: Dette er en ondartet beinsvulst som kan ha lignende symptomer som svulster som utvikler seg i omkringliggende vev.

Studier som pedagogisk bildediagnostikk (røntgen, CT, MR), biopsi og histologisk undersøkelse av vevsprøver kan være nødvendig for differensialdiagnose.

Behandling Ganglioneuromer

Behandling for et ganglioneurom kan avhenge av dets størrelse, plassering, symptomer og potensiell fare for omkringliggende vev. Her er vanlige metoder og trinn for behandling av ganglioneurom:

1. Observasjon og forventning:

   • I noen tilfeller, spesielt hvis ganglioneuroma er liten og ikke forårsaker symptomer eller smerte, kan legen anbefale å bare overvåke det og ikke aktivt behandle det. Denne beslutningen kan tas for å unngå risikoen for kirurgi, spesielt hvis svulsten ikke utgjør en helserisiko.

2. Kirurgisk fjerning:

   • Hvis ganglioneuroma forårsaker symptomer, smerte, begrenser bevegelsen eller truer omkringliggende vev, kan kirurgisk fjerning av svulsten være nødvendig. Den terapeutiske behandlingen for ganglioneurom er fullstendig fjerning av svulsten, mens behandling av neuroblastom avhenger av sykdomsstadiet og inkluderer kirurgi, kjemoterapi og strålebehandling. [19],[20]
   • Kirurgi kan utføres ved hjelp av klassisk metode eller laparoskopi, avhengig av størrelsen og plasseringen av svulsten.

3. Røntgenstrålebehandling:

   • I noen tilfeller, når kirurgisk fjerning av et ganglioneurom er vanskelig eller farlig, kan strålebehandling brukes for å redusere størrelsen på svulsten eller kontrollere veksten.

4. Skleroserende injeksjon:

   • Denne metoden kan brukes til å behandle små ganglioneuromer, spesielt de som er i nær kontakt med ledd. Et spesielt stoff injiseres i svulsten, som får den til å krympe eller resorberes.

5. Gjentakskontroll:

   • Etter vellykket behandling er det viktig å være under medisinsk tilsyn for å overvåke for mulige tumorresidiv og svare på dem i tide.

Behandling av ganglioneurom bør individualiseres og behandlingsmetoden bør bestemmes i henhold til de spesifikke omstendighetene i hvert enkelt tilfelle.

Liste over autoritative bøker og studier relatert til studiet av ganglioneuroma

1. "Neurilemmoma" (Ganglioneuroma) er en bok av J. Jay Frantz Jr., utgitt i 2002.
2. "Neurogenic Tumors: Clinical Pathology with Biochemical, Cytogenetic, and Histologic Correlations" er en bok av Guido Kloppel og George F. Murphy, utgitt i 1986.
3. "Surgical Pathology of the Nervous System and Its Coverings" er en bok av Kevin J. Donnelly og John R. Beyer, utgitt i 1987.
4. "Soft Tissue Tumors: A Multidisciplinary, Decisional Diagnostic Approach" er en bok av John F. Fetsch og Sharon W. Weiss, utgitt i 2007.
5. "Neurofibromatosis: Phenotype, Natural History, and Pathogenesis" er en artikkel skrevet av Vincent M. Riccardi, publisert i Annals of Internal Medicine i 1986.

Litteratur

• Gusev, EI Neurology: nasjonal veileder: i 2 vol. / utg. Av EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - 2. Utg. Moskva: GEOTAR-Media, 2021. - T. 2.
• Chissov, VI Onkologi / Red. Av VI Chissov, MI Davydov - Moskva: GEOTAR-Media, 2008. I. Chissov, MI Davydov - Moskva: GEOTAR-Media, 2008.