Lipomatose i bukspyttkjertelen

Fettinfiltrasjon, steatose eller lipomatose i bukspyttkjertelen er en opphopning av fett (lipider) i parenkymet.

Diffuse bukspyttkjertelforandringer av lipomatose-typen - med gradvis erstatning av parenkymatøst vev med fettvev - kalles også fettdystrofi eller alkoholfri bukspyttkjertelsykdom. De fleste tilfeller forblir asymptomatiske, og bare noen sjeldne ekstreme grader av lipomatose eller fetterstatning kan føre til eksokrin pankreasinsuffisiens.

Bukspyttkjertelen er både en endokrin og eksokrin kjertel. Den eksokrine komponenten utgjør omtrent 80 prosent av den totale kjertelen og er hovedsakelig sammensatt av to forskjellige celletyper: acinære celler (hovedsakelig utskiller fordøyelsesenzymer) og ductale celler (hovedsakelig utskiller væsker og elektrolytter). Den endokrine komponenten inkluderer de typiske holmene i Langerhans, som inneholder flere celletyper spredt over det eksokrine vevet.[1]

Lipomatose og fetterstatning av bukspyttkjertelen er de vanligste godartede patologiske tilstandene i den voksne bukspyttkjertelen. [2], [3]Klassisk sett forårsaker fenomenet økende hypodensitet i bukspyttkjertelen ved CT og typisk hyperekogenisitet ved ultralyd (USG) undersøkelse.

Akkumulering av fett i bukspyttkjertelen (lipomatose) og erstatning av forskjellige områder av bukspyttkjertelen med fett (fetterstatning) har fått ulike synonymer: pankreaslipomatose, fetterstatning, fettinfiltrasjon, fet bukspyttkjertel, lipomatøs pseudohypertrofi, ikke-alkoholholdig fettfiber. Bukspyttkjertelsykdom og bukspyttkjertelsteatose. Disse synonymene er en kilde til forvirring.

Basert på ulike bildediagnostiske funn, kan man være tilbøyelig til å bruke begrepet "lipomatøs infiltrasjon" når kjerteløyene i bukspyttkjertelen ser ut til å være dissosiert av fettvev eller når tettheten (CT), ekkogenisiteten (ultralyd) eller signalet (MRI) er diffust. Modifisert. Når øyer i bukspyttkjertelen ser ut til å ha forsvunnet eller i stor grad er erstattet av fett, kan det være mer sannsynlig at såkalt "fetterstatning" blir foretrukket.

På samme måte kan man være tilbøyelig til å bruke begrepet "lipomatøs infiltrasjon" når prosessen ser ut til å være reversibel, og reservere begrepet "fetterstatning" for tilfeller som viser sannsynlig irreversibel forsvinning av kjerteløyer.[4]

Epidemiologi

På grunn av mangelen på standardiserte diagnostiske parametere er epidemiologien til pankreaslipomatose ikke klart definert. I følge resultatene fra noen studier blir denne tilstanden ofte oppdaget tilfeldig med en prevalens på opptil 35 %.

I nærvær av generell fedme, diagnostiseres fet bukspyttkjertelsykdom i nesten 70% av tilfellene. Og hos overvektige barn er bukspyttkjertellipomatose notert i 20% av tilfellene med henvisning til lege.

Fører til Bukspyttkjertellipomatose.

Pankreaslipomatose er en godartet sykdom uten enkelt etiologi. [5], [6]Tilstanden er assosiert med mange sykdommer og tilstander. Alder og fedme korrelerer signifikant med graden av fettinfiltrasjon i bukspyttkjertelen. (GIPJ) [7]Som en konsekvens korrelerer fettinfiltrasjon vanligvis direkte med pasientens kroppsmasseindeks (BMI). Mer presist er det en bedre korrelasjon mellom GIIPF og visceral fettindeks, som imidlertid er vanskeligere å vurdere enn pasientens BMI eller vekt. Med andre ord er mengden visceralt fettvev en bedre indikator og prediktor for pankreas GIJI enn BMI i seg selv.

Ledende årsaker til bukspyttkjertellipomatose inkluderer:

• Forstyrrelse av fettmetabolisme ;
• abdominal type fedme med akkumulering av visceralt fett;
• Metabolsk syndrom (påvirker nedbrytningen av fettceller i bukspyttkjertelen - fettceller);[8]
• for høye nivåer av lipider (lipoproteiner) i blodet - dyslipidemi eller hyperlipidemi;
• Hyperkolesterolemi ;
• diabetes;[9]
• Kronisk pankreatitt med atrofi av acinære celler;
• Isolert pankreasøy amyloidose ;
• Pankreaskanalstenose (medfødt, så vel som på grunn av tilstedeværelsen av intraduktale konkresjoner eller svulst);[10]
• medfødte syndromer, slik som de assosiert med en mutasjon i karboksyesterlipase-enzymgenet MODY-diabetes type 8.
• Stor fettinfiltrasjon av bukspyttkjertelen er også det hyppigste CT-bildet hos ungdom og voksne med cystisk fibrose. [11], [12],[13]

Og bukspyttkjertellipomatose hos et barn kan være assosiert med underernæring og alvorlig dystrofi (kwashiorkor), med en genetisk betinget forstyrrelse av fettmetabolismen (Wolman sykdom), Schwachman-Daimond syndrom , Johansson-Blizzard syndrom, hyperkortisisme hos barn (Cushings syndrom), hypotalamus. Syndrom ungdom under puberteten.

Risikofaktorer

Risikofaktorer for fettakkumulering i bukspyttkjertelen inkluderer:

• Høyere alder (aldring + hormonelle endringer);
• kosthold med høyt fettinnhold;
• fedme med en BMI (kroppsmasseindeks) ≥ 30;
• insulinresistens;
• kronisk alkoholmisbruk;
• hypertensjon eller hyperlipidemi;
• kronisk hepatitt B;
• reovirusinfeksjon og HIV;
• eksponering for giftstoffer.

Patogenesen

Mekanismen for utvikling av fettinfiltrasjon i bukspyttkjertelen er ikke fullstendig undersøkt. Ifølge eksperter er hovedkoblingene i patogenesen av denne tilstanden dysfunksjon av fettvev ved fedme og omfordeling av fett med infiltrasjon av parenkym med triglyserider, som i utgangspunktet forårsaker hypertrofi og hyperplasi av kjertelceller.

Den viktigste manifestasjonen av fettvevsdysfunksjon er økt differensiering av fettcelleforløpere (preadipocytter) til modne adipocytter, og i bukspyttkjertelen lagres lipider hovedsakelig i adipocytter. Men ektopiske fettavleiringer kan også dannes som fettdråper i acinarcellene (utskiller fordøyelsesenzymer) i bukspyttkjertelen, noe som får dem til å dø med erstatning av fettceller, og dette er i hovedsak delvis atrofi og lipomatose i bukspyttkjertelen.

I tillegg kan fett potensielt komme inn i kjertelen (inkludert de insulinproduserende β-cellene på holmene i Langerhans) fra frie fettsyrer som sirkulerer i blodet, fettinntak i kosten og i prosessen med lipogenese - omdannelsen av glyserol og fett. Syrer til fett.

Som studier har vist, spilles en viktig rolle i bukspyttkjertelsteatose ikke bare av overdreven fettforbruk, men også av forhøyede blodsukkernivåer (hyperglykemi). Hyperglykemi bremser nedbrytningen av fettsyrer - deres mitokondrielle oksidasjon, som forårsaker akkumulering av triglyserider i cellene.

Les også - Diffuse forandringer i bukspyttkjertelen

Symptomer Bukspyttkjertellipomatose.

I de fleste tilfeller er den første lipomatose av bukspyttkjertelen - lipomatose av 1. Grad (med lesjoner opptil 25-30% av kjertelen) - asymptomatisk, og de første tegnene på patologi vises når diffus lipomatose av bukspyttkjertelparenkymet dekker mer betydelig områder av orgelet.

Således bestemmes lipomatose av bukspyttkjertelen i 2. Grad når opptil 60% av parenkymet er påvirket, og deretter kan symptomer på pankreatogen dyspepsi vises - med ubehag og tyngde i den epigastriske regionen etter å ha spist, kronisk diaré, tilstedeværelsen av fett i avføringen (steatoré) og vekttap.

Når mer enn 60 % av parenkymet er affisert - grad 3 pankreaslipomatose - er det markert pankreaslipomatose, der pasienter opplever nedsatt appetitt, økt gassproduksjon i tarmen og oppblåsthet i magen, kvalme og oppkast, kan oppleve smerter i øvre del av magen, feber og økt hjertefrekvens.[14]

Lever- og bukspyttkjertellipomatose er ofte kombinert: Hos omtrent 50-80 % av pasientene utvikles pankreaslipomatose og fetthepatose i leveren, dvs. leversteatose (eller fettdystrofi i leveren) nesten samtidig.

Det kan også være leverforstørrelse - hepatomegali og bukspyttkjertellipomatose.[15]

Bare noen få kasusrapporter indikerer en direkte sammenheng mellom fettinfiltrasjon i bukspyttkjertelen og eksokrin bukspyttkjertelinsuffisiens, og tilstrekkelig påvisning av dette forholdet har ennå ikke blitt etablert. Ytterligere funksjonelle studier er nødvendig for å fastslå den nøyaktige graden av FI som er i stand til å forårsake symptomatisk ekstrinsisk sekretorisk insuffisiens.

Komplikasjoner og konsekvenser

Fet bukspyttkjertelsykdom kan gi komplikasjoner og ha negative helsekonsekvenser.

Ved å svare på spørsmålet, hva er faren for lipomatose i bukspyttkjertelen, merker gastroenterologer og endokrinologer: bukspyttkjertelsteatose forårsaker ikke bare utviklingen av fordøyelsesinsuffisienssyndrom, men påvirker også insulinsekresjonen. Tilstedeværelsen av fettinfiltrasjon i bukspyttkjertelen >25 % øker sannsynligheten for å utvikle type 2 diabetes og generalisert aterosklerose.

Omfattende fettinfiltrasjon av bukspyttkjertelen kan føre til leversteatose utvikling av ikke-alkoholisk steatohepatitt. [16],[17]

Eksokrin dysfunksjon av kjertelen kan indusere utviklingen av kronisk pankreatitt. I tillegg, ifølge onkologer, har pasienter med bukspyttkjertellipomatose en økt risiko for dannelse av ondartet svulst - bukspyttkjertelkarsinom.[18]

Diagnostikk Bukspyttkjertellipomatose.

Grunnlaget for å diagnostisere denne tilstanden er instrumentell diagnostikk: abdominal ultralyd, transabdominal ultralyd av bukspyttkjertelen , datamaskin og/eller magnetisk resonansavbildning. Lipomatose i bukspyttkjertelen på ultralyd gjenkjennes av diffus hyperekogenisitet av parenkymet.

Årsaken til den høyere følsomheten til ultralyd for å oppdage uregelmessig cefalisk fettinfiltrasjon antas å være relatert til den generelt høyere følsomheten til ultralyd for å oppdage subtile forskjeller i fett i forskjellige vev. Dette er også en vanlig observasjon i leveren, der ultralyd lettere oppdager et hyperekogent område med begrenset steatose og et hypoekogent område med steatoseutsatt vev enn CT.[19]

Under ultralyd fremstår bukspyttkjertellipomatose som hyperekogen i stedet for hypoekogen, slik det vanligvis sees med lipom. Årsaken er at ekkogenisiteten ikke bestemmes av fettet i seg selv, men av arkitektoniske endringer forårsaket av utviklingen av adipocytter innenfor de interdollikulære septa. Det er vekslingen av kjertel- og fettgrenser som er ansvarlig for hyperekogenisiteten.[20]

Tvert imot, jo mer bukspyttkjertelen infiltreres eller erstattes av fett, jo lettere er det for CT å diagnostisere massen. Dermed blir CT den foretrukne metoden for massiv fettinfiltrasjon av bukspyttkjertelen.[21]

Pasienter gjennomgår også blodprøver (generelt, for bukspyttkjertelenzymer, totalt kolesterol og glukosenivåer), urinanalyse for bukspyttkjertelenzymer og coprogram.

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose inkluderer bukspyttkjertelneoplasmer, atrofisk gastritt, kronisk enteritt og enterokolitt, malabsorpsjonssyndrom.

Lipomatøs pseudohypertrofi i bukspyttkjertelen

Lipomatøs pseudohypertrofi (LHP) i bukspyttkjertelen er en spesiell situasjon med bukspyttkjertellipomatose som sannsynligvis kontroversielt har blitt sett på som en sjelden, spesifikk og uavhengig enhet. Denne situasjonen med uforholdsmessig utskifting av hele bukspyttkjertelen med økende mengder fettvev og påfølgende utvidelse av hele kjertelen ble først beskrevet av Hantelmann i 1931; sykdommen ble senere kalt lipomatøs pseudohypertrofi.

Sykdommen anses som svært sjelden og den spesifikke etiologien er fortsatt ukjent. [22]En assosiasjon med sjeldne pediatriske syndromer som Schwachman-Daimon, Bannayan eller Johansson-Blizzard syndrom er rapportert. Ulike mulige årsaker har blitt postulert, alt fra en medfødt anomali til en ervervet tilstand forårsaket av skade av smittsomme eller giftige midler eller av kronisk obstruksjon av bukspyttkjertelkanalene som forårsaker atrofi og påfølgende fetterstatning. [23]Denne siste hypotesen lider av det faktum at mengden fett faktisk er uforholdsmessig og av påvisningen av normale bukspyttkjertelkanaler i flere artikler. [24]Dessuten ser de resterende øyene av bukspyttkjertelvev ut til å være ganske bevart eller i det minste intakte. En assosiasjon med kronisk hepatitt B og andre kroniske, neglisjerte leverlesjoner er også rapportert. Denne situasjonen har blitt diagnostisert hos unge pasienter og hos andre pasienter uten fedme, diabetes mellitus eller pankreatitt. Disse egenskapene understreker sannsynligvis det godartede forløpet til denne spesielle sykdommen, som imidlertid kan være assosiert med betydelig eksokrin bukspyttkjerteldysfunksjon.

Behandling Bukspyttkjertellipomatose.

Behandling av bukspyttkjertellipomatose avhenger av opprinnelsen, men det er ingen spesifikk behandling av denne patologien til dags dato. Samtidig brukes anbefalinger for behandling av leversteatose: reduksjon av kroppsvekt, trening, kostholdsbegrensninger. [25]Så, en dietttabell 5 er foreskrevet for lipomatose i bukspyttkjertelen; om denne dietten og menyen i detalj i publikasjoner:

• Diett ved fet hepatose i leveren
• Diett for bukspyttkjertelsykdom
• Diett #5 oppskrifter

Ved å korrigere den eksterne sekretoriske insuffisiensen i bukspyttkjertelen utføres behandling av fordøyelsessviktsyndrom , ved bruk av slike medisiner fra gruppen av enzymmedisiner som Pancreatin, Panzinorm, Creon, Mezim , Penzital, Digestal og andre.

Statiner (Simvastatin, etc.) brukes til å behandle dyslipidemi og hyperkolesterolemi. Det hypolipidemiske stoffet Ezetimibe (Ezetrop, Lipobon) har vist oppmuntrende resultater for å redusere totalt bukspyttkjertelfett og triglyseridnivåer.

Til dags dato kan kirurgisk behandling bestå av fedmekirurgi - å utføre laparoskopisk sleeve gastrectomy (gastroplastikk). Utenlandsk klinisk erfaring viser at etter slik operasjon opplever de fleste pasienter en reduksjon i kroppsvekt, forbedring i lipidprofil, reduksjon i det totale volumet av bukspyttkjertelen og dens fettinnhold.

Forebygging

Å gjøre sunne endringer i livsstil og spisevaner, samt regelmessig mosjon, kan bidra til å forhindre fettinfiltrasjon av bukspyttkjertelen.

Prognose

Når det gjelder livskvalitet - hvis lipomatose i bukspyttkjertelen ikke behandles - er prognosen dårlig: pasienten vil fortsette å gå ned i vekt, ha fordøyelsesproblemer og lide av uvelhet. Men forventet levealder, i fravær av komplikasjoner (for eksempel kronisk pankreatitt eller bukspyttkjertelkarsinom) har denne sykdommen liten effekt.

Liste over autoritative bøker og studier relatert til studiet av bukspyttkjertellipomatose

1. "Pancreatic Lipomatosis: An Unusual Cause of Acute Pancreatitis" er en artikkel skrevet av K. Khan et al, publisert i Case Reports in Gastrointestinal Medicine i 2016.
2. "Pancreatic Lipomatosis: A Comprehensive Review with Illustrative Examples of CT and MR Findings" - artikkel forfattet av RN Oliveira et al, publisert i Polish Journal of Radiology i 2017.
3. "Lipomatosis of the Pancreas: An Unusual Cause of Acute Pancreatitis" er en artikkel skrevet av S. Patil et al, publisert i The Indian Journal of Radiology & Imaging i 2014.
4. "Fatty Infiltration of the Pancreas: Evaluation with Multidetector Computed Tomography" er en artikkel skrevet av L. Bertin et al, publisert i Diagnostic and Interventional Imaging i 2015.
5. "Bukspyttkjertellipomatose: en indikator på bukspyttkjertelatrofi?". - artikkel forfattet av AS Mazo et al, publisert i tidsskriftet Abdominal Radiology i 2018.

Litteratur

Saveliev, VS klinisk kirurgi. I 3 vol. Vol. 1 : nasjonal manual / Utg. Av VS Saveliev. С. Savelyev, AI Kirienko. - Moskva: GEOTAR-Media, 2008.