Lipomatose i bukspyttkjertelen

Fettinfiltrasjon, steatose eller lipomatose i bukspyttkjertelen er en ansamling av fett (lipider) i dets parenkym.

Diffuse bukspyttkjertelforandringer av lipomatosetypen - med gradvis erstatning av parenkymatous vev ved fettvev - kalles også fettdystrofi eller ikke-alkoholisk fett-bukspyttkjertelen. De fleste tilfeller forblir asymptomatiske, og bare noen sjeldne ekstreme grader av lipomatose eller fettutskiftning kan føre til eksokrin pankreasinsuffisiens.

Bukspyttkjertelen er både en endokrin og eksokrin kjertel. Den eksokrine komponenten utgjør omtrent 80 prosent av den totale kjertelen og er hovedsakelig sammensatt av to forskjellige celletyper: acinarceller (hovedsakelig utskiller fordøyelsesenzymer) og duktale celler (hovedsakelig utskiller væsker og elektrolytter). Den endokrine komponenten inkluderer de typiske holmene til Langerhans, som inneholder flere celletyper spredt over det eksokrine vevet. [1]

Lipomatose og fet erstatning av bukspyttkjertelen er de vanligste godartede patologiske forholdene til den voksne bukspyttkjertelen. [2], [3] Klassisk forårsaker fenomenet økende hypodensitet av bukspyttkjertelen på CT og typisk hyperekogenisitet på Ultrasound (USG) -undersøkelse.

Akkumulering av fett i bukspyttkjertelen (lipomatose) og erstatning av forskjellige områder av bukspyttkjertelen med fett (fett erstatning) har fått forskjellige synonymer: bukspyttkjertel lipomatose, fettstatning, fettinfiltrasjon, fet bukspyttkjertel, lipomatøs pseudohypertrofi, ikke-alkoholisk fettfiber. Pankreas sykdom og steatose i bukspyttkjertelen. Disse synonymer er en kilde til forvirring.

Basert på forskjellige avbildningsfunn, kan man være tilbøyelig til å bruke begrepet "lipomatøs infiltrasjon" når de kjertelholver i bukspyttkjertelen virker dissosiert av fettvev eller når tettheten (CT), ekkogenisitet (ultralyd) eller signal (MRI) er diffus. Når bukspyttkjertelen holmer ser ut til å ha forsvunnet eller har blitt omfattende erstattet av fett, kan det være mer sannsynlig at såkalt "fettstatning" er mer sannsynlig å bli foretrukket.

Tilsvarende kan man være tilbøyelig til å bruke begrepet "lipomatøs infiltrasjon" når prosessen virker reversibel, og for å reservere begrepet "fettutskiftning" for tilfeller som viser sannsynlig irreversibel forsvinning av kjertelholler. [4]

Epidemiologi

På grunn av mangelen på standardiserte diagnostiske parametere er ikke epidemiologien til pankreas lipomatose tydelig definert. I følge resultatene fra noen studier blir denne tilstanden ofte oppdaget forresten med en prevalens på opptil 35%.

I nærvær av generell overvekt, diagnostiseres fet bukspyttkjertelen i nesten 70% av tilfellene. Og hos overvektige barn bemerkes lipomatose i bukspyttkjertelen i 20% av tilfellene av henvisning til en lege.

Fører til Bukspyttkjertellipomatose.

Pankreas lipomatose er en godartet sykdom uten en enkelt etiologi. [5], [6] Tilstanden er assosiert med mange sykdommer og tilstander. Alder og overvekt korrelerer betydelig med graden av fettinfiltrasjon av bukspyttkjertelen. (GIPJ) [7] Som en konsekvens korrelerer fet infiltrasjon vanligvis direkte med pasientens kroppsmasseindeks (BMI). Mer presist er det en bedre sammenheng mellom GIIPF og visceral fettindeks, som imidlertid er vanskeligere å vurdere enn pasientens BMI eller vekt. Med andre ord, mengden visceralt fettvev er en bedre indikator og prediktor for bukspyttkjertelen Giji enn BMI i seg selv.

Ledende årsaker til lipomatose i bukspyttkjertelen inkluderer:

• Lidelse fett metabolisme;
• Abdominal type overvekt med ansamling av visceralt fett;
• Metabolsk syndrom (påvirker nedbrytningen av bankreas adipocytter-fettceller); [8]
• Overdreven nivåer av lipider (lipoproteiner) i blodet - dyslipidemia eller hyperlipidemia;
• Hyperkolesterolemi;
• Diabetes; [9]
• Kronisk pankreatitt med atrofi av acinarceller;
• Isolert pankreas-holme amyloidose;
• Pankreas kanalstenose (medfødt, så vel som på grunn av tilstedeværelsen av intraductal konkretjoner eller tumor); [10]
• Medfødte syndromer, slik som de som er assosiert med en mutasjon i karboksyester-lipaseenzymgenet mody-Diabetes type 8.
• Stor fet infiltrasjon av bukspyttkjertelen er også det hyppigste CT-skanningsbildet hos ungdommer og voksne med cystisk fibrose. [11], [12], [13]

Og pankreas lipomatose hos et barn kan være assosiert med underernæring og alvorlig dystrofi (Kwashiorkor), med en genetisk bestemt lidelse av fettmetabolisme (Wolman sykdom), schwachman-daimond,, johansson-blizzard Syndrome-Syndrome- schwachman-daimond, (Cushings syndrom), hypothalamic Syndrome ungdommer i puberteten.

Risikofaktorer

Risikofaktorer for fettakkumulering i bukspyttkjertelen inkluderer:

• Eldre alder (aldring + hormonelle forandringer);
• Høyfattig kosthold;
• Overvekt med en BMI (kroppsmasseindeks) ≥ 30;
• Insulinresistens;
• Kronisk alkoholmisbruk;
• Hypertensjon eller hyperlipidemia;
• Kronisk hepatitt B;
• Reovirusinfeksjon og HIV;
• Eksponering for giftstoffer.

Patogenesen

Mekanismen for utvikling av fet infiltrasjon av bukspyttkjertelen er ikke undersøkt fullt ut. I følge eksperter er hovedkoblingene i patogenesen av denne tilstanden dysfunksjon av fettvev ved overvekt og omfordeling av fett med infiltrasjon av parenkym med triglyserider, som opprinnelig forårsaker hypertrofi og hyperplasi av kjertelceller.

Den viktigste manifestasjonen av dysfunksjon i fettvev er økt differensiering av fettcelleforløpere (preadipocytter) til modne adipocytter, og i bukspyttkjertelen lagres lipider hovedsakelig i adipocytter. Men ektopiske fettavsetninger kan også dannes som fettdråper i acinarcellene (utskiller fordøyelsesenzymer) i bukspyttkjertelen, noe som får dem til å dø med erstatning av fettceller, og dette er i hovedsak delvis atrofi og lipomatose i bukspyttkjertelen.

I tillegg kan fett potensielt komme inn i kjertelen (inkludert insulinproduserende ß-celler fra holmene til Langerhans) fra frie fettsyrer som sirkulerer i blod, fettinntak av kostholdet og i ferd med lipogenese-konvertering av glyserol og fettsyrer til fett.

Som studier har vist, spilles en viktig rolle i bukspyttkjertelen Steatosis ikke bare av overdreven fettforbruk, men også av forhøyede blodsukkernivåer (hyperglykemi). Hyperglykemi bremser nedbrytningen av fettsyrer - deres mitokondrielle oksidasjon, noe som forårsaker akkumulering av triglyserider i celler.

Les også - diffuse endringer i bukspyttkjertelen

Symptomer Bukspyttkjertellipomatose.

I de fleste tilfeller er den innledende lipomatosen av bukspyttkjertelen - lipomatose i 1. grad (med lesjoner opp til 25-30% av kjertelen) - asymptomatisk, og de første tegnene på patologi vises når diffus lipomatose i bukspyttkjertelen parenchymer dekker mer betydningsfulle områder av organet.

Således blir lipomatose av bukspyttkjertelen i 2. grad bestemt når opptil 60% av parenkymene påvirkes, og deretter kan symptomer på pankreatogen dyspepsi vises - med ubehag og tyngde i epigastrisk region etter å ha spist, kronisk diaré, tilstedeværelsen av fett i feces (steatorrhea) og vekt.

Når mer enn 60% av parenkymene påvirkes - grad 3-pankreas lipomatose - er det markert lipomatose i bukspyttkjertelen, der pasienter opplever redusert appetitt, økt tarmgassproduksjon og abdominal oppblåsthet, kvalme og oppkast, kan oppleve smerter i øvre abdom, feber og økt hjertefrekvens. [14]

Lever- og bukspyttkjertel lipomatose er ofte kombinert: hos omtrent 50-80% av pasientene utvikler lipomatose i bukspyttkjertelen og fetthepatose i leveren, dvs. leverstatose (eller fettdysrofi av leveren) nesten samtidig.

Det kan også være leverforstørrelse -Hepatomegali og lipomatose i bukspyttkjertelen. [15]

Bare noen få saksrapporter indikerer en direkte kobling mellom infiltrasjon av bukspyttkjertelen i bukspyttkjertelen og eksokrin pankreasinsuffisiens, og tilstrekkelig demonstrasjon av dette forholdet er ennå ikke etablert. Ytterligere funksjonelle studier er nødvendige for å etablere den nøyaktige graden av FI som er i stand til å forårsake symptomatisk ekstrinsik sekretorisk insuffisiens.

Komplikasjoner og konsekvenser

Fett bukspyttkjertelen kan gi komplikasjoner og ha negative helsemessige konsekvenser.

Å svare på spørsmålet, hva er faren for lipomatose i bukspyttkjertelen, gastroenterologer og endokrinologer bemerker: Pankreas-steatose forårsaker ikke bare utvikling av fordøyelsesinsuffisiens syndrom, men påvirker også insulinsekresjon. Tilstedeværelsen av fet infiltrasjon av bukspyttkjertelen og GT; 25% øker sannsynligheten for å utvikle type 2 diabetes og generalisert aterosklerose.

Omfattende fettinfiltrasjon av bukspyttkjertelen kan føre til lever steatose utvikling av ikke-alkoholisk steatohepatitt. [16], [17]

Eksokrin dysfunksjon i kjertelen kan indusere utvikling av kronisk pankreatitt. I tillegg har pasienter med pankreas lipomatose en økt risiko for ondartet tumordannelse - bukspyttkjertelkarsinom. [18]

Diagnostikk Bukspyttkjertellipomatose.

Grunnlaget for å diagnostisere denne tilstanden er instrumentell diagnostikk: abdominal ultralyd, transabdominal ultralyd av bukspyttkjertelen, datamaskin og/eller magnetisk resonansavbildning. Lipomatose av bukspyttkjertelen på ultralyd gjenkjennes ved diffus hyperekogenisitet av parenkym.

Årsaken til den høyere følsomheten til ultralyd for å oppdage uregelmessig kefalisk fettinfiltrasjon antas å være relatert til den generelt høyere følsomheten til ultralyd for å oppdage subtile forskjeller i fett i forskjellige vev. Dette er også en vanlig observasjon i leveren, der ultralyd lettere oppdager et hyperekogent område med begrenset steatose og et hypoechogenic areal of steatosis-utsatt vev enn CT. [19]

Under ultralyd virker lipomatose i bukspyttkjertelen hyperekogen snarere enn hypoechogenic, som vanligvis sees med lipom. Årsaken er at ekkogenisiteten ikke bestemmes av selve fettet, men av arkitektoniske endringer forårsaket av utvikling av adipocytter i den interdollikulære septa. Det er vekslingen av kjertel- og fete grenser som er ansvarlig for hyperekogenisiteten. [20]

Tvert imot, jo mer bukspyttkjertelen blir infiltrert eller erstattet av fett, jo lettere er det for CT å diagnostisere massen. Dermed blir CT den valgte metoden for massiv fettinfiltrasjon av bukspyttkjertelen. [21]

Pasienter gjennomgår også blodprøver (generelle, for bukspyttkjertelenzymer, totalt kolesterol og glukosenivå), urinalyse for bukspyttkjertelenzymer og koprogram.

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose inkluderer neoplasmer i bukspyttkjertelen, atrofisk gastritt, kronisk enteritt og enterokolitis, malabsorpsjonssyndrom.

Lipomatøs pseudohypertrofi av bukspyttkjertelen

Lipomatøs pseudohypertrofi (LHP) av bukspyttkjertelen er en spesiell situasjon med pankreas lipomatose som sannsynligvis har blitt kontroversielt sett på som en sjelden, spesifikk og uavhengig enhet. Denne situasjonen med uforholdsmessig erstatning av hele bukspyttkjertelen ved å øke mengden fettvev og påfølgende utvidelse av hele kjertelen ble først beskrevet av Hantelmann i 1931; Sykdommen ble senere kalt lipomatøs pseudohypertrofi.

Sykdommen anses som veldig sjelden, og den spesifikke etiologien forblir ukjent. [22] En tilknytning til sjeldne pediatriske syndromer som Schwachman-Daimon, Bannayan eller Johansson-Blizzard syndrom er rapportert. Ulike mulige årsaker er blitt postulert, alt fra en medfødt anomali til en ervervet tilstand forårsaket av skader av smittsomme eller giftige midler eller ved kronisk hindring av bukspyttkjertelen som forårsaker atrofi og etterfølgende fettutskiftning. [23] Denne sistnevnte hypotesen lider av det faktum at mengden fett faktisk er uforholdsmessig og fra demonstrasjonen av normale bukspyttkjertelkanaler i flere artikler. [24] Dessuten ser de gjenværende holene i bukspyttkjertelen ut til å være ganske bevart eller i det minste intakte. En assosiasjon med kronisk hepatitt B og andre kroniske, forsømte leverlesjoner er også rapportert. Denne situasjonen har blitt diagnostisert hos unge pasienter og hos andre pasienter uten overvekt, diabetes mellitus eller pankreatitt. Disse egenskapene understreker sannsynligvis det godartede forløpet av denne spesielle sykdommen, som imidlertid kan være assosiert med betydelig eksokrin pankreas-dysfunksjon.

Behandling Bukspyttkjertellipomatose.

Behandling av lipomatose i bukspyttkjertelen avhenger av dens opprinnelse, men det er ingen spesifikk behandling av denne patologien til dags dato. Samtidig brukes anbefalinger for behandling av lever steatose: reduksjon av kroppsvekt, trening, kostholdsrestriksjoner. [25] Så et kostholdstabell 5 er foreskrevet for lipomatose i bukspyttkjertelen; Om dette kostholdet og menyen i detalj i publikasjoner:

• Kosthold i fet hepatose i leveren
• Kosthold for bukspyttkjertelsykdom
• Kosthold #5 Oppskrifter

Ved å korrigere den ytre sekretoriske insuffisien til bukspyttkjertelen blir utført behandling av fordøyelsessviktsyndrom, ved bruk av slike medisiner i gruppen av enzymmedisiner som pankreatin, Panzinorm, Penz, mezim

Statiner (simvastatin, etc.) brukes til å behandle dyslipidemia og hyperkolesterolemi. Det hypolipidemiske medikamentet Ezetimibe (Ezetrop, Lipobon) har vist oppmuntrende resultater i å redusere totalt pankreasfett- og triglyseridnivå.

Til dags dato kan kirurgisk behandling bestå av bariatrisk kirurgi -å utføre laparoskopisk ermet gastrektomi (gastroplastikk). Utenlandsk klinisk erfaring viser at etter slik kirurgi opplever de fleste pasienter en reduksjon i kroppsvekt, forbedring i lipidprofil, reduksjon i det totale volumet av bukspyttkjertelen og dets fettinnhold.

Forebygging

Å gjøre sunne endringer i livsstil og spisevaner, samt regelmessig trening, kan bidra til å forhindre fet infiltrasjon av bukspyttkjertelen.

Prognose

Når det gjelder livskvaliteten - hvis lipomatose i bukspyttkjertelen ikke blir behandlet - er prognosen dårlig: Pasienten vil fortsette å gå ned i vekt, ha fordøyelsesproblemer og lide av malaise. Men forventet levealder, i mangel av komplikasjoner (for eksempel kronisk pankreatitt eller pankreatisk karsinom) har denne sykdommen liten effekt.

Liste over autoritative bøker og studier relatert til studiet av lipomatose i bukspyttkjertelen

1. "Pankreas lipomatosis: En uvanlig årsak til akutt pankreatitt" er en artikkel forfatter av K. Khan et al, publisert i Case Reports in Gastrointestinal Medicine i 2016.
2. "Pankreas Lipomatosis: En omfattende gjennomgang med illustrerende eksempler på CT og MR-funn" - Artikkel forfatter av R. N. Oliveira et al, publisert i Polish Journal of Radiology i 2017.
3. "Lipomatosis of the Pancreas: En uvanlig årsak til akutt pankreatitt" er en artikkel forfatter av S. Patil et al, publisert i Indian Journal of Radiology & amp; Avbildning i 2014.
4. "Fettinfiltrasjon av bukspyttkjertelen: evaluering med multidetektor computertomografi" er en artikkel forfatter av L. Bertin et al, publisert i diagnostisk og intervensjonell avbildning i 2015.
5. "Pankreas lipomatose: En indikator på atrofi i bukspyttkjertelen?". - Artikkel forfatter av A. S. Mazo et al, publisert i tidsskriftet Abdominal Radiology i 2018.

Litteratur

Saveliev, V. S. Klinisk kirurgi. I 3 vol. Vol. 1: Nasjonal manual / red. Av V. S. Saveliev. С. Savelyev, A. I. Kirienko. - Moskva: Geotar-Media, 2008.