Ptose

Ptosis manifesteres ved den patologiske senking av øvre øyelokk, noe som begrenser åpningen av øyet. Det kan være ensidig eller tosidig og observeres når:

1. Nederlaget på den strikkede muskelen løfter det øvre øyelokket (m. Levator palpebrae superior).
2. Bekjenner nerven som innervates denne muskelen (oculomotorisk nerve eller dens kjerne).
3. Apraksin åpner øynene i syndromet av Parkinsonisme og andre sykdommer.
4. Forstyrrelse av autonom innervering av glattmuskelfibre av den overlegne tarsalmuskel (Horners syndrom).
5. Falskt inntrykk av forekomsten av ptosis, (tilsynelatende ptosis) på grunn av tilbaketrekking av dette øyet eller eksofthalmos fra motsatt side.

Dermed er det tre mulige årsaker til sann ptosis: delvis skade på den oculomotoriske nerveen (en gren som innerverer muskelen som løfter det øvre øyelokk) eller dens kjernen; skade på den sympatiske banen (svakheten i tarsal muskel) og myopati. Ensidighet ptose indikerer tilstedeværelsen av et begrenset fokale lesjoner i sentralnervesystemet. Bilateral ptosis er nesten alltid et tegn på diffus muskelpatologi eller, langt sjelden, sykdommer i det perifere nervesystemet. Det første punktet i den diagnostiske algoritmen er bestemmelsen av tilstedeværelsen eller fraværet av andre eksterne øye muskler i pasienten med ptosis, den andre er undersøkelsen av elevens bredde og fotoreaksjon. Påvisning av miosis med bevaring av øyebevegelser indikerer tilstedeværelsen av Horners syndrom i pasienten og tillater å utelukke nederlaget til den tredje kraniale nerven. Den lille utvidelsen av eleven og svekkelsen av den direkte reaksjonen av denne eleven til lys er karakteristisk for den tredje kranialnerven og tillater ekskludering av både Horners syndrom og myopati. Selvfølgelig er det tilfeller av skade på den tredje kranialnerven når de parasympatiske fibre forblir intakte. I myopati, i tillegg til ptosis, blir svakhet i andre øye muskler, ansiktsmuskler og (eller) muskler i ekstremiteter ofte avslørt.

Naturligvis overlapper denne artikkelen om innhold i en vesentlig del med kapittelet om akutt parese av de ytre øyemuskulaturene. Derfor er deler av kapitlene i dette kapitlet presentert ganske kortfattet og er hovedsakelig ment å trekke oppmerksomhet mot ptosis som et symptom som ofte bare er funnet i den medisinske undersøkelsen, og er sjelden en aktiv klage fra pasienten selv. Hvis ptosen utvikler seg gradvis, kan noen pasienter ikke engang fortelle om de har hatt øyelokk (øyelokk) utelatelse siden fødselen eller det har oppstått i en viss alder.

A. Ensidig

1. Nederlaget for oculomotorisk sympatisk innervering (Horners syndrom)
2. Skader på midthjernen
3. Dislokasjon av stammen av den tredje nerve
4. Intraorbital svulst og pseudotumor
5. Medfødt ptosis

B. Tosidig

1. medfødt
2. myopati
3. "Oftalmoplegi pluss"
4. myasthenia
5. Skader på midthjernen
6. Arvelige metabolske nevropatier (Refsums sykdom, Bassen-Cornzweig sykdom)
7. Apraksi av øyelokkåpning (inkludert idiopatisk blefarospasme)

[1]

Ptosis som et symptom på nederlaget av forskjellige nivåer i nervesystemet og musklene

A. Supranukleært nivå

Supranukleært nivå (med lesjon på dette nivået kan ptosis være ensidig og bilateral).

1. Unilateral ptosis: iskemisk infarkt i bassenget i den midtre cerebrale arterien av den kontralaterale halvkule (oftest), svulst, arteriovenøs misdannelse.
2. Bilateral ptosis: kan observeres med ensidig (oftest - høyre hemisfærisk) og bilateral hemisfærisk lesjon. Tosidig ptosis med lammelse av blikket ned er beskrevet med glioma i midjen.
3. "Ptosis" (ikke sann) i bildet apraksi åpning alder: ved en lesjon i den høyre hjernehalvdel eller bilaterale lesjoner i de cerebrale hemisfærer, med ekstrapyramidale lidelser som Huntingtons chorea, Parkinsons sykdom, progressiv supranukleær lammelse, amyotrofisk lateral sklerose, Shy-Dragers syndrom, neyroakantsitoz sykdom Wilson. Beskrevet dopa-sensitive åpning apraksi tallet i fravær av andre CNS-symptomene.
4. Psykogen ptosis (vanligvis manifestert ikke av sann ptosis, men ved psykologisk blefarospasme).
5. Ptosis på bildet av Duanes syndrom (Duanes syndrom). Syndromet er oftere ensidigt. 

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

B. Nukleær, radikulær og aksonal (oculomotorisk nerve) nivåer

Lesjoner på disse nivåene er vanligvis ledsaget av andre oculomotoriske lidelser (f.eks. Mydriasis). Skade på atomnivå kan ledsages av bilateral ptosis.

Det forekommer ved sykdommer manifesteres overlegen orbitale sprekk syndrom, syndrom bane toppunkter kavernøse sinus-syndrom, syndrom revet hull og stammen syndromer i tumorer, traumer, inflammatoriske, aneurismer, hyperostose og andre sykdommer i hodeskallen og hjernen.

[9], [10], [11], [12]

C. Synaptiske og muskelnivåer

Muskel og synaptiske nivå: myasthenia gravis, botulisme, okulær myopati, distireoidnaya orbitopathy, polymyositt, intraorbital prosesser ødeleggende mekanisk løfter den øyelokk muskelen, involutional ptose hos eldre, medfødt ptose.

Av intermitterende ptose med avskygninger beskrevet med arvelig motor-sensorisk polynevropati I og II typer (amyotrophy Charcot-Marie-Tooth sykdom (Charcot-Marie-Tooth); langsomt progressiv ptose kan utvikle diabetes ved lokal skade på muskel levator øyelokk eller glatte Haseleddets muskel (eller både muskel) forårsaket av lokal iskemi eller hypoksi. Av og ptose, ensidig eller bilateral, kan observeres i bildet av Miller Fisher syndrom.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

A. Ensidig ptosis

Horner syndrom. Denne formen av ptose (lammelse av den glatte øvre tarsal muskel), sammen med en mer eller mindre uttalt miose (muskellammelse strekker eleven), en reduksjon i rødhet i conjunctiva (vasomotorisk paralyse), enophthalmos (tilstedeværelsen av denne symptomet er ikke obligatorisk), ofte i strid med svette på den øvre halvdel legemet opp Horners syndrom. Det bør erindres at når forskjellen i Horners syndrom øyespalte bredde avtar når man ser opp (aktivert som intakt og sterk tverrstripet m. Levator palpebrae overlegen).

Horners syndrom kan være en konsekvens av:

Skader på de homolaterte, sentrale sympatiske veiene mellom hypothalamus, de bakre ytre delene av medulla oblongata og sidekolonnene i ryggmargen. Følgende årsaker fører alltid til Horners syndrom, så vel som andre lidelser i sentralnervesystemet:

• kardiovaskulære slag, spesielt i hjernestammen, for eksempel:
  • Wallenberg-Zakharchenko-syndromet.
  • svulster av syringomyelia
  • progressiv hemifacial atrofi

Lesjoner av paravertebrale sympatiske kjeden og dets radikale afferenter.

Hvis den enkelte komponent i paravertebrale sympatiske kjeden påvirkes, vil det ikke være noen funksjonelle forstyrrelser i nervesystemet. Imidlertid, med lesjon av stellatganglion, blir Horners syndrom ledsaget av ansiktets anhidrose. Horners syndrom observeres ikke når de (ventrale) røttene fra C8 til T12 påvirkes (radikale lidelser oppdages). Når paravertebral sympatiske kjeden er skadet direkte caudal til stellatganglion, observeres isolert anhidrose i ansiktet uten Horners symptom. Mulige årsaker er:

• påvirkning av svulsten i parvertebrale sympatiske kjeden (ofte ledsaget av dysfunksjon av brachial plexus);
• skade på rotter eller kjeder på grunn av traumer (separasjon av rotler med dannelse av lavere humerus pleksopatii som rotsyndrom C8 - T1; prevertebralt hematom);
• klyngens hodepine, som ofte ledsages av Horners syndrom.

Skader på den midtre hjernen, hvor kjernefysisk kompleks av den tredje kranialnerven er lokalisert, kan føre til ulike nevrologiske syndrom, avhengig av egenskapene ved lokalisering av hjerneskade. I disse tilfellene ptose, som et symptom på tap av III nerve, vanligvis sammen med andre symptomer på oculomotor nerve og nærliggende strukturer orale deler av hjernestammen. For å beskadige midtre karpelledekselet med bare en ptosis, bør de være så små (for eksempel en grunne lacuna) for å påvirke bare kjerne og fibre som går til m. Levator palpebrae overlegen og påvirker ikke de nærliggende strukturer. Denne situasjonen observeres noen ganger i lesjonene av små blodkar i hjernestammen (vanligvis hos pasienter som lider av hypertensjon). Med langsomt utviklende prosesser som påvirker kjernen til den oculomotoriske nerven, vises ptosis ofte etter parese av ytre øyemuskulaturen ("gardinen faller sist"). I tillegg vil ptosis i hvert slikt tilfelle bli ledsaget av symptomer på skade på andre kraniale nerver eller (og) ledere av hjernestammen (og ofte bilateralt).

Ensidig ptosis, som et symptom på skaden på stammen av den tredje nerven på grunnlag av hjernen, observeres også i bildet av følgende syndromer:

Syndrom av det øvre orbitale gapet: III, IV, VI nerver + VI (den første grenen av trigeminusnerven). De vanligste årsakene er: pterygoid tumorer, parasellære svulster, periostitt, osteomyelitt, leukemi eller granulomatøs infiltrering i området av øvre kule). Sirkel i banehjulet Rollet (Rollet): III, IV, VI nerver + II nerve Årsaker: volumetriske prosesser bak øyebollet (retrobulbarno).

Syndrom kavernøse sinus Bonn (strongonnet}:. III, IV, VI nerver + VII Exophthalmos og chemose (hyperemi og ødem i konjunktiva og øyelokk) forårsaker Tumor sinus cavernosus aneurisme carotid sinus cavernosus trombose sidevegg syndrom sinus cavernosus Foy {. Foix}: III, IV, VI nerver + VI (den første gren av trigeminal nerve) Gir hypofysetumor, arteria carotis interna aneurisme, purulent prosesser i det kavernøse sinus, kavernøse sinus trombose..

Syndrom av det sperrede hullet til Jefferson: III, IV, VI nerver + VI. (En aneurisme av den indre halspulsåren)

Intraorbital svulst og pseudotumor. Sistnevnte begrep er ment å forstørre volumet (på grunn av betennelse) av de ekstraokulære musklene, og noen ganger andre innhold i bane. Orbital pseudotumor er ledsaget av injeksjoner av conjunctiva og mild exophthalmos, retroorbital smerte, som noen ganger kan simulere migrene eller bunt hodepine. Ultralyd eller CT i bane avslører en økning i volumet av innholdet i bane, hovedsakelig av musklene, som ligner det som er avslørt i forhistorisk oftalmopati. Både Tolosa-Hunt-syndromet og bane-pseudotumoren reagerer på kortikosteroidbehandling. Tumor i bane, i tillegg til de ovennevnte symptomene, er også ledsaget av komprimering av II-paret og dermed en reduksjon i synsstyrken (Bonnet's topp av bane syndrom).

Medfødt ensidig ptosis kan være en manifestasjon av Gunn-fenomenet, som er basert på patologiske forbindelser mellom nevroner som gir løft av øvre øyelokk og tygge. I dette tilfellet stiger det nedre øvre øyelokket (vanligvis den venstre) når munnen åpnes eller når underkjeven beveger seg i motsatt retning til ptosis.

[19], [20], [21], [22], [23]

B. Tosidig ptosis

Medfødt ptosis, noen ganger ensidig, observeres fra fødselen, utvikler seg ikke, kan være ledsaget av svakhet i de ytre øyemuskulaturene. Bilaterale lidelser er ofte familiære, en typisk holdning med avvik i hodet tilbake.

Myopati (okulofaringealnaya muskulær dystrofi) er karakterisert ved sen begynnelse (4-6 tiår av livet) og manifesterer lesjoner i øyet muskler (inkludert ptosis), så vel som musklene i svelget med nedsatt svelge. Det er også et skjema med en isolert lesjon av bare de oculomotoriske musklene, som gradvis utvikler seg, fører til slutt til total ekstern oftalmoplegi. Som regel er det en viss grad av svakhet og ansiktsmuskler. Oftalmoplegi går vanligvis uten dobling (okular myopati eller progressiv ekstern oftalmoplegi). Diagnosen er bekreftet av EMG-studien. Nivået på CPK stiger sjelden (hvis prosessen strekker seg til andre strierte muskler). Mer sjelden, fører andre former for myopati til ptosis.

Oftalmoplegi plus eller Kearns-Sayre syndrom manifesteres av progressiv ekstern oftalmoplegi og ptosis. Syndromet refererer til mitokondrielle encephalomyopathies og oftere observert i form av sporadiske tilfeller (selv om det er også en familie versjon av progressiv ytre oftalmoplegi) og, typisk, er ledsaget av involvering av mange organer og systemer. Sykdommen begynner før 20 år. Obligat symptomer på sykdommen: ytre oftalmoplegi, hjerteledningsforstyrrelser, retinitis pigmentosa, øker proteininnholdet i cerebrospinalvæsken. Som andre tilleggssymptomer er det ataksi, hørselshemmede, multiple endokrinopati og andre manifestasjoner. Med en familieversjon av progressiv ekstern oftalmoplegi er svakheter i muskler i nakken og ekstremiteter mulige.

Myasthenia gravis. Hvis man mistenker myasthenia gravis, er det nødvendig med en enkel klinisk prøve for å oppdage unormal muskelmasse - pasienten blir bedt om 30-40 ganger (eller mindre) for å utføre de bevegelsene som lider. I dette tilfellet lukker og åpner øynene. Hvis det under denne testen er en økning i ptosis (bilateral eller ensidig), er farmakologiske tester nødvendige. Intramuskulære injeksjoner av anticholinesterase-stoffer (f.eks. Proserin) fører til eliminering av ptosis etter 30 sekunder - 2 minutter i en periode på flere minutter til en halv time. Jo lengre gjenopprettingsperioden, desto mindre er det typisk for myasthenia gravis, og skal være grunnlaget for å fortsette diagnostisk søk.

Skader på den midtre hjernen på nukleins nivå av den tredje nerve kan ledsages av bilateral ptosis og andre symptomer på nederlaget til de oculomotoriske nerver og de underliggende lederne av hjernestammen.

Ptosis kan være en manifestasjon av sjeldne arvelige metabolske nevropatier, som for eksempel sykdommen i Refsum eller Bassen-Kornzweig sykdom. Den medfølgende nedgangen eller forsvinden av tendonreflekser, samt en senking av graden av eksitasjonssvette til nerver, indikerer en lesjon av de perifere nerver. Søket etter metabolske forstyrrelser bestemmer suksessen til diagnosen.

Apraxin åpning øyelokkene kan (sjelden) for å simulere to-sidig ptose hos pasienter med Parkinsons sykdom, Huntingtons sykdom og andre ekstrapyramidale sykdommer (cm. Under), blant annet for ansikts paraspazme (beskrevet kombinasjoner apraksi åpning øyelokk og blefarospasme).

Ytterligere hjelp til å vurdere nosologisk tilhørighet av ptosis kan gis av følgende opplysninger om dens egenskaper når ulike nivåer av nervesystemet påvirkes.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]