Vaskulær demens - Diagnose

Diagnostiske kriterier for vaskulær demens

A. Utvikling av flere kognitive underskudd som manifesterer seg samtidig

1. Hukommelsessvekkelse (svekket evne til å huske ny eller gjenkalle tidligere lært informasjon)
2. En (eller flere) av følgende kognitive lidelser:
   • afasi (taleforstyrrelse)
   • apraksi (nedsatt evne til å utføre handlinger til tross for at grunnleggende motoriske funksjoner er bevart)
   • agnosi (nedsatt evne til å gjenkjenne eller identifisere objekter til tross for at grunnleggende sensoriske funksjoner er bevart)
   • forstyrrelse av regulatoriske (utøvende) funksjoner (planlegging, organisering, trinnvis implementering, abstraksjon)

B. Hver av de kognitive svekkelsene spesifisert i kriteriene A1 og A2 forårsaker betydelig svekkelse i funksjonsevnen i den sosiale eller yrkesmessige sfæren og representerer en betydelig nedgang i forhold til det forrige funksjonsnivået.

B. Fokale nevrologiske symptomer (f.eks. raske dype senereflekser, tegn på ekstensorplantarbevegelse, pseudobulbær parese, gangforstyrrelser, svakhet i lemmene) eller parakliniske tegn på cerebrovaskulær sykdom (f.eks. flere infarkter som involverer cortex og underliggende hvit substans) som kan være etiologisk relatert til kognitiv svikt

D. Kognitiv svikt forekommer ikke utelukkende under delirium.

Diagnostiske kriterier for vaskulær demens ADDTC

I. Mulig vaskulær demens

A. - Demens

• To (eller flere) hjerneslag eller ett enkelt hjerneslag med en klar tidsmessig sammenheng med demensutbruddet
• Minst ett ekstracerebellært infarkt dokumentert ved nevroavbildning

B. Diagnosen mulig vaskulær demens bekreftes også av:

• Indikasjoner på flere infarkter i områder der skade kan føre til demens
• Historie om flere TIA-er
• Tilstedeværelse av vaskulære risikofaktorer (arteriell hypertensjon, hjertesykdom, diabetes mellitus)
• Høy poengsum på Khachinsky-skalaen.

C. Kliniske trekk som anses å være manifestasjoner av vaskulær demens, men som krever videre studier:

• Relativt tidlig debut av gangforstyrrelser og urininkontinens
• Endringer i periventrikulær og dyp hvit substans i T2-modus er mer uttalte enn de tilsvarende aldersrelaterte endringene.
• Fokale endringer i henhold til elektrofysiologiske studier (EEG, EP) eller nevroavbildningsmetoder.

D. Kliniske tegn som ikke har streng diagnostisk betydning (verken «for» eller «mot» diagnosen mulig vaskulær demens):

• Tilstedeværelse av perioder med langsom progresjon av symptomer.
• Illusjoner, psykoser, hallusinasjoner
• Epileptiske anfall

E. Kliniske trekk som gjør diagnosen mulig vaskulær demens tvilsom:

• Transortisk sensorisk afasi i fravær av tilsvarende fokale lesjoner på nevroavbildning
• Fravær av fokale nevrologiske symptomer (annet enn kognitiv svikt)

II. Sannsynlig vaskulær demens.

• Demens pluss ett (eller flere) av følgende:
  • Tidligere eller kliniske tegn på ett enkelt hjerneslag (men ikke flere hjerneslag) uten en klar tidsmessig sammenheng med demensutbruddet.
  • Eller Binswangers syndrom (uten flere hjerneslag), som inkluderer alle følgende manifestasjoner: Forekomst av urininkontinens i de tidlige stadiene av sykdommen (som ikke er assosiert med urologisk patologi) eller gangforstyrrelser (parkinson, apraksisk, "senil") som ikke kan forklares med perifere årsaker.
  • Vaskulære risikofaktorer
  • Omfattende endringer i hvit substans ved nevroavbildning

III. Definitiv vaskulær demens

En sikker diagnose av vaskulær demens krever histopatologisk undersøkelse av hjernen, samt:

• A - tilstedeværelsen av klinisk demenssyndrom
• B - morfologisk bekreftelse av flere infarkter, inkludert utenfor lillehjernen.

Med progresjonen av vaskulær (og degenerativ) demens oppstår tegn på hjerneatrofi i form av utvidelse av laterale ventrikler og konveksital subaraknoidalrom, noe som gjenspeiler tapet av en betydelig del av hjernevolumet. Forekomsten av enhver demens bestemmes enten av det kritiske volumet av tapt hjernemasse (fra 50 til 100 ml), eller av lokaliseringen av lesjonen, strategisk viktig for utviklingen av demens (assosiative områder av cortex, fremre deler av hjernen, temporale, limbiske, thalamiske strukturer, corpus callosum).

Det kliniske bildet av demens i seg selv ved Alzheimers sykdom og vaskulær encefalopati er nesten identisk. Men siden degenerative og vaskulære demensformer utgjør det absolutte flertallet av alle mulige årsaker til demens, er differensialdiagnose mellom dem av primær betydning. I denne forbindelse har Khachinsky-skalaen blitt svært populær, og den er basert på klare kliniske tegn, er enkel å bruke og har høy diagnostisk oppløsning: i omtrent 70 % av tilfellene sammenfaller diagnosen basert på Khachinsky-skalaen med CT- eller MR-data. Plutselig debut av demens, dens fluktuerende forløp, tilstedeværelse av arteriell hypertensjon, en historie med hjerneslag og fokale nevrologiske symptomer indikerer den vaskulære naturen til demens, noe som bekreftes av høye poengsummer (7 poeng eller mer) på Khachinsky-skalaen. Fraværet av de ovennevnte manifestasjonene gir totalt 4 poeng eller mindre på denne skalaen, noe som indikerer primær degenerativ demens, hovedsakelig Alzheimers sykdom eller senil demens av Alzheimers type.

Det er imidlertid viktig å ta i betraktning at både Alygheimers sykdom og vaskulær demens er aldersrelaterte sykdommer og derfor ofte forekommer samtidig hos samme pasient. Slik blandet degenerativ-vaskulær demens er vanskelig å diagnostisere og er ganske vanlig (ifølge noen data - omtrent 10 % av demens). Derfor utgjør andelen andre etiologiske former for demens ("andre" demensformer), assosiert med rusmisbruk, metabolske forstyrrelser, svulster, infeksjoner, kraniocerebralt traume, hydrocephalus, etc., bare omtrent 10 % av alle tilfeller av demens. Demens ved HIV-infeksjon (det såkalte "AIDS-demenskomplekset") blir stadig mer relevant.

En viktig prestasjon innen nevrologi de siste årene er utviklingen av konseptet med såkalte reversible og irreversible former for demens. Reversible demenser forekommer ved mange sykdommer, som for eksempel rusmisbruk, infeksjoner, ernæringsforstyrrelser (ernæringsdemens), metabolske og vaskulære forstyrrelser, volumetriske intrakranielle prosesser og normotensiv hydrocephalus.

Det er nyttig å huske at rusmidler kan være et resultat av bruk av narkotika, enten de administreres med vilje eller ved et uhell. Det er nødvendig å registrere alle stoffene som tas, inkludert de tilsynelatende mest trivielle. Listen over medisiner som kan forårsake demens utvides gradvis. Disse inkluderer opioidbaserte smertestillende midler, kortikosteroider, antikolinergika, antihypertensiver, digitalis og dets derivater. Til slutt kan kombinasjoner av medisiner ha en så ødeleggende effekt til slutt. I tillegg kan praktisk talt alle kjemikalier som brukes som narkotika, fra heroin til lim, forårsake demens. Andre kjemikalier kan også ha samme endelige effekt: karbonmonoksid, bly, kvikksølv, mangan.

Enhver infeksjon som kan påvirke hjernen kan føre til reversibel demens: bakteriell, sopp- eller viral encefalitt. Blant ernæringsforstyrrelser er tilstander som vitamin B1-mangel, vedvarende oppkast under graviditet, pernisiøs anemi, folatmangel og pellagra beskrevet som en mulig årsak til reversibel demens.

Metabolske forstyrrelser som årsak til reversibel demens inkluderer sykdommer i skjoldbruskkjertelen og biskjoldbruskkjertlene, binyrene og hypofysen. Lungesykdommer kan forårsake reversibel demens på grunn av hypoksi eller hyperkapni. Prognosen og forløpet av encefalopati og demens ved nyre- eller leversvikt avhenger av den underliggende årsaken.

Shuntkirurgi for normalt trykkhydrocephalus har ofte en dramatisk effekt og forårsaker reversering av demens.

Irreversible demenssykdommer er karakteristiske for slike progressive degenerative sykdommer i nervesystemet som Alzheimers sykdom, Picks sykdom, Parkinsons sykdom, Huntingtons chorea, multippel systematrofi, noen former for amyotrofisk lateralsklerose, progressiv supranukleær parese, kortikobasal degenerasjon, diffus Lewy body sykdom og Creutzfeldt-Jakobs sykdom. Nesten alle de ovennevnte sykdommene gjenkjennes ved de karakteristiske nevrologiske manifestasjonene som følger med demens. Blant de sistnevnte er parkinsonisme den vanligste.

Khachinskys iskemiske skala brukes tradisjonelt til diagnostisering av vaskulær demens. Men hvis denne skalaen brukes isolert fra andre data, er nøyaktigheten, sensitiviteten og spesifisiteten ganske lav, som kliniske og patomorfologiske sammenligninger viser. Khachinsky-skalaen skiller godt mellom pasienter med klinisk manifesterte infarkter av middels og stor størrelse og pasienter med andre svært heterogene forandringer: lakunære infarkter, subkliniske infarkter, kronisk iskemisk skade på hvit substans, Binswangers sykdom, en kombinasjon av vaskulær demens og Alzheimers sykdom – det vil si varianter av vaskulær demens som skiller seg fra multiinfarktdemens.

Vaskulær demens er en heterogen gruppe tilstander som har til felles at demens forekommer, en viss grad av cerebral blodstrømsforstyrrelse og en årsakssammenheng mellom dem. Diagnosen bekreftes av en nøye innsamlet anamnese, undersøkelsesdata og nevropsykologisk testing.

Blant de ofte brukte kriteriene er kriteriene for vaskulær demens utviklet av den internasjonale arbeidsgruppen NINDS-AIREN (National Institute of Neurological Disorders and Stroke - Association Internationale pour la Recherche et l'Enseignement en Neurosciences). I følge NINDS-AIREN-kriteriene bekreftes diagnosen vaskulær demens ved akutt utvikling av kognitiv svikt, tilstedeværelse av gangforstyrrelser eller hyppige fall, hyppig vannlating eller urininkontinens, fokale nevrologiske symptomer (hemiparese, svakhet i ansiktsmusklene i nedre halvdel av ansiktet, sensorisk svekkelse, synsfeltsdefekter, pseudobulbært syndrom, ekstrapyramidale manifestasjoner), depresjon, affektiv labilitet og andre mentale forandringer. I følge NINDS-AIREN-kriteriene defineres demens som en hukommelsessvekkelse kombinert med et underskudd på to andre kognitive områder (orientering, oppmerksomhet, tale, visuell-spatiale og eksekutive funksjoner, motorisk kontroll og praksis). Kognitiv svikt bør forstyrre daglige aktiviteter, uavhengig av virkningen av den hjerneslagrelaterte fysiske svekkelsen. Tilfeller med nedsatt bevissthet, delirium, sensorimotorisk svekkelse, alvorlig afasi og psykose bør utelukkes dersom de forhindrer en fullstendig nevropsykologisk vurdering. I henhold til NINDS-AIREN-kriteriene bør fokale tegn og symptomer som forenlig med hjerneslag oppdages under nevrologisk undersøkelse. Kriteriene identifiserer flere typer iskemisk hjerneskade som kan føre til vaskulær demens, inkludert: omfattende infarkter assosiert med skade på store hjernearterier, enkeltstående infarkter i strategiske områder (med kognitiv svikt tilsvarende deres plassering), lakunære infarkter i dyp hvit og grå substans, omfattende iskemisk skade på hvit substans, eller en kombinasjon av disse endringene. Demens må manifestere seg innen 3 måneder etter et dokumentert hjerneslag eller være karakterisert av episoder med plutselig forverring av kognitiv funksjon eller et fluktuerende forløp med en trinnvis progresjon av kognitiv svikt.

Differensialdiagnose av vaskulær demens og Alzheimers sykdom er viktig fordi behandlingsmetodene for disse tilstandene er forskjellige; ved vaskulær demens er effektiv primær og sekundær forebyggende behandling mulig. I følge NINCDS-ADRDA-kriteriene for Alzheimers sykdom krever diagnosen demens kun anerkjennelse av kognitiv svikt på to områder, inkludert de utenfor hukommelsesområdet.