Tumorer av optisk nerve hos barn

Gliomer (astrocytomer) kan påvirke den fremre delen av den optiske banen.

Det er også mulig å utvikle gliomer i bane og kranialhulen.

Glioma av den optiske nerveen (den orbitale delen av den)

I barndommen manifesterer disse svulstene seg i en rekke symptomer:

• aksial eksofthalmos;
• nedsatt syn på grunn av optisk atrofi;
• strabismus med eller uten øyeboblens mobilitet
• kongestiv optisk nerve plate;
• dannelse av optociliary shunts.

Karakteristiske tegn på denne patologien i den radiografiske studien er:

• den optiske nervens tortuositet direkte i retrobulbarområdet;
• utvidelse av optisk nervekanal.

Gliomer av optisk nerve refererer til sakte voksende piloid astrocytomer. Taktikken til behandling så langt er fortsatt kontroversiell. I mange tilfeller forblir funksjonene uendret, og situasjonen er stabil i lang tid.

Glioma Chiasma

En mer vanlig vekst enn brikkenes gliomasse. Kliniske manifestasjoner inkluderer vanligvis:

• bilateral nedsatt syn;
• nystagmus (mulig etterligne spasmus nutans);
• skjeling;
• bilateral atrofi av optisk nerve;
• stillestående brystvorte;
• forsinkelse i utviklingen;
• Exophthalmos er sjeldne hvis optisk nerve ikke er involvert i den patologiske prosessen.

Behandlingens taktikk forblir kontroversiell, for mange pasienter holder situasjonen stabil i lang tid. Obligatoriske komponenter i behandlingen er endokrinologisk undersøkelse og korreksjon av identifiserte endokrinologiske lidelser, så vel som om nødvendig behandling av hydrocephalus. Hos pasienter med progressiv reduksjon i syn er bruk av stråling og kjemoterapi berettiget.

Meningoblastoma

Svært sjelden forekommer hos barn, men oppstår i ungdomsårene.

Hylser meningioma av optisk nerve

Det viser seg:

• tap av syn
• små exophthalmos;
• strabismus og dobbeltsyn;
• atrofi av optisk nerve;
• Tilstedeværelse av opticiliary shunts.

Tap av syn kan oppstå tidlig i sykdomsforløpet og for å være komplett hvis svulsten er plassert inne i kanalen i den optiske nerve, terapeutiske aktiviteter vanligvis upraktisk, selv om det noen ganger gi kirurgisk fjerning av tumoren og radioterapi administreres. Denne patologien følger ofte NF2.

Ekstraorbital meningiom

I denne patologien er vingen av den sphenoidale bein, området over den tyrkiske salen eller den olfaktive furgen involvert i prosessen. Reduksjon av syn er assosiert med kompresjon av den fremre delen av optikkveien. Sjelden funnet i barndommen.

Rabdomyosakrom

Primær maligne neoplasmer i bane til barn er ekstremt sjeldne, de vanligste av dem er rhabdomyosarcoma. I de fleste tilfeller utvikler svulsten i alderen 4-10 år, men det foreligger data om forekomsten av denne patologien hos spedbarn. Familiesaker er beskrevet som tilskrives en mutasjon av p53-genet som ligger på den korte armen av 17-kromosomet.

Kliniske manifestasjoner av sykdommen inkluderer:

• exophthalmos, som kan virke uventet, i flere dager, og har en tendens til å øke;
• erytem og ødem i øyelokket;
• oftalmoplegi;
• ptose;
• neoplasma i øyelokkets tykkelse, tilgjengelig ved palpasjon.

Rhabdomyosarcoma spres aktivt på grunn av invasiv vekst, i noen tilfeller observeres involvering av den fremre eller mellomkraniale fossa, pterygoid fossa eller nesehulen.

CT i typiske tilfeller demonstrerer en homogen neoplasma, med fuzzy grenser. For å klargjøre diagnosen er en biopsi nødvendig.

Den histologiske klassifiseringen av rhabdomyosarcoma inkluderer følgende tre grupper:

1. anaplastic;
2. monomorfe;
3. blandet.

Levetiden til disse pasientene har økt på grunn av tidlig diagnose av sykdommen og moderne behandlingsmetoder. Ledelsestaktikken innebærer biopsi eller delvis fjerning av svulsten i kombinasjon med stråling og kjemoterapi. På grunn av muligheten for alvorlige komplikasjoner forbundet med tidlig bestråling av bane og øyeboll, foretrekkes valg av eksponeringsmetode for langvarig kjemoterapi.

Orbitalt dysplasi

Fibrøs dysplasi i bane er en sjelden uorden av uforklarlig etiologi, hvor erstatning av normalt bindevev av et porøst fibrøst vev oppstår. Det ser som regel ut i barndommen. Kliniske symptomer avhenger av hvilken bane i første omgang var involvert i den patologiske prosessen.

1. Den øvre veggen av banen:
   • ekzoftalim;
   • forskyvning av øyebollet og bane ned.
2. Øvre kjeve:
   • forflytning av øyeeballet oppover;
   • vedvarende epiphany.
3. Sphenoidbenet: Atrofi av optisk nerve når optisk nervekanal er involvert i den patologiske prosessen.
4. Tyrkisk sadel: komprimering av chiasma etterfulgt av atrofi av optisk nerve.

Fiberdysplasi blir lett diagnostisert ved røntgenundersøkelse. Det ser ut som en fortykket bein med områder av sklerose og cyster.

Taktikken for å gjennomføre er å forhindre synetap på grunn av atrofi av optisk nerve og til reseksjon av berørte områder av beinet.