Svulster i ryggmargen

Ryggmargssvulster utgjør 10–15 % av alle svulster i sentralnervesystemet og forekommer like hyppig hos menn og kvinner i alderen 20 til 60 år.

Symptomer svulster i ryggmargen

Symptomer på ryggmargsvulster manifesterer seg som syndromer.

Radikulært-meningealt smertesyndrom

Mest typisk for ekstramedullære (ekstracerebrale) svulster. Avhengig av hvilken av røttene som er berørt (anterior eller posterior), oppstår smerte langs roten, og følsomheten svekkes. Ved ekstramedullære svulster øker radikulær smerte i horisontal stilling (Razdolskys symptom), spesielt hvis svulsten er lokalisert i området rundt hestens hale, og avtar i vertikal stilling. Dette er av stor differensialdiagnostisk betydning, fordi ved noen sykdommer, for eksempel ved tuberkuløs spondylitt, svekkes smerten i pasientens horisontale stilling. Symptomet på tornutløpet er også viktig: smerte under perkusjon av tornutløpene og paravertebralt på nivå med den patologiske prosessen. Bøyesymptomet er preget av en økning i lokalt smertesyndrom når hodet bøyd fremover.

Nevronomer kjennetegnes av symptomet på impuls i cerebrospinalvæsken - forekomsten eller intensiveringen av radikulær smerte med kompresjon av halsvenene. I dette tilfellet forverres utstrømningen av venøst blod fra hjernen, det intrakranielle trykket øker raskt, og en bølge av cerebrospinalvæske sprer seg gjennom de subaraknoideale rommene i ryggmargen, og virker på svulsten som en impuls med rotspenning, noe som resulterer i at smertesyndrom oppstår eller intensiveres.

Reflekser hvis buer går gjennom den berørte roten eller lukker seg på nivå med det berørte segmentet, reduseres eller forsvinner under objektiv undersøkelse av pasienten. Derfor kan nivået av svulsten noen ganger mistenkes basert på tap av refleksbuer - visse senereflekser (perifer parese eller lammelse).

Radikulær sensitivitetsforstyrrelse manifesterer seg som nummenhet, krypende følelser, kalde eller varme følelser i rotens innervasjonssone. Radikulært syndrom kjennetegnes av en irritasjonsfase og en funksjonstapfase. Først er parestesier midlertidige (irritasjonsfase), deretter permanente. Gradvis avtar pasientens sensitivitet (hypestesi) i rotens innervasjonssone (tapfase), noe som ved pågående skade på flere røtter fører til utvikling av anestesi (mangel på sensitivitet) i de tilsvarende dermatomene.

Tverrgående ryggmargsskadesyndrom

Assosiert med forekomsten av konduktive segmentale symptomer som korresponderer med nivået av ryggmargskompresjon. Med progressiv tumorvekst og ryggmargskompresjon oppstår symptomer på ryggmargskompresjon av konduktiv type under skadenivået med en gradvis økning i nevrologiske symptomer. Det såkalte syndromet for skade på den tverrgående ryggmargen oppstår i form av en forstyrrelse av motoriske, sensoriske og vegetative funksjoner langs den sentrale linjen under skadenivået.

Pasienter utvikler parese eller lammelse av sentral type (spastisk). Hovedtegnene på sentral parese er: økt muskeltonus, økte sene- og periostealreflekser, forekomst av patologiske pyramidereflekser (som følge av et brudd på hjernebarkens hemmende effekt og økt refleksaktivitet i ryggmargens segmentapparat). Hud-, abdominale, cremasteriske og andre reflekser forsvinner derimot, noe som har en viktig topisk diagnostisk verdi.

Sensitivitetsforstyrrelser manifesterer seg som hyperpati, hypoestesi, anestesi under lesjonsnivået. Sensitivitetsforstyrrelsene utvikler seg i henhold til den konduktive typen. Ved ekstramedullære svulster observeres en karakteristisk stigende type sensitivitetsforstyrrelse - fra de distale delene av kroppen (fot, perineum) med en gradvis spredning av sensoriske forstyrrelser opp til lesjonsnivået, noe som forklares av den gradvise kompresjonen av ryggmargens ledningsbaner fra utsiden, hvor de lengste fibrene som innerverer de distale delene av kroppen befinner seg. Ved intramedullære svulster - derimot - utvikles en synkende type sensitivitetsforstyrrelse, noe som forklares av loven om den eksentriske ordningen av ledere (Flataus lov).

Syndrom med svekkede vegetative funksjoner

Syndromet med vegetative funksjonsforstyrrelser manifesterer seg primært ved forstyrrelser i bekkenorganene (perineoanalt syndrom). I svulster som ligger over de sympatiske (LI-LII) og parasympatiske (SIII-SV) sentrene for bekkenorganregulering, oppstår først en imperativ trang til å urinere, deretter utvikler pasienten urinretensjon. Den såkalte paradoksale iskurien (urinutskillelse dråpe for dråpe) oppstår.

Ved intramedullære ryggmargssvulster oppstår kliniske symptomer på skade på visse segmenter av ryggmargen (segmental type) i tidlige utviklingsstadier, noe som manifesterer seg ved hyperpatier og sympatalgi i området rundt de berørte segmentene. Fibrilære muskelrykninger og følsomhetsforstyrrelser av dissosiert type (tap av overfladisk følsomhet samtidig som dyp følsomhet opprettholdes) oppstår. Senere oppstår symptomer på ryggmargsskade av perifer type (muskelhypotrofi, hypotoni).

Etter hvert som svulsten vokser, ødelegges ryggmargen innenfra, og dens fusiforme fortykkelse ledsages av symptomer på ledende ryggmargsskade som følge av kompresjon av ryggmargens ledende baner mot veggene i spinalkanalen. I løpet av denne perioden er det kliniske bildet av ryggmargsskade blandet - symptomer på pyramideformet insuffisiens i ryggmargen legges til symptomene på skade på segmentapparatet, symptomer på sentral ryggmargsskade vises under nivået av den tverrgående ryggmargen (sene- og periostealreflekser øker, patologiske pyramideformede tegn oppstår, forstyrrelser i ledende følsomhet utvikler seg). Samtidig vedvarer atrofi av visse muskelgrupper i sonen med segmentforstyrrelser.

Ryggmargssvulster er vanlige, og symptomene avhenger av plasseringen.

Ved svulster i nakkeryggmargen på nivå med segmentene CI-CIV oppstår radikulære smerter i occipitalregionen med en begrensning av bevegelsesområdet i nakkeryggen. Sentral tetraparese (eller tetraplegi) øker, sensoriske forstyrrelser i øvre og nedre ekstremiteter utvikler seg. Når svulsten er lokalisert på nivå med segment CIV, legges det til respirasjonssvikt på grunn av skade på frenisk nerve (diafragmaparalyse). Ved kraniospinale svulster kan det oppstå kliniske symptomer på intrakraniell hypertensjon med opphopning i fundus, og ved skade på medulla oblongata - forstyrrelser i bulevarden.

Nedgangen i CV-DI-segmentene er preget av utviklingen av slapp perifer parese av øvre lemmer og sentral nedre paraparese, som til slutt utvikler seg til nedre paraplegi. Når ciliospinalsenteret (CVIII-DI) komprimeres av svulsten, utvikles Bernard-Horner syndrom (ptose, miose, enoftalmos) eller dets elementer. Funksjonen til V- og IX-parene av kraniale nerver kan være svekket.

Ved svulster i thoraxryggmargen kan det, i tillegg til syndromet med skade på den tverrgående ryggmargen i form av forstyrrelser i motoriske, sensoriske og vegetative funksjoner av den sentrale typen under skadenivået, forekomme radikulære smerter langs interkostalnervene. Hjertesvikt kan observeres når svulsten er lokalisert på nivået av segmentene D-DVI. Når de nedre thoraxsegmentene er skadet, oppstår smerter i mageregionen, noe som kan føre til den feilaktige oppfatningen om at pasienten har kolecystitt, pankreatitt eller blindtarmbetennelse. Svulster i DVII-DVIII-regionen er preget av fravær av øvre abdominale reflekser, svulster i DIX-DX - fravær av midtre og nedre abdominale reflekser, ved skade på segmentene DXI-DXII - fravær av kun nedre abdominale reflekser.

Hvis svulsten er under nivået av lumbalfortykkelsen (LI-SI), utvikler pasienten nedre slapp paraplegi eller paraparese med fravær av reflekser og atoni i musklene i underekstremitetene, og bekkenorganenes funksjon er svekket. Hvis svulsten er lokalisert på nivået av den øvre delen av fortykkelsen, fremkalles ikke knerefleksene eller er reduserte, og akillesrefleksene er økte. Hvis svulsten er på nivå med de nedre segmentene av lumbalfortykkelsen, bevares knerefleksene, og fotrefleksene er reduserte eller ikke fremkalt.

For skade på epikonus (LIV-SII) er utviklingen av slapp parese av føttenes fleksorer og ekstensorer, muskler i peronealgruppen, isjiasmuskler med bevaring av kneet og tap av akillesreflekser karakteristisk.

Tumorer i området rundt medullærkjeglen er preget av smerter i perineum og det anogenitale området. Når de parasympatiske sentrene påvirkes av svulsten, oppstår det perifere bekkenorgandysfunksjoner (urin- og avføringsinkontinens, seksuell svakhet).

Svulster i området rundt hestens hale manifesterer seg ved sterke smerter i korsbenet, anogenitalområdet og i underekstremitetene, som intensiveres i horisontal stilling, spesielt om natten. Motoriske og sensoriske forstyrrelser i underekstremitetene utvikler seg i henhold til radikulærtypen, mens bekkenorganenes funksjon er svekket i henhold til inkontinenstypen.

Skjemaer

Ryggmargssvulster klassifiseres etter histogenese, lokalisering og malignitetsgrad.

I henhold til den histologiske strukturen klassifiseres svulster som de som utvikler seg fra hjernevev - astrocytomer, ependymomer, glioblastomer, oligodendrogliomer, etc., fra kar - angiomer, fra membraner - meningiomer, fra ryggmargsrøtter - neurinomer, fra bindevevselementer - sarkomer, fra fettvev - lipomer.

Avhengig av lokalisering er ryggmargssvulster delt inn i ekstramedullære (utenfor hjernen), som utvikler seg fra hjernemembranene, dens røtter og nærliggende vev som omgir ryggmargen, og intramedullære (inne i hjernen), som oppstår fra cellulære elementer i ryggmargen. Ekstramedullære svulster er igjen delt inn i subdurale (intradurale), som er plassert under dura mater, epidurale (ekstradurale), dannet over dura mater, og episubdurale.

Basert på deres forhold til spinalkanalen, er ryggmargssvulster delt inn i intravertebral (innenfor spinalkanalen), ekstravertebral og ekstraintrovertebral (timeglasstype - Guleke-svulster).

Avhengig av lengden på ryggmargen finnes det svulster i cervikal-, thorakal-, korsrygg- og korsryggregionen samt svulster i hestens hale. I mer enn halvparten av tilfellene finnes svulster i cervikal- og korsryggregionen. I cervikalregionen er ryggmargssvulster hos barn dobbelt så vanlige som hos eldre, og i thorakalregionen oppdages de tre ganger oftere hos eldre enn hos barn. Svulster i hestens hale diagnostiseres hos omtrent 1/5 av pasientene. Barn har større sannsynlighet for å utvikle lipomer, dermoidcyster, sarkomer og epidurale ependymomer. Hos middelaldrende er nevrinomer vanligere, og meningiomer er mindre vanlige. Hos eldre diagnostiseres meningiomer, nevrinomer og kreftmetastaser.

Det finnes også kraniospinale svulster - de sprer seg fra kranialhulen inn i ryggmargskanalen eller omvendt.

Ekstramedullære ryggmargssvulster inkluderer:

1. meningiomer (arachnoide endoteliomer) som stammer fra hjernehinnene;
2. neuromer, som utvikler seg fra Schwann-celler, primært i ryggmargens bakre røtter;
3. vaskulære svulster (hemangioendoteliomer, hemangioblastomer, angiolipomer, angiosarkomer, angioretikulomer - godt vaskulariserte, i noen tilfeller mange neoplasmer (Heinrich-Lindaus sykdom);
4. lipomer og andre neoplasmer, avhengig av histostrukturen. Omtrent 50 % av ekstramedullære ryggmargssvulster er meningiomer (arachnoide endoteliomer). I de fleste tilfeller er de lokalisert subduralt. Meningeomer er svulster i den meningeale-vaskulære serien, som utvikler seg fra hjernehinnene eller deres kar. De er tett forbundet med dura mater. Noen ganger forkalkes meningiomer (psammomer).

Nevronomer forekommer hos 1/3 av pasientene. De utvikler seg fra Schwann-celler i ryggmargens bakre røtter, så de kalles også schwannomer. Nevronomer er svulster med tett konsistens, ovale i formen, omgitt av en tynn kapsel. Tallrike nevrinomer er karakteristiske for Recklinghausens sykdom. Svulster av heterotopisk opprinnelse (dermoidcyster, epidermoider, teratomer) diagnostiseres hovedsakelig hos barn i de første leveårene.

Kondromer, kordomer og kondrosarkomer er sjeldne neoplasmer som hovedsakelig er lokalisert i sakralregionen.

En spesiell gruppe i kliniske termer består av svulster i hestehalen, som først og fremst manifesterer seg som radikulære syndromer.

Intramedullære svulster i ryggmargen er hovedsakelig representert av gliomer (astrocytomer, enendymomer, etc.). Mindre vanlige er multiforme glioblastomer, medulloblastomer og olgodendrogliomer. Intramedullære svulster utvikler seg hovedsakelig fra ryggmargens grå substans og tilhører ondartede svulster med infiltrativ vekst. Makroskopisk, i området der den intramedullære svulsten er lokalisert, er ryggmargen spindelformet fortykket.

Enendymomer diagnostiseres hovedsakelig hos pasienter i alderen 30–40 år og hos barn i skolealder. De er oftest lokalisert i cervikalregionen og i området rundt hestens hale, og kan spre seg til to, tre eller flere segmenter. Astrocytomer er relativt godartede former for intramedullære svulster, oftest funnet hos barn i alderen 2–5 år og lokalisert hovedsakelig i den cervikothorakale regionen av ryggmargen.

Metastatiske svulster forekommer i 1 % av tilfellene. Som regel trenger de inn i ryggradens venøse system. Slike metastaser sprer seg fra brystkjertelen, prostata, lunger, mage-tarmkanalen og nyrene. Disse svulstene vokser raskt, ødelegger beinvevet i ryggraden, leddbånd og bløtvev, noe som forårsaker kompresjon av ryggmargen med alvorlig smertesyndrom. Alle ryggmargssvulster er preget av et progredierende sykdomsforløp som følge av progressiv kompresjon av ryggmargen og skade på røttene, og progresjonshastigheten for nevrologiske symptomer avhenger av svulstens lokalisering, vekstretning og histogenese.

Diagnostikk svulster i ryggmargen

I noen tilfeller kan de kliniske symptomene som er karakteristiske for ryggmargssvulster ligne de kliniske symptomene på sykdommer som osteokondrose, myelitt, araknoiditt, tuberkulose, spondylitt, diskitt, osteomyelitt, syfilis, multippel sklerose, ALS, ryggmargsvaskulær patologi, etc. Derfor er det svært viktig å bruke anamnesedata, dynamikken i sykdomsutvikling og progresjon av kliniske symptomer, data fra en objektiv undersøkelse av pasienten og bruk av hjelpeforskningsmetoder for å utføre differensialdiagnostikk og avklare prosessens natur.

Blant hjelpemetodene for forskning er MR og CT de mest informative for tiden, som gjør det mulig å endelig fastslå prosessens natur og lokalisering av ryggmargssvulsten. I noen tilfeller brukes MR med intravenøs kontrastforsterkning for mer nøyaktig og pålitelig informasjon. Spondylografi (radiografi) av ryggraden i to projeksjoner er mye brukt. Spondylogrammer kan avsløre: forkalkninger, ødeleggelse av ryggvirvelen, utvidelse av mellomvirvelåpningene (ved ekstraintravertebrale svulster), innsnevring av ryggbuenes røtter og en økning i avstanden mellom dem (Elsberg-Dyke-symptom).

Radionuklidscintigrafi er en undersøkelsesmetode som bruker radiofarmasøytiske midler, inerte gasser (for eksempel IXe), som introduseres i kroppen ved hjelp av spesielt radiometrisk utstyr. Graden av akkumulering av radiofarmasøytiske midler i hjernevevet kan brukes til å bedømme lokaliseringen og arten av prosessen, sykdommens opprinnelse, spesielt i tilfeller der differensialdiagnostikk er vanskelig (for eksempel ved kreftmetastaser og inflammatoriske sykdommer i ryggraden - spondylitt, diskitt).

Teknikken med lumbalpunksjon med cerebrospinalvæske-strømningstest (Queckenstedt og Stukey) for diagnostisering av ryggmargssvulster har blitt brukt ekstremt sjelden i den senere tid. Blokkeringen av cerebrospinalvæske-strømningen som ble avdekket ved Quekenstedt- og Stukey-testene indikerer kompresjon av ryggmargen og obstruksjon av subaraknoidale rom, noe som, i kombinasjon med biokjemiske og mikroskopiske undersøkelser av cerebrospinalvæsken og den påviste protein-celle-dissosiasjonen, indikerer en høy sannsynlighet for tilstedeværelse av en ryggmargssvulst hos pasienten.

Myelografi er en røntgenundersøkelse av det intravertebrale innholdet etter kontrastmiddel i subaraknoidalrommet (majodil, omnipaque) eller gass (oksygen, helium). Metoden brukes til å bestemme nivået av ryggmargskompresjon. Synkende myelografi kan avklare det øvre nivået av ryggmargskompresjon, og ascenderende myelografi kan avklare det nedre nivået. Myelografi brukes sjelden som diagnostisk metode på grunn av fremveksten av mer informative, minimalt invasive forskningsmetoder (MR).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Behandling svulster i ryggmargen

Den eneste radikale metoden for behandling av de fleste ryggmargssvulster er kirurgisk fjerning. Jo tidligere kirurgisk fjerning av svulsten utføres, desto gunstigere vil det postoperative resultatet være. Formålet med operasjonen:

1. maksimal radikal fjerning av svulsten;
2. maksimal bevaring av blodtilførsel til ryggmargsvevet;
3. utføre kirurgisk inngrep med minimal skade på ryggmargens strukturer og dens røtter, i forbindelse med hvilke kirurgiske tilnærminger er utviklet avhengig av svulstens plassering).

For å fjerne en ryggmargssvulst utføres i noen tilfeller en laminektomi i henhold til svulstens nivå. Ved nevrinomer koaguleres og skjæres roten som svulsten vokste fra, hvoretter svulsten fjernes. Svulster som sprer seg langs roten ekstraduralt og utover spinalkanalen fjernes med betydelig vanskelighet. Slike svulster består av to deler (intra- og ekstravertebral) og har en timeglassform. I slike tilfeller brukes kombinerte tilnærminger for å fjerne nevrinomer fra både spinalkanalen og bryst- eller bukhulen.

Når man fjerner meningiomer for å forhindre tilbakefall av svulsten, fjernes eller koaguleres dura materen som svulsten oppsto fra. Hvis svulsten er lokalisert subduralt, er det nødvendig å åpne dura materen for å fjerne den.

Intramedullære svulster, oftest astrocytomer, har ikke klare grenser mot ryggmargen og sprer seg betydelig langs den, så mulighetene for fullstendig fjerning er begrensede. Fjerning av intracerebrale svulster i ryggmargen må utføres utelukkende ved hjelp av mikrokirurgiske teknikker. Etter operasjonen anbefales det å utføre stråling og cellegiftbehandling (strålingsdosen velges avhengig av svulstens histogenese), radiokirurgi.

I den tidlige postoperative perioden utføres rehabiliteringsterapi: terapeutiske øvelser, massasje av lemmer, etc. Bruk av biostimulanter er absolutt uakseptabelt.

Prognose

Resultatene av kirurgisk behandling av ryggmargssvulster avhenger av størrelsen, histogenesen, svulstens lokalisering og radikaliteten til det kirurgiske inngrepet. Jo mer uttalte symptomene på ryggmargssvulsten er og jo lengre perioden før operasjonen er, desto saktere gjenoppretter de svekkede funksjonene i ryggmargen etter operasjonen. Resultatene av kirurgisk behandling er bedre jo tidligere og mer radikal operasjonen utføres, spesielt ved fjerning av en godartet ekstramedullær svulst av liten størrelse.