Skjelving: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Tremor er en ufrivillig vibrasjon i en hvilken som helst del av kroppen forårsaket av vekslende eller synkrone sammentrekninger av resiprokalt innerverte muskler.

Diagnostisering av den underliggende sykdommen tremor er ofte en svært kompleks oppgave, og løsningen av denne krever først og fremst en korrekt syndromisk beskrivelse av tremor. I forbindelse med det ovennevnte legges det stor vekt på prinsippene for klinisk beskrivelse av tremor.

• Det viktigste prinsippet er et klart skille mellom tre typer tremor: hviletremor, postural tremor og intensjonstremor. Hvis den samme pasienten ikke bare har hviletremor, men også postural eller intensjonstremor, beskrives og registreres alle typer tremor som separate uavhengige typer, noe som nødvendigvis vektlegger den relative alvorlighetsgraden av hver av dem. For eksempel kan en pasient ha en alvorlig hviletremor, en mindre uttalt postural tremor og en enda mindre uttalt intensjonstremor. Et slikt bilde er typisk for alvorlige tremorformer av Parkinsonisme. Disse samme komponentene av tremor utenfor Parkinsonisme har vanligvis forskjellige sammenhenger: enten dominerer postural tremor (som er typisk for alvorlig essensiell tremor) eller intensjonstremor (ved cerebellare lesjoner).
• Andre viktige prinsipper for å beskrive tremor er:
  • Lokalisering (armer, hode, ansiktsmuskler, underkjeve, tunge, lepper, kinn, stemmebånd, ben, torso), fordelingstrekk (etter hemitype, generalisert osv.), samt andre topografiske trekk (for eksempel tremor i kun tommelen eller bukveggsmusklene, tremor i øyeeplene eller ortostatisk tremor, distal eller proksimal aksentuering av tremor, symmetri/asymmetri).
  • Motorisk mønster av tremor (fleksjon-ekstensjon; pronasjon-supinasjon; «rullende piller», «ja-ja», «nei-nei»; flagrende bevegelser).
  • Amplitude-frekvenskarakteristikker, alvorlighetsgraden av tremor, trekk ved forløpet (varianter av debut og påfølgende dynamikk).
  • Syndromisk miljø av tremor, det vil si en beskrivelse av de nevrologiske symptomene som tremor opptrer mot.

Overholdelse av prinsippene ovenfor for beskrivelse av tremorsyndrom er en nødvendig forutsetning for vellykket differensial- og nosologisk diagnose av tremor.

Hva forårsaker skjelvinger?

• Hviletremor (3,5–6 Hz).
  • Parkinsons sykdom.
  • Sekundær (symptomatisk) parkinsonisme.
  • «Parkinsonisme pluss»-syndromer og andre arvelige degenerative sykdommer ledsaget av Parkinsons syndrom (Wilson-Konovalovs sykdom, Hallervorden-Spatz sykdom, etc.).
• Postural tremor (6–12 Hz).
  • Fysiologisk tremor.
  • Økt (forsterket) fysiologisk tremor (under stress, endokrine sykdommer, rus).
  • Benign essensiell tremor (4–12 Hz): autosomal dominant, sporadisk, i kombinasjon med noen sykdommer i sentralnervesystemet (Parkinsons sykdom, dystoni) og det perifere nervesystemet (polynevropati, refleks sympatisk dystrofi).
  • Ved organisk patologi i hjernen (toksisk, svulst og andre lesjoner i lillehjernen, Wilson-Konovalovs sykdom, nevrosyfilis).
• Intensjonstremor (3–6 Hz) er forårsaket av skade på hjernestammen, lillehjernen og deres forbindelser (multippel sklerose, degenerasjon og atrofi i hjernestammen og lillehjernen, Wilson-Konovalovs sykdom, karsykdommer, svulster, rus, traumatisk hjerneskade, etc.).
• Rubral tremor.
• Psykogen tremor.

Nevrokjemiske endringer i tremor

Undersøkelse av hjernen til avdøde pasienter med essensiell tremor har ikke avdekket noen spesifikke patologiske forandringer eller en spesifikk nevrokjemisk defekt. Selv om lesjoner i cerebellare efferenter eller afferenter kan forårsake tremor, er det fortsatt uklart om noen spesifikk nevrokjemisk defekt ligger til grunn. Nevroavbildningsstudier bidrar til å identifisere de nevrale kretsene som er involvert i patogenesen av tremor.

Typer av tremor

Hvileskjelv

Hviletremor har vanligvis en frekvens på 3,5–6 Hz. Lavfrekvent (vanligvis 4–5 Hz) hviletremor er en typisk manifestasjon av Parkinsons sykdom, så vel som mange andre sykdommer i nervesystemet ledsaget av parkinsonismesyndrom, så det kalles ofte parkinsonsk tremor. Sekundær (symptomatisk) parkinsonisme (vaskulær, postencefalittisk, medikamentindusert, toksisk, posttraumatisk osv.) manifesterer seg også vanligvis med tremor (selv om det er mindre typisk for vaskulære former for parkinsonisme), som har de samme egenskapene som ved Parkinsons sykdom (lavfrekvent hviletremor med en karakteristisk fordeling, forløp og tendens til generalisering).

Postural tremor

Postural tremor oppstår i en lem når den holdes i en bestemt stilling. Denne tremoren har en frekvens på 6–12 Hz. Postural tremor inkluderer fysiologisk tremor (asymptomatisk tremor), økt (forsterket) fysiologisk tremor som oppstår under emosjonelt stress eller andre "hyperadrenerge" tilstander (tyreotoksikose, feokromocytom, administrering av koffein, noradrenalin og andre legemidler), essensiell tremor, samt tremor ved noen organiske sykdommer i hjernen (alvorlige cerebellare lesjoner, Wilson-Konovalovs sykdom, nevrosyfilis).

Intensjonsskjelv

Intensjonstremor har et karakteristisk motorisk mønster, frekvensen er 3–5 Hz. Intensjonstremor er typisk for skade på hjernestammen, lillehjernen og dens forbindelser (multippel sklerose, degenerasjon og atrofi av lillehjernen og hjernestammen, Wilson-Konovalovs sykdom, samt vaskulære, tumor- og toksiske lesjoner i dette området av hjernen). Diagnosen stilles ved karakteristiske ledsagende nevrologiske symptomer som indikerer involvering av grå og hvit substans i hjernestammen og lillehjernen, ofte med et typisk bilde på CT eller MR.

Det bør huskes at cerebellare varianter av tremor ikke bare inkluderer forsettlig tremor, men også slike fenomener som titubasjon, som manifesterer seg i rytmiske svingninger i hodet og noen ganger torsoen (spesielt merkbart når pasienten står), og postural tremor i de proksimale delene av lemmene (lår eller lår).

Rubral tremor

Rubral tremor (mer korrekt kalt mellomhjernetremor) kjennetegnes av en kombinasjon av hviletremor (3–5 Hz), enda mer uttalt postural tremor og maksimalt uttalt intensjonstremor (intensjonstremor → postural tremor → hviletremor). Det oppstår ved skade på mellomhjernen på grunn av hjerneslag, kraniocerebralt traume eller, sjeldnere, ved en svulst eller demyeliniserende (multippel sklerose) prosess i hjernens ben. Denne tremoren oppstår i lemmene på motsatt side av mellomhjernelesjonen.

Psykogen tremor

Psykogen tremor er en av variantene av psykogene bevegelsesforstyrrelser. Kliniske kriterier for psykogen tremor inkluderer plutselig (vanligvis emosjonell) debut, statisk eller bølgelignende (men ikke progressiv) forløp, tilstedeværelse av spontane remisjoner eller remisjoner forbundet med psykoterapi, "kompleks" natur av tremor (alle hovedtyper av tremor kan være likt representert), tilstedeværelse av kliniske dissosiasjoner (selektiv bevaring av noen funksjoner i lemmet i nærvær av grov tremor i den), placeboeffektivitet, samt noen tilleggstegn (inkludert klager, anamnese og resultater av nevrologisk undersøkelse) som bekrefter lidelsens psykogene natur.

Fysiologisk tremor

Fysiologisk tremor er tilstede i normen, men manifesterer seg i så små bevegelser at den bare blir merkbar under visse forhold. Vanligvis er det postural og intensjonell tremor, lav amplitude og rask (8–13 per sekund), som avsløres når man strekker armene. Fysiologisk tremor øker i amplitude med angst, stress, tretthet, metabolske forstyrrelser (for eksempel hyperadrenerge tilstander under alkohol- eller medikamentabstinens eller tyreotoksikose), som respons på bruk av visse legemidler (for eksempel koffein, andre fosfodiesterasehemmere, beta-adrenerge agonister, glukokortikoider). Alkohol og andre beroligende midler demper vanligvis tremor.

Med mindre det foreligger alvorlige plager, er ingen behandling nødvendig. Fysiologisk tremor, som øker ved alkoholabstinenser eller tyreotoksikose, responderer på behandling av disse tilstandene. Benzodiazepiner oralt 3–4 ganger daglig (f.eks. diazepam 2–10 mg, lorazepam 1–2 mg, oksazepam 10–30 mg) er nyttige for tremor forbundet med kronisk angst, men langvarig bruk bør unngås. Propranolol 20–80 mg oralt 4 ganger daglig (samt andre betablokkere) er ofte effektivt for tremor forbundet med medisiner eller akutt angst (f.eks. sceneskrekk). Hvis betablokkere er ineffektive eller ikke tolereres, kan primidon 50–250 mg oralt 3 ganger daglig prøves. Små doser alkohol er noen ganger effektive.

Andre typer skjelvinger

Den såkalte dystoniske tremoren (skjelvende spasmodisk torticollis, skjelvende forfatterkrampe), "kanin"-syndrom (nevroleptisk tremor i underkjeven og leppene) er nevnt i litteraturen som uavhengige fenomener. Fenomenologisk sett ligner slike rytmiske fenomener som asterixis (flapping, negativ myoklonus), myorhythmia, segmental myoklonus tremor, men i henhold til dannelsesmekanismen tilhører de ikke tremor.

Spesielle former for tremor (ortostatisk tremor, «smiltremor», vokal tremor, haketremor – geniospasme) regnes som varianter av essensiell tremor.

Den vanligste typen postural og kinetisk tremor er forsterket fysiologisk tremor, som vanligvis har lav amplitude og høy frekvens (12 sykluser/s). Fysiologisk tremor øker etter fysisk anstrengelse, ved tyreotoksikose og ved bruk av ulike medisiner som koffein, adrenerge midler, litium og valproinsyre.

Essensiell tremor

Den neste vanlige typen tremor er den såkalte essensielle eller familiære tremoren, som vanligvis er langsommere enn forsterket fysiologisk tremor. Essensiell tremor kan involvere lemmene, så vel som hode, tunge, lepper og stemmebånd. Tremor intensiveres under stress og kan i alvorlige tilfeller føre til uførhet hos pasienten. Pasienter med denne typen tremor har ofte nære slektninger som lider av samme sykdom. Lokaliseringen og alvorlighetsgraden av tremor innenfor en enkelt familie varierer imidlertid betydelig. Lemmer kan være involvert asymmetrisk, men strengt ensidig tremor indikerer vanligvis en annen sykdom. Tremor avtar ofte etter å ha drukket alkohol, men forsterkes av koffein, stress eller samtidig tyreotoksikose (som forsterket fysiologisk tremor). Tremor kan være asynkron i forskjellige lemmer - i motsetning til synkron hviletremor ved Parkinsons sykdom. I denne forbindelse takler en pasient som ikke klarer å holde en kopp væske med én hånd uten å søle den på grunn av tremor, denne oppgaven mye bedre ved å holde koppen med begge hender - de asynkrone bevegelsene til hendene demper delvis hverandres vibrasjoner.

Benign essensiell tremor omfatter for tiden ikke bare autosomalt dominante og sporadiske varianter av essensiell tremor, men også kombinasjoner med andre sykdommer i sentralnervesystemet og det perifere nervesystemet, inkludert dystoni, Parkinsons sykdom, perifere nevropatier (CIDP, arvelig sensorimotorisk nevropati type I og II, GBS, uremisk, alkoholisk og andre polynevropatier).

Det finnes flere alternativer for diagnostiske kriterier for essensiell tremor, nedenfor er et av de mest brukte.

Diagnostiske kriterier for essensiell tremor (Rautakoppi et al., 1984).

1. Hyppige (minst flere ganger i uken) eller vedvarende skjelvinger i lemmer og/eller hode.
2. Postural eller kinetisk natur av tremor (muligens med eller uten en forsettlig komponent).
3. Fravær av andre nevrologiske sykdommer som kan forårsake tremor.
4. Ingen historie med behandling med legemidler som kan forårsake tremor.
5. En familiehistorie med lignende tremor hos andre familiemedlemmer (bekrefter diagnosen).

Tremor kan forekomme ved andre ekstrapyramidale sykdommer, som myoklonisk dystoni, karakterisert ved rask muskelrykning. Ortostatisk tremor og isolert postural tremor skilles ut som separate varianter. For tiden pågår det et aktivt søk etter en genetisk defekt ved essensiell tremor. Til dags dato har det vært mulig å kartlegge genet bare i individuelle familiære tilfeller, men produktet er ennå ikke identifisert. Det er mulig at sykdommen er assosiert med flere gener. Ulike familier er ofte forskjellige i sin reaksjon på alkohol, tilstedeværelsen av samtidige ekstrapyramidale syndromer (myoklonus, dystoni, parkinsonisme). Etter å ha identifisert den genetiske defekten i forskjellige familier, vil det være mulig å bestemme hvilke kliniske nyanser som er genetisk bestemte og hvilke som bare gjenspeiler sykdommens fenotypiske variasjon.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Cerebellar tremor

Ved lesjoner i lillehjernen har tremor vanligvis også en kinetisk og postural karakter. Lavfrekvente svingninger i lemmet oppstår som følge av ustabilitet i den proksimale delen. Samtidig går tremoren over hvis lemmet er stabilisert. Differensiering av cerebellar og essensiell tremor forårsaker vanligvis ikke vanskeligheter. Cerebellar tremor intensiveres når lemmet nærmer seg målet, mens ved essensiell tremor forblir amplituden av hyperkinesen omtrent den samme gjennom hele utførelsen av den målrettede bevegelsen. Ved lesjoner i lillehjernen er det i tillegg til tremor også en uttalt svekkelse av finmotorisk koordinasjon, mens ved essensiell tremor påvirkes motorisk koordinasjon vanligvis ikke.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Tremorbehandling

Flere medisiner brukes i behandlingen av essensiell tremor – beta-adrenerge reseptorantagonister, benzodiazepiner og primidon. De mest effektive er beta-adrenerge blokkere, som reduserer amplituden av tremor og ofte forårsaker betydelig klinisk forbedring. Lave doser benzodiazepiner (spesielt klonazepam) kan også redusere alvorlighetsgraden av essensiell tremor. De brukes som monoterapi eller i kombinasjon med beta-adrenerge blokkere. Siden toleranse for virkningen av disse legemidlene kan utvikles over tid, anbefales det imidlertid ikke å bruke dem regelmessig, men etter behov – for eksempel før et offentlig arrangement eller i en periode med spesielt stress. Alkohol kan brukes for å redusere tremor, men risikoen for å utvikle alkoholisme begrenser bruken. Å drikke en alkoholholdig drikk før et måltid kan imidlertid gjøre det mulig å spise og drikke roligere. Til slutt, for å redusere essensiell tremor, brukes små doser primidon (25–250 mg/dag) som monoterapi eller i kombinasjon med betablokkere.

Farmakoterapi for cerebellar tremor er vanligvis ineffektiv. Det finnes imidlertid rapporter om vellykket behandling med klonazepam og primidon. Stereotaktisk thalamotomi eller thalamusmikrostimulering kan være en effektiv tilnærming til behandling av alvorlig cerebellar tremor.