DIC hos voksne

DIC-syndrom (disseminert intravaskulært koagulasjonssyndrom) er en forbrukskoagulopati som utvikler seg med deltakelse av antigen-antistoffreaksjonen og er ledsaget av trombedannelse i kapillærer og små kar med uttømming og forstyrrelse av dannelsen av alle faktorer.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Fører til DIC hos voksne

DIC-syndrom kan utvikle seg ved mange sykdommer; i dette tilfellet kan endotoksiner, fostervann, stroma eller hemolysat av erytrocytter, katekolaminer, utvikling av hypovolemi, redusert blodstrøm, hypoksi, etc. være ansvarlige for initieringen av prosessen. I tillegg til blødninger kan DIC-syndrom manifestere seg som vaskulær hypotensjon og multippel organsvikt.

DIC-syndrom kompliserer mange patologiske tilstander: alle former for sjokk, sykdommer ledsaget av utvikling av russyndrom (primært på grunn av leverskade, som produserer nesten alle blodkoagulasjonsfaktorer), blodfortykning, nedsatt blodstrøm, med massiv transfusjon av proteinpreparater, spesielt blod og dets komponenter. Alle disse tilstandene har i sin patogenese faktorer som hematopoieseforstyrrelser, blodfortykning, aktivering av retikuloendotel- og immunsystemet. Samtidig, med deltakelse av antigen-antistoff-reaksjonen, oppstår trombedannelse i kapillærene og små kar. Et veldig stort antall blodkoagulasjonsfaktorer forbrukes i prosessen, som ikke produseres av leveren, spesielt med dens funksjonelle insuffisiens. Derfor observeres derimot hypokoagulasjon og en tendens til blødning på grunn av afibrinogenemi i store kar, siden det er fibrinogen som lider i større grad og fungerer som et differensialkriterium i laboratoriediagnosen av DIC-syndrom i henhold til koagulogrammet. Den totale mengden fibrinogen synker (andre faktorer, inkludert protrombin, synker også), en økning i partiell trombintid, trombintid, protrombintid og fibrinogennedbrytningsprodukter observeres.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patogenesen

Bevaringen av blodets aggregerte tilstand sikres av 3 funksjonelt forskjellige systemer som utgjør det biologiske blodkoagulasjonssystemet:

1. koagulering - dannelse av en trombe;
2. antikoagulant (antikoagulant) - forhindrer dannelsen av blodpropp;
3. fibrinolytisk - oppløsning av en allerede dannet trombe.

Alle disse faktorene er i en dynamisk likevektstilstand.

Det er to hovedmekanismer for hemokoagulasjon: primær, vaskulær-platelet (VPH), og sekundær, enzymatisk koagulasjons (EKG) hemostase.

STH utføres på mikrosirkulasjonsnivå og spiller en viktig rolle i hemostasesystemet. Hovedstadiene er:

• adhesjon (festing til skadet vaskulært endotel) av blodplater;
• blodplateaggregering (kleber seg sammen);
• frigjøring av biologisk aktive stoffer (BAS; hovedsakelig serotonin og tromboksan), som forårsaker dannelsen av en primær hemostatisk trombe.

Aktivering av STH fremmes av vasokonstriksjon, acidose, redusert blodstrøm, økt blodviskositet, katekolaminer, trombin, ADP, etc., og den hemmes av fibrinogennedbrytningsprodukter, salisylsyre, butadion, curantyl, papaverin, eufyllin, lavmolekylære dekstraner.

FCG utføres hovedsakelig i vener og arterier gjennom samspillet mellom plasma (betegnet med romertall) og blodplater (betegnet med arabiske tall) blodkoagulasjonsfaktorer.

Blodkoagulasjonsprosessen omfatter tre faser: dannelse av tromboplastin, trombin og fibrin. Blodkoagulasjonsprosessen begynner med skade på det vaskulære endotelet, vasokonstriksjon og aktivering av Hageman-faktoren. Stimulering av STH, dannelse av en primær hemostatisk trombe og dannelse av vevstromboplastin (fase 1, varer 5–8 minutter) skjer. De to andre fasene skjer raskt (i løpet av få sekunder). Trombin, dannet på slutten av fase 2, omdanner fibrinogen til fibrin. Omtrent 20 minutter etter dannelsen av en løs fibrinpropp, begynner tilbaketrekningen (komprimeringen), som er fullstendig fullført på 2,5–3 timer.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Antikoagulerende system

Primære antikoagulantia inkluderer AT III, heparin, protein C og B. AT III gir 80 % av den antikoagulerende aktiviteten til blodplasma. Den nest viktigste er heparin (dannet i leverens mastceller, vaskulært endotel, RES-celler), som ved å aktivere AT III blokkerer trombindannelse, forstyrrer syntesen av blodtromboplastin, samtidig forhindrer frigjøring av serotonin fra blodplater og hemmer omdannelsen av fibrinogen til fibrin. I små doser aktiverer det fibrinolyse, og i store doser hemmer det den. Den lavmolekylære fraksjonen av heparin er den mest aktive. Protein C og B syntetiseres også i leveren med deltakelse av vitamin K, er hemmere av f, V og VIII, og forhindrer sammen med AT III trombindannelse.

Sekundære antikoagulantia dannes under blodkoagulasjonsprosessen. Disse egenskapene innehas av fibrin-nedbrytningsprodukter (FDP; de aktiverer fibrinolyse), AT I, metafaktor V, etc.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Fibrinolytisk system

Fibrinolysin (plasmin) er et aktivt proteolytisk enzym som lyserer organisert fibrin og fibrinogen. Det dannes fra profibrinolysin (plasminogen) under påvirkning av cellulære og plasmaaktivatorer. Fibrinolysehemmere inkluderer antiplasmin, antitrypsin I, α2-makroglobulin, samt trombocytter, albumin, pleuraekssudat og sædceller.

De antikoagulerende og fibrinolytiske hemostatiske systemene blir raskt utarmet ved DIC-syndrom.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Symptomer DIC hos voksne

DIC-syndrom er forårsaket av en kraftig reduksjon i funksjonelt aktive kapillærer i alle organer og vev på grunn av erytrocyttstase, med utvikling av hypoksisk syndrom av hemisk type og dannelse av dekompensert metabolsk acidose. Kapillærblodstrømmen i lungene lider i større grad med utviklingen av respiratorisk distresssyndrom og nyrene med utviklingen av Gasser syndrom (hemolytisk uremisk). I disse organene åpnes arteriovenøse shunter, noe som forstyrrer gassutvekslingen i større grad, og kortikal nekrose utvikles i nyrene. Selv med rettidig behandling på intensivavdeling er dødeligheten mer enn 60 %.

Symptomene på DIC-syndrom er forårsaket av aggregering av dannede elementer i blodet, dets koagulasjon, trombose i blodet og lymfesystemet, samt de resulterende iskemiske og kongestive fenomenene. Den største faren er generalisert diffus trombose på nivået av den terminale mikrosirkulasjonsleddet, som sikrer transkapillær utveksling: oksygenering, inntak og fjerning av metabolske produkter. Blokkering av organmikrosirkulasjon i tilfeller av maksimal alvorlighetsgrad manifesteres av ARF, ARF, ARF, cerebral insuffisiens (koma), katabolsk syndrom. Blødning i binyrene hos barn fører til akutt binyreinsuffisiens med kliniske symptomer på umedgjørlig kollaps.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Stages

Det er fire stadier av DIC-syndrom:

• Jeg - hyperkoagulasjon;
• II - forbrukskoagulopati, der forbruket av blodplater og koagulasjonsmateriale i tromber utvikler seg, og fibrinolyse aktiveres;
• III - alvorlig hypokoagulasjon, aktiv fibrinolyse, afibrinogenemi;
• IV - gjenoppretting eller fase av gjenværende trombose og blokkeringer.

Forløpet av DIC-syndrom kan være akutt, subakutt og kronisk; noen skiller også ut en fulminant form.

I stadium I, det innledende stadiet, observeres sentralisering av blodsirkulasjonen. Huden er hyperemisk eller blek, cyanose i neglene og slimhinnene observeres. I stadium II blir huden blek, kald, med et marmorert mønster. Purpura oppstår. Hos jenter oppstår menstruasjon for tidlig.

I stadium III blir de ovennevnte endringene mest uttalte. Huden blir mer marmorert, kald, blek cyanotisk, med hypostaser. Purpura og blødninger fra tarmer, nese og andre organer dominerer. Arteriell hypotensjon, hypotermi, anuri og metabolsk acidose observeres. Forekomst av symptomer som "blodige tårer" og "blodig svette" hos pasienter anses som et dårlig prognostisk tegn.

I stadium IV, med effektiv behandling, avtar purpura gradvis. Forsvarsmekanismer sørger for rekanalisering, smelting av tromber, eliminering av fibrin. De ledende i stadium IV er astenisk syndrom, vegetativ-vaskulær dystoni, dystrofi med reduksjon i MT, polyhypovitaminose, samt funksjonelle endringer i ulike "sjokk"-organer - nyrer, lever, hjerne, etc., maksimalt skadet av trombose, dystrofi, fettinfiltrasjon.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Skjemaer

Lyn og akutte former for DIC-syndrom observeres ved sepsis, omfattende skader, brannskader ledsaget av sjokk. Det kliniske bildet er økende toksisose, cerebralt og lungeødem, akutt hjerte-, hjerte-, nyre- og leversvikt. Prosessen er alltid ledsaget av økende vevsblødning og kraftig blødning. Subakutt og kronisk trombedannelse forekommer vanligvis med en overvekt av stadium I og II av DIC-syndrom, ofte kun oppdaget ved laboratoriediagnostiske metoder. Muligheten for hyperkoagulasjon og tilstedeværelsen av reelle forhold for trombedannelse kan indirekte indikeres av erytrocytose på mer enn 5 millioner i 1 μl, hemoglobinnivå over 160 g/l, kraftig akselerert ESR, høye hematokritverdier, tilstedeværelse av hyperfibrinogenemi, betydelige endringer i syre-base-balansen.

Diagnostikk DIC hos voksne

Laboratoriediagnose av avanserte manifestasjoner av DIC-syndrom bør være basert på flere positive tester:

1. trombocytogenemi + forlenget blodkoagulasjonstid (BCT) + positiv koagulasjonstest (PCT) + hypofibrinogenemi + AT III-mangel;
2. trombocytopeni + forlengelse av aktivert partiell tromboplastintid (APTT) + forlengelse av trombintest + reduksjon i AT III-nivå + økning i nivå av fibrin-degraderingsprodukter (FDP). Fravær av hypofibrinogenemi og reduksjon i konsentrasjonen av andre blodkoagulasjonsfaktorer utelukker ikke DIC.

Avhengig av stadium av DIC-syndrom, varierer laboratorietester som følger:

• Stadium I: forkortelse av blødningstid, ICS, APTT + hyperfibrinogenemi + hypertrombocytose + spontan trombocyttaggregasjon + økning i FDP + positiv PCT.
• Stadium II: trombocytopeni + redusert blodplateaggregering og PTI + forlengelse av trombintest + ytterligere økning i PDF + uttalt PCT + normalt fibrinogen + reduserte nivåer av AT III og protein C.
• Stadium III: kraftig forlengelse av blodkoagulasjonstiden + hypo- eller afibrinogenemi + uttalt trombocytopeni + reduksjon i alle blodkoagulasjonsfaktorer + AT III-mangel + negativ PCT.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Behandling DIC hos voksne

Behandling av DIC-syndrom utføres vanligvis på intensivavdelingen og tar sikte på å fjerne eksisterende blodpropper, forhindre nye og gjenopprette blodsirkulasjon og hemostase.

Aktiv antibakteriell og annen etiotropisk behandling. Det bør tas i betraktning at noen antibiotika (ristomycin, aminoglykosider) øker blodplateaggregeringen, mens andre (ampicillin, karbenicillin, cefalosporiner) svekker den.

Rask fjerning av pasienter fra sjokktilstand, eliminering av andre sirkulasjonsforstyrrelser, hypovolemi, korrigering av metabolske og elektrolyttforstyrrelser ved hjelp av IT.

Forskrivning av blodplatehemmende, antikoagulerende, fibrinolytisk og erstatningsterapi.

I stadium I av DIC har heparin terapeutisk verdi. Det administreres i en daglig dose på 100–300 U/kg (4–6 injeksjoner eller jevnt drypp med en hastighet på 15–20 U/kg per time); intradermal administrering er mulig. Siden mediummolekylært heparin ikke hemmer blodplate-vaskulær hemostase, men hovedsakelig hemmer trombogenese, er det bedre å bruke lavmolekylære former – fraxiparin (0,1–0,3 ml 1–2 ganger daglig), calciparin, etc. – ved skade på karveggen (septisk sjokk).

Det anbefales å bruke platehemmende midler (curantil, trental, eufyllin), svake fibrinolytika (nikotinsyre, complamin) og midler som forbedrer blodreologien (rheopolyglucin) og gjenoppretter BCC (albumin). I de senere år har man etablert den disaggregerende aktiviteten til små doser acetylsalisylsyre (1-3 mg/kg én gang daglig). Trombolytika (streptase, cabikinase, etc.) brukes ekstremt sjelden i pediatrisk praksis, men med strengt kontrollert trombogen blokade av blodkar ved bruk av laboratorie- og instrumentelle metoder, er administrering av disse berettiget i løpet av de første 4 timene fra trombose- og iskemiøyeblikket.

I stadium II av DIC-syndrom er dynamisk overvåking av koagulogrammet nødvendig (koagulasjonshastigheten bør være innen 10–20 minutter). Mangel på plasmakoagulasjonsfaktorer og AT III kan elimineres ved transfusjon av konsentrat, FFP, kryopresipitat. For å redusere aktiviteten til STH brukes dicynon, doksium, disaggregeringsmidler (curantil, angina, parmidin). De største vanskelighetene oppstår i stadium III av DIC-syndrom. Først administreres FFP i store doser (30 ml/kg per dag eller mer). Det er nyttig å dele kryopresipitatet, deretter transfusere en glukoseløsning med vitaminer, en natronløsning. I de senere år utføres OPD ofte i et volum på opptil III OCP med en gjentatt prosedyre etter 12–24 timer. Ved utførelse av (LDZ) hos små barn er det mulig å bruke plasma fra én donor.

Røde blodlegemer foreskrives som erstatning ved hemoglobinnivåer < 80 g/l, erytrocytter < 2,5–1012 ^/ l. Blodplatesuspensjon brukes dersom nivået i blodet blir mindre enn 30109/l (2–6 doser per dag via drypp). Administrasjon av GCS er indisert (10–30 mg/kg per dag i form av prednisolon, fraksjonert eller ved pulsbehandling – metipred).

Som regel overføres slike pasienter umiddelbart til kunstig ventilasjon. Det anbefales å bruke proteolysehemmere (contrycal - 500–1000 ATE/kg, pantrypin - 5000–10 000 ATE/kg, trasylol, gordox - 10 000–20 000 ATE/kg) intravenøst via drypp 2–3 ganger daglig eller kontinuerlig.

ACC brukes kun lokalt (internt, intrapleuralt). For lokal hemostase brukes bandasjer med trombin, dicynon, androxon, doxium, samt fibrinfilm og hemostatisk svamp.

I stadium IV av DIC-syndrom legges angioprotektorer til platehemmende midler for å gjenopprette mikrosirkulasjonen - stugeron, prodektin, og også complamin (theonikol). Nootropil-seriemedisiner (aminalon, piracetam), etc. brukes.

Dermed utføres behandling av DIC-syndrom vanligvis aktivt bare i tilfelle dets åpenbare kliniske manifestasjoner (blødning og trombogen organsvikt); i andre tilfeller bør man være oppmerksom på behandling av den underliggende sykdommen, forbedring av lungenes ventilasjonsfunksjon og tilstanden til sentral og perifer hemodynamikk.