Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Symptomer på panhypofysesykdom
Sist anmeldt: 06.07.2025

Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
De kliniske symptomene på sykdommen er svært variable og består av spesifikke symptomer på hormonsvikt og polymorfe nevrovegetative manifestasjoner.
Panhypopituitarisme er mye vanligere hos unge og middelaldrende kvinner (20–40 år), men det finnes enkeltstående tilfeller av sykdommen i tidligere og eldre alder. Utviklingen av Sheehans syndrom hos en 12 år gammel jente etter juvenil livmorblødning er beskrevet.
Ved Simmonds syndrom domineres det kliniske bildet av jevnt økende vekttap, med et gjennomsnitt på 2–6 kg per måned, men når 25–30 kg ved alvorlig, galopperende sykdom. På grunn av anoreksi reduseres mengden mat som konsumeres betydelig, men graden og intensiteten av vekttapet i disse tilfellene er ikke tilstrekkelig til de endrede ernæringsforholdene og bestemmes av primære forstyrrelser i hypothalamusreguleringen av fettmetabolismen og en reduksjon i nivået av somatotropisk hormon i kroppen.
I sjeldne tilfeller, sammen med kakeksi, er det ikke en reduksjon i appetitt, men en patologisk økning (bulimi). Utmattelsen er vanligvis jevn, siden det subkutane fettlaget forsvinner overalt, muskler atrofierer og indre organer reduseres i volum. Ødem forekommer som regel ikke.
Karakteristiske endringer i huden inkluderer tørrhet, rynker, avskalling, kombinert med en blek gulaktig, voksaktig farge. Noen ganger, mot bakgrunnen av generell blekhet, vises områder med skitten, jordaktig pigmentering i ansiktet og i hudens naturlige folder. Akrocyanose observeres ofte.
Trofiske lidelser fører til sprøhet og hårtap, tidlig gråning, atrofiske prosesser i beinvevet med avkalking av bein og utvikling av osteoporose. Underkjeven atrofieres, tennene ødelegges og faller ut. Tegn på marasmus og senil involusjon øker raskt. Ekstrem generell svakhet, apati, adynami opp til fullstendig immobilitet; hypotermi utvikles. Pasienter opplever svimmelhet og hyppig besvimelse. Ortostatiske kollapser og komatøse tilstander er karakteristiske, noe som fører til død uten spesifikk behandling.
En av de ledende plassene i de kliniske symptomene er okkupert av seksuelle forstyrrelser forårsaket av en reduksjon eller fullstendig tap av gonadotropisk regulering av kjønnskjertlene. Disse forstyrrelsene går ofte forut for forekomsten av alle andre symptomer. Seksuell lyst går tapt, potensen avtar, kjønnshår og armhulehår faller av. De ytre og indre kjønnsorganene atrofierer gradvis. Hos kvinner forsvinner menstruasjonen tidlig og raskt, melkekjertlene reduseres i størrelse, brystvortene blir depigmenterte. Når sykdommen utvikler seg etter fødsel, er laktasjonen fraværende, og menstruasjonen gjenopptas ikke. I sjeldne tilfeller av et langvarig og visket sykdomsforløp er menstruasjonssyklusen mulig, om enn forstyrret. Hos menn forsvinner sekundære seksuelle karakteristikker (kjønnshår, armhulehår, bart, skjegg), testikler, prostata, sædblærer og penisatrofi. Oligozoospermi forekommer. I sjeldne tilfeller kan alopecia være universell, dvs. hårtap oppstår på hodet, øyenbrynene og øyevippene.
En reduksjon i produksjonen av tyreoidstimulerende hormon fører til rask eller gradvis utvikling av hypotyreose. Døsighet, slapphet og adynami oppstår, mental og fysisk aktivitet reduseres. Hypofunksjon i skjoldbruskkjertelen fører til forstyrrelser i metabolske prosesser i myokardiet. Sammentrekninger av hjertemuskelen avtar, hjertelydene dempes, arterietrykket synker. Atoni i mage-tarmkanalen og forstoppelse utvikles.
Nedsatt vannutskillelse, typisk for hypotyreose, manifesterer seg annerledes hos pasienter med interstitiell-hypofyseinsuffisiens. Ved alvorlig utmattelse er det vanligvis ikke ødem, mens hos pasienter med Sheehans syndrom og en overvekt av hypogonadisme og hypotyreosesymptomer er det vanligvis ikke noe betydelig vekttap, men væskeretensjon er betydelig. Ansiktet blir hovent, tungen tykner, det dannes bulker fra tennene på sideflatene, heshet og senking av stemmen (hevelse i stemmebåndene) kan forekomme. Talen er langsom, dysartisk.
Sykdommens alvorlighetsgrad og arten av dens progresjon (rask eller gradvis) bestemmes i stor grad av graden av nedgang i binyrefunksjonen. Alvorlig hypokortisisme reduserer pasientenes motstand mot samtidige infeksjoner og ulike stresssituasjoner. Hypokortisisme forverrer generell svakhet, adynami, hypotensjon og bidrar til utvikling av hypoglykemi.
Sistnevnte skjer på grunn av en reduksjon i nivået av både sentrale og kontrainsulære hormoner (ACTH, STH) og biosyntesen av glukokortikoider i binyrebarken. En reduksjon i glukoneogeneseprosesser mediert av glukokortikoider fører til et fall i blodsukkernivået til 1-2 mmol/l og til utvikling av relativ hyperinsulinisme, noe som øker pasientenes følsomhet for eksternt administrert insulin kraftig. I noen tilfeller førte injeksjoner av 4-5 U av legemidlet til alvorlige hypoglykemiske og til og med komatøse tilstander.
Patogenesen til hypofysekoma ved slutten av Simmonds' kakeksi eller alvorlig panhypopituitarisme av annen etiologi bestemmes hovedsakelig av progressiv hypokortisisme og hypotyreose. Komatostilstanden utvikler seg vanligvis gradvis, med økende adynami, og går over i stupor, hyponatremi, hypoglykemi, kramper og hypotermi.
Hypokortisisme forårsaker også alvorlige dyspeptiske lidelser: tap av matlyst, fullstendig anoreksi, vedvarende kvalme og oppkast etter måltider eller uten tilknytning til fordøyelsen, magesmerter som følge av spasmer i glatt muskulatur i tarmen. Atrofiske prosesser i slimhinnen med reduksjon i gastrointestinal og pankreatisk sekresjon er også karakteristiske.
Den hypothalamiske komponenten i kliniske symptomer kan manifestere seg som et brudd på termoregulering, oftest med hypotermi, men noen ganger med subfebril temperatur og vegetative kriser med hypoglykemi, frysninger, tetanisk syndrom og polyuri.
Det utvikles ofte beinavkalking, osteoporose, lidelser i det perifere nervesystemet med polynevritt, polyradikulonevritt og alvorlig smertesyndrom.
Psykiske lidelser observeres ved alle varianter av hypothalamus-hypofyseinsuffisiens. Karakteristisk er redusert emosjonell aktivitet, likegyldighet til miljøet, depresjon og andre mentale avvik opp til schizofrenilignende hallusinatorisk-paranoid psykose. Hypothalamus-hypofyseinsuffisiens forårsaket av en svulst i hypofysen eller hypothalamus er kombinert med en rekke symptomer på økt intrakranielt trykk: oftalmologiske, radiologiske og nevrologiske (hodepine, redusert synsskarphet og begrensning av synsfelt).
Sykdomsforløpet kan variere. Hos pasienter med kakeksi og overveiende symptomer på hypokortisisme observeres progresjon av alle symptomer, noe som fører til dødelig utgang på kort tid. Ved Sheehan syndrom utvikler sykdommen seg derimot gradvis, gradvis, og forblir noen ganger udiagnostisert i mange år.