Symptomer på panhypopituitarisme

Den kliniske symptomatologien til sykdommen er svært variabel og består av spesifikke symptomer på hormonell insuffisiens og polymorfe neurovegetative manifestasjoner.

Pangipopituitarisme er mye mer vanlig hos kvinner i ung og middelalderen (20-40 år), men individuelle sykdomsfall er kjent både tidlig og eldre. Utviklingen av Shien syndromet i en jente 12 år etter ungdoms uterinblødning er beskrevet.

Når syndrom Simmonds, er den kliniske bilde dominert av stadig økende vekttap, et gjennomsnitt på 2-6 kg per måned, men hvis alvorlig, galopperende sykdomsforløpet er 25-30 kg. I forbindelse med anorektisk mengde mat konsumert blir betydelig redusert, men graden og intensiteten av tap av kroppsvekt i slike tilfeller ikke er tilstrekkelig for å levere den endrede tilstander og sykdommer er definert primært hypothalamus regulering av lipidmetabolismen og reduksjon av veksthormoner i kroppen.

I sjeldne tilfeller, sammen med cachexia, er det ingen nedgang i appetitten, men en patologisk økning (bulimi). Utarmingen er vanligvis jevn, siden det subkutane fettlaget forsvinner overalt, musklerne atrofi, de indre organene reduseres i volum. Ødem, som regel, skjer ikke.

Karakteristiske endringer i huden: tørrhet, rynke, peeling i kombinasjon med lysegul, voksaktig farge. Noen ganger, mot en bakgrunn av generell blek, er det flekker av skittent jordart pigmentering på ansiktet og i hudens naturlige folder. Ofte er det akrozianoz.

Brudd på trofiske prosesser fører til skjøthet og håravfall, tidlig gradering, atrofiske prosesser i beinvev med avkalking av bein og utvikling av osteoporose. Atrofi i underkjeven, tannene faller sammen og faller ut. Raskt voksende fenomen marasmus, senil involusjon. Utvikle en skarp generell svakhet, apati, adynamia helt opp til å fullføre ustabilitet; hypotermi. Pasienter rapporterer svimmelhet og hyppig besvimelse. Karakterisert ved ortostatisk kollaps og koma, uten spesifikk terapi som fører til døden.

Et av de ledende stedene i kliniske symptomer er opptatt av seksuelle forstyrrelser forårsaket av en reduksjon eller fullstendig tap av gonadotrop regulering av gonadene. Disse forstyrrelsene forutsetter ofte utseendet av alle andre symptomer. Den seksuelle tilbøyeligheten er tapt, kraften minker, pubic håret og axillaen faller ut. Eksterne og indre kjønnsorganer gradvis atrofi. Hos kvinner, menstruasjon forsvinner tidlig og raskt, brystkjertlene reduseres i volum, isola brystvorter er depigmented. Med utviklingen av sykdommen etter fødselen, er amming ikke fraværende, og menstruasjonen fornyes ikke. I sjeldne tilfeller av en langvarig og slitt ut av sykdommen er menstruasjonssyklusen forstyrret, men graviditet er mulig. Hos menn forsvinner sekundære seksuelle karakteristika (skam, okselhår, bart, skjegg), testikler, prostatakjertel, seminale vesikler, penis er atrophied. Det er en oligoazoospermia. I sjeldne tilfeller kan alopecia være universell, det vil si hår på hodet, øyenbrynene og øyevipper faller ut.

Redusere produksjonen av skjoldbruskstimulerende hormon fører til en rask eller gradvis utvikling av hypothyroidisme. Det er døsighet, sløvhet, adynamia, mental og fysisk aktivitet reduseres. Skjoldbrusk hypofunksjon fører til forstyrrelse av metabolske prosesser i myokardiet. Sakte hjerte muskler, hjerte lyder blir døv, blodtrykk avtar. Atony av mage-tarmkanalen og forstoppelse utvikler seg.

Brudd på vannavladningsfunksjonen, karakteristisk for hypothyroidisme, hos pasienter med intermitterende hypofyseinnbrudd manifesterer seg på forskjellige måter. I markert uttømming vanligvis ingen svelling, og i pasienter med syndromet av Skien og forekomsten av symptomer på hypogonadisme, og hypothyroidisme er et stort vekttap vanligvis ikke skjer, og signifikant væskeretensjon. Ansiktet blir bløt, tungen tykkes, bukser fra tannformen på sidens overflater, det kan være heshet og en reduksjon i stemmen (ødem i vokalledninger). Tale er bremset, dysartritisk.

Alvorlighetsgraden av sykdommen og arten av kurset (rask eller gradvis) er i stor grad bestemt av graden av nedgang i binyrens funksjon. Kraftig hypokorticisme reduserer pasientens motstand til sammenfallende infeksjoner og i ulike stressfulle situasjoner. Hypokortismer forverrer generell svakhet, adynami, hypotensjon og fremmer utviklingen av hypoglykemi.

Det sistnevnte oppstår som følge av minskning av nivået og den sentrale, contrainsular hormon (ACTH, veksthormon) og biosyntesen av glukokortikoider i binyrebarken. Reduserte glukoneogeneseinhibitorer prosesser mediert av glukokortikoid fører til en nedgang i blodsukkernivået på 1-2 mmol / l, og for utvikling av den relative hyperinsulinisme, noe som dramatisk øker sensitiviteten av pasienter til eksternt administrert insulin. I noen tilfeller førte injeksjoner av 4-5 U av stoffet til alvorlig hypoglykemisk og jevn koma.

Patogenesen pituitary koma i den endelige kakeksi tunge Simmonds' panhypopituitarism eller annen etiologi bestemmes i første rekke progressive hypocorticoidism og hypothyroidisme. Comatose tilstand utvikler som regel gradvis, med økningen av adynamia, som går til dumhet, hyponatremi, hypoglykemi, anfall og hypotermi.

Gipokortitsizm fører også til alvorlige diarésykdommer: tap av matlyst, som beløper seg til totalt anoreksi, vedvarende kvalme og oppkast etter måltider eller ute av kontakt med fordøyelsen, magesmerter på grunn av spasmer i glatt muskulatur i tarmen. Karakteristisk for atrofiske prosesser i slimhinnene med å redusere gastrointestinal og pankreatisk sekresjon.

Hypothalamus komponent i kliniske symptomer kan manifestere strid med termoregulering ofte med hypotermi, men noen ganger en lavgradig feber, og autonome kriser med hypoglykemi, frysninger, tetanic syndrom og polyuri.

Ofte utvikler avkalkning av bein, osteoporose, brudd på det perifere nervesystemet med polyneuritt, polyradikulonuritt og alvorlig smertesyndrom.

Psykiske lidelser observeres i alle tilfeller av hypotalamus-hypofysisk insuffisiens. Karakteristisk er en nedgang i emosjonell aktivitet, likegyldighet til miljøet, depresjon og andre mentale avvik opp til en schizofren hallusinatorisk paranoid psykose. Hypothalamus-hypofyse insuffisiens forårsaket av en svulst fra hypofysen eller hypothalamus, kombinert med en rekke symptomer på økt intrakranielt trykk: oftalmologisk, radiologiske og nevrologiske (hodepine, redusert synsskarphet og begrense synsfelt).

Forløpet av sykdommen kan være annerledes. Hos pasienter med kakeksi og forekomsten av symptomer på hypokorticisme, er det en progresjon av alle symptomer som fører til et dødelig utfall på kort tid. Med Shienas syndrom utvikler sykdommen seg gradvis gradvis, gradvis, noen ganger gjenværende ukjente i mange år.

[1], [2], [3], [4]