Symptomer på Neuroblastom

Symptomer på neuroblastom er preget av ekstremt mangfold og avhenger av lokalisering og omfang av skade på ett eller annet organ.

Oftest svulsten er lokalisert i adrenal kjertel (40%), etterfulgt av ytterligere frekvens bukvegg (25-30%), bakre mediastinum (15%), en liten kum (3%) og halsen (1%). Sjeldne og uidentifiserte lokaliseringer observeres i 5-15% av tilfeller av neuroblastom.

Smerte er et klinisk signifikant symptom på neuroblastom hos 30-35% av pasientene, feber er observert hos 25-30%. Tap av kroppsvekt - hos 20% av pasientene. For en lang tid kan det asymptomatisk hvis frekvens er avhengig av prosesstrinnene ved trinnene I - 48%, i trinn II - 29%, i trinn III - 16%, i trinn IV - 5% i IVS trinnet - 10% av tilfeller.

Når plasseringen av tumoren i den cervikale-thorax sympatisk trunk i noen tilfeller som er merket med Horners syndrom (ptose, miose, enophthalmos, anhidrosis på den berørte side). Når prosessen er lokalisert i retrobulbarrommet, kan symptomet på "briller" med eksofthalmos forekomme. Obsessiv hoste, respiratorisk nød, brystveggdeformitet, dysfagi og hyppig oppblåsthet er karakteristisk for en svulst i bakre mediastinum. Fordeling av prosessen fra brysthulen til retroperitonealrommet gjennom de membranåpninger er beskrevet som et symptom på "timeglass" eller "dumbbell". Når lokalisert i retroperitoneal space palpation, er det mulig å bestemme steinete tetthet av en nesten upartisk tumor med en humpete overflate. Tidlig svulstfiksering skyldes rask innvekst i spinalkanalen gjennom intervertebrale foramen. I dette tilfellet kan nevrologiske symptomer i form av parese og lammelse komme til forkant.

Når beinmargene er berørt, oppstår mielodepresjon, manifestert av anemiske og trombocytopeniske syndrom, samt smittsomme episoder i utviklingen av nøytropeni.

I sjeldne tilfeller blir massiv diaré en av de ledende symptomene på grunn av tumorsekretjon av vaso-intestinale peptider.

Metastaser i huden med neuroblastom har form av tette knuter med cyanotisk-lilla farge.

Relapses med lokaliserte former for neuroblastom er relativt sjeldne (18,4%), men i halvparten av pasienter med tilbakefall har de fjerne metastaser. En klar avhengighet av hyppigheten av tilbakefall i alder er typisk: jo eldre barnet ved tidspunktet for å etablere en primærdiagnose, desto høyere hyppighet av dens gjentakelse. Ofte med gjentakelse av neuroblastom, er lesjoner lokalisert i bein, beinmarg, lymfeknuter. Betraktelig mindre påvirket hud, lever og hjerne.

Klassifisering av neuroblastom i faser

Det vanligste gjeldende systemet er oppstart av neuroblastom INSS (International Neuroblastoma Staging System).

• Stage I: En lokalisert makroskopisk helt fjernet tumor uten lymfeknude involvering (det er tillatt å involvere fullstendig fjernede lymfeknuter umiddelbart ved siden av svulsten); det samme for en bilateral tumor.
• Trinn II.
  • Trinn IIa: Makroskopisk ufullstendig fjernet unilateral tumor uten lymfeknude involvering (det er tillatt å involvere fullstendig fjernede lymfeknuter umiddelbart ved siden av svulsten).
  • Trinn IIb: En ensidig tumor med lymfeknuder involvering på samme side.
• Trinn III: ikke fjernet fullstendig svulst passerer midtlinje med lymfeknuter eller uten en ensidig tumor til lymfeknuter på den andre siden eller blir ikke fjernet fullstendig midlere tumor med bilateral økning eller bilaterale lymfeknuter (for midtlinjen ta ryggvirvel post).
• Trinn IV: Spredning av svulsten i benmarg, ben, fjernet lymfeknuter, lever, hud og / eller andre organer.
  • Trinn IVS: tumor lokalisert (stadium I, Ila eller Ilb) med dissimination bare i lever, hud og / eller benmarg hos barn mindre enn ett år (benmargsinfiltrasjonen ikke overstiger 10% av tumorceller i et utstryk, mlBG negativ). I motsetning til andre ondartede svulster mikroskopisk bestemte resttumor in situ etablere diagnostisering av sykdom trinn I i forbindelse med en mulig i de fleste tilfeller en spontan regresjon. Dette fenomenet er også mulig med en makroskopisk bestemt residual tumor i trinn II og III.

[1], [2], [3]