Diagnostisering av nevroblastom

Rutinemessige kliniske undersøkelser for nevroblastom inkluderer anamnese, fysisk undersøkelse, fullstendig blodtelling, urinanalyse og blodkjemi med obligatorisk testing av laktatdehydrogenaseaktivitet og ferritinkonsentrasjon. Den mest sannsynlige årsaken til økte ferritinnivåer er økt syntese av tumorceller med påfølgende sekresjon til blodplasmaet.

Tumorvisualisering er mulig ved hjelp av ulike metoder (ultralyd, radiografi, CT, MR), som hver har visse fordeler. En kombinasjon av metoder lar deg få et mest mulig komplett bilde av prosessen. Tumorvolum beregnes ved å multiplisere tre innbyrdes vinkelrette dimensjoner, uttrykt i centimeter, og dele det resulterende produktet med 2.

Diagnosen nevroblastom stilles morfologisk ved å undersøke biopsimateriale hentet fra primærtumoren eller metastaser, eller ved å påvise benmargsskade i kombinasjon med en økning (mer enn tre ganger sammenlignet med normale verdier) i konsentrasjonen av katekolaminer eller deres derivater i blod eller urin.

Katekolaminderivater med spesiell diagnostisk verdi ved nevroblastom inkluderer vanillylmandelsyre, homovanillsyre og dopamin. Konsentrasjonen av vanillylmandelsyre og homovanillsyre er forhøyet hos 85 % av pasientene, og konsentrasjonen av dopamin er forhøyet hos 90 % av pasientene. Katekolaminutskillelse har ingen prognostisk betydning, men et høyt forhold mellom vanillylmandelsyre og homovanillsyre indikerer tilstedeværelsen av en dårlig differensiert tumor og er assosiert med en dårligere prognose (forholdet er direkte proporsjonalt).

En ytterligere diagnostisk markør for nevroblastom er nevronspesifikk enolase, utskilt av nevroendokrine celler i svulsten, bestemt ved immunhistokjemisk undersøkelse. Høy aktivitet av dette enzymet indikerer en høy prevalens av prosessen. Andre markører for nevroblastom er gangliosid GD2 _, kromogranin A, nevropeptid Y. Det skal bemerkes at ingen av de listede indikatorene er spesifikke for denne typen svulst.

Benscintigrafi med 99mTc og påfølgende radiografi av de identifiserte fokusene på isotophyperfiksering brukes til å visualisere mulige benmetastaser.

Scintigrafi med iobenguan (N-jodbenzylguanidin, ^I131 ) har visse fordeler, siden denne isotopen selektivt akkumuleres på katekolaminreseptorene i nevroblastomceller, noe som gjør det mulig å visualisere både primærtumorfokus og metastaser. Dagen før studien og i 3 dager etter den er det nødvendig å ta kaliumjodid for å beskytte skjoldbruskkjertelen.

Aspirasjonsbiopsi av benmarg (fra 4–8 poeng) er et obligatorisk diagnostisk minimum ved mistanke om nevroblastom, siden benmarg er påvirket i 10 % av tilfellene. Trepanobiopsi av benmarg brukes som en tilleggsforskningsmetode.

Alle lesjoner som mistenkes for metastase bør biopsieres.

For å bekrefte diagnosen nevroblastom suppleres den morfologiske studien med immunhistokjemiske og molekylærbiologiske studier. Dette er spesielt viktig når man utfører differensialdiagnostikk mellom såkalte små rundcelletumorer (lymfomer, primitive nevroektodermale svulster, rabdomyosarkom).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]