Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Symptomer på Marfans syndrom
Sist anmeldt: 23.04.2024
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Symptomer på Marfan syndrom er preget av tidlig start og gradvis dannelse. Hos nyfødte er det bare arachnodactyly og dolichostenomelia notert. Pasientene ble utmerker seg ved en høy vekst, undervektig, dolichocephaly, langstrakt flate, lange, tynne ben (dolichostenomelia) arachnodactyly, hypoplasi av muskler og subkutant fett, klosset. Giperelastichna hud, ledd hypermobilitet, ofte møter høy bueformet gane bryst deformasjon (trakt, kjøl) og spinal anomalier (60% av skoliose, kyfose, juvenil Osteochondrose, hypermobilitet i nakkesøylen), flat, systolisk bilyd. Lengden på den tredje fingeren på hånden er 10 cm eller mer (screening test for Morfan syndrom hos eldre barn); forholdet mellom armene til kroppens lengde er mer enn 1,03. Patologi (høy myopi, subluksasjon - 75% av pasientene, sfærisk eller redusere størrelsen av linsen, netthinneavløsning) og asteniske konstitusjon bli merkbar i 1-3 år, bryst deformasjon dannet i 4-7 år, kardiovaskulær sykdom - i 2-7 år og senere, endringer i skjelettet er maksimale til 14-16 år.
Karakteristiske lesjoner av store kar og hjerte (opptil 90% av pasientene), oppdager oftest prolaps av mitralventilen, utvider aorta opp til aneurysmen. Ofte avdekke femoral eller inguinal brokk, åreknuter, vanlig forvridning, blødende, nephroptosis, emfysem i lungene, spontan pneumothorax. Intellekt er redusert hos 20-25% av pasientene, i 50% av tilfellene er brudd på den følelsesmessige volustiske sfæren uttrykt. Men blant pasienter (Farao Akhenaton, Abraham Lincoln, N. Paganini, Hans Christian Andersen, Charles de Gaulle, KI Chukovsky) mennesker, svært intelligente, emosjonelle, kreative og nyskapende tenkning.
[