Symptomer på levercirrhose hos barn

Kliniske symptomer er cirrhose gulsott, kløe av forskjellig alvorlighetsgrad (som forstyrrelser syntetisk leverfunksjon kløe redusert på grunn av nedsatt syntese av gallesyrer), hepatosplenomegali, øket vaskulær mønster i bukhulen og brysthulen, generelle tegn (anoreksi, vekttap, svakhet, og reduksjon i muskelmasse). I alvorlige tilfeller, er dannelsen av alvorlig venøs nettverk på magen i form av "Medusa hode." Gastrointestinal blødning kan oppstå fra spiserør i spiserøret eller endetarm. Ofte er det telangiectasia, palmar erytem, negle ( "trommestikker"), perifer neuropati og hepatisk encefalopati.

Komplikasjoner av levercirrhose

Komplikasjoner av cirrhose omfatter portal hypertensjon, spontan bakteriell peritonitt, hepatisk encefalopati, hepatorenalt og hepatisk-lungesyndrom, Sykdommer i og kolangiokarcinom.

Portal hypertensjon er en økning i trykk i portalportalen, noe som fører til en økning i trykkgradienten mellom portalen og inferior vena cava. Økt motstand mot portal blodstrøm fører til dannelsen av portosystemiske collaterals. Dannelsen av ascites er forbundet med økt trykk i de intrahepatiske lymfatiske karene og svetting av væske gjennom leverkapslen i bukhulen. En ytterligere faktor er forstyrrelse av katabolismen av hormoner og andre biologisk aktive stoffer i leveren, som fremkaller serumkonsentrasjoner av renin, aldosteron, angiotensin, vasopressin, som fører til natrium og vannretensjon.

Spontan bakteriell peritonitt er den hyppigst utviklede smittsomme komplikasjonen av cirrhosis. I dette tilfellet når dødeligheten hos voksne 61-78%. Utviklingen av spontan bakteriell peritonitt initierer mikrobiell kontaminering av ascitesvæske. Hovedkilden til kolonisering av bukhulen er mikrofloraen i tyktarmen, som penetrerer inn i asciticvæsken på grunn av økt permeabilitet i tarmveggen. Sjeldne årsaker er hematogen spredning av infeksjonen mot vedvarende bakteremi, infeksjon med paracentese eller peritoneovenovenous shunt-applikasjon. Økt tendens hos pasienter med levercirrhose til utvikling av bakterielle komplikasjoner skyldes en reduksjon i ikke-spesifikk motstand av organismen. I patogenesen av spontan bakteriell peritonitt spilles en viktig rolle av ascitisk væske som et medium for å kontakte ikke-spesifikke motstandsfaktorer med mikroorganismer. Det antas at med et stort volum ascitisk væske reduseres muligheten for kontakt av polymorfonukleære leukocytter med bakterielle celler.

Hepatisk encefalopati i levercirrhose er den mest alvorlige og prognostisk ugunstige komplikasjonen. Endogene neurotoxiner og aminosyre ubalanser som akkumuleres som følge av levercellesuffisiens fører til ødem og funksjonelle forstyrrelser av astroglia. Disse forandringene øker permeabiliteten til blod-hjernebarrieren, endrer aktiviteten til ionkanaler, forstyrrer prosessene for nevrotransmisjon og gir nevroner med makroergiske forbindelser.

Det viktigste nevrotoksinet er ammoniakk, en økning i konsentrasjonen på grunn av en reduksjon i ureasyntese (ornitinsyklusen av inaktivering av ammoniakk) og glutamin i leveren. Ammoniak i ikke-ionisert form trer inn i blod-hjernebarrieren, noe som gir en nevrotoksisk effekt.

Aminosyre ubalanse i leversvikt er en økning i innholdet av aromatiske aminosyrer (fenylalanin, tyrosin, etc.) i blod og en reduksjon i aminosyrenes konsentrasjon med en forgrenet sidekjede. Den overdrevne tilførsel av aromatiske aminosyrer til hjernen er ledsaget av syntese av falske sendere som er strukturelt lik noradrenalin og dopamin.

Hepatisk encefalopati inkluderer en rekke nevropsykiske lidelser, en korrekt vurdering av som i barns praksis, særlig i løpet av det første år av livet, er vanskelig. Det mest objektive kriteriet for diagnose er resultatene av elektroencefalografi. Avhengig av stadiet av lever encefalopati, reduseres aktiviteten av a-rytme av varierende alvorlighetsgrad og utseendet på 5- og 9-aktivitet. I en eldre alder er det psykometrisk testing mulig å oppdage abnormiteter som er karakteristiske for stadier I og II av hepatisk encefalopati. Testen for tilkobling av tall og testet "talesymbol" er rettet mot å bestemme hastigheten på kognitiv aktivitet. Testen av linjen og testen av dotting av de stiplede figurer tillater å bestemme hastigheten og nøyaktigheten av fine motoriske ferdigheter.

Diagnostisk verdi er bestemmelsen av konsentrasjonen av ammoniakk i blodet. I de fleste pasienter øker konsentrasjonen av ammoniakk, men det normale ammoniakkinnholdet kan ikke tjene som grunnlag for å utelukke diagnosen hepatisk encefalopati.

De mest informative diagnostiske metodene er magnetisk resonansspektroskopi og fremkalte potensialer i hjernen. Magnetisk resonansspektroskopi økning punkt i intensiteten av signalet T, basalgangliene og hvit substans i hjernen, så vel som reduksjonsforhold av myo-inositol / kreatin, glutamin toppøkningen i grå og hvit substans i hjernen. Alvorlighetsgraden av disse forandringene korrelerer med alvorlighetsgraden av hepatisk encefalopati. Sensitiviteten til denne metoden nærmer seg 100%.

Metoden for fremkalte potensialer i hjernen har mindre følsomhet (ca. 80%). De viktigste endringene gjelder forsinkelsen av interpale latenser.

Hepatorenalsyndrom er en progressiv nyresvikt som utvikler seg mot bakgrunnen av levercirrhose og fortsetter med portal hypertensjon. Kliniske og laboratorie symptomer inkluderer oliguri, en økning i serumkreatinin og en reduksjon i glomerulær filtrering.

Hepatopulmonalt syndrom inkluderer en økning i alveolar-arteriell gradient og forstørrelse av intrapulmonale kar, karakterisert ved kortpustethet, deformering av fingrene i form av "trommelstikk" og hypoksemi. Pulmonal hypertensjon, en reduksjon i lungens vitale kapasitet, en hepatisk hydrothorax kan begynne.

[1], [2], [3], [4]