Symptomer på levercirrhose hos barn

Kliniske symptomer på levercirrose inkluderer gulsott, kløe i huden av varierende alvorlighetsgrad (etter hvert som leverens syntetiske funksjon forringes, avtar kløen på grunn av redusert syntese av gallesyrer), hepatosplenomegali, økt vaskulært mønster i magen og brystet, og generelle symptomer (anoreksi, vekttap, svakhet og redusert muskelmasse). I alvorlige tilfeller dannes et uttalt venøst nettverk på magen i form av en "caput medusa". Gastrointestinal blødning fra åreknuter i spiserøret eller endetarmen kan forekomme. Telangiektasi, palmar erytem, negleforandringer ("clubbing"), perifer nevropati og hepatisk encefalopati er vanlige.

Komplikasjoner av levercirrose

Komplikasjoner av skrumplever inkluderer portalhypertensjon, spontan bakteriell peritonitt, hepatisk encefalopati, hepatorenale og hepatopulmonale syndromer, hepato- og kolangiokarsinom.

Portalhypertensjon er en økning i trykket i portvenen, noe som fører til en økning i trykkgradienten mellom portvenen og vena cava inferior. Økt motstand mot portal blodstrøm fører til dannelse av portosystemiske kollateraler. Dannelsen av ascites er assosiert med en økning i trykket i de intrahepatiske lymfekarene og væskelekkasje gjennom leverkapselen inn i bukhulen. En ytterligere faktor er forstyrrelsen i katabolismen av hormoner og andre biologisk aktive stoffer i leveren, noe som fremkaller serumkonsentrasjoner av renin, aldosteron, angiotensin og vasopressin, noe som fører til natrium- og vannretensjon.

Spontan bakteriell peritonitt er den vanligste infeksjonskomplikasjonen ved skrumplever. I dette tilfellet når dødeligheten hos voksne 61–78 %. Utviklingen av spontan bakteriell peritonitt initieres av mikrobiell forurensning av ascitesvæsken. Hovedkilden til utbredelse av bukhulen er mikrofloraen i tykktarmen, som trenger inn i ascitesvæsken på grunn av økt permeabilitet i tarmveggen. Sjeldnere årsaker er hematogen spredning av infeksjon mot bakgrunn av vedvarende bakteriemi, infeksjon under paracentese eller påføring av en peritoneovenøs shunt. Den økte tendensen hos pasienter med levercirrose til å utvikle bakterielle komplikasjoner skyldes en reduksjon i kroppens uspesifikke resistens. I patogenesen av spontan bakteriell peritonitt spiller ascitesvæsken en viktig rolle som et medium for kontakt mellom uspesifikke resistensfaktorer og mikroorganismer. Det antas at med et stort volum ascitesvæske reduseres muligheten for kontakt mellom polymorfonukleære leukocytter og bakterieceller.

Hepatisk encefalopati ved levercirrhose er den mest alvorlige og prognostisk ugunstige komplikasjonen. Endogene nevrotoksiner og aminosyreubalanse, som akkumuleres som følge av hepatocellulær insuffisiens, fører til ødem og funksjonelle forstyrrelser i astroglia. Disse endringene øker permeabiliteten til blod-hjerne-barrieren, endrer aktiviteten til ionekanaler, forstyrrer prosessene for nevrotransmisjon og tilførselen av nevroner med makroergiske forbindelser.

Det viktigste nevrotoksinet er ammoniakk, hvis økning i konsentrasjon er assosiert med en reduksjon i syntesen av urea (ornitinsyklusen for ammoniakk-inaktivering) og glutamin i leveren. Ammoniakk i ikke-ionisert form trenger inn i blod-hjerne-barrieren og utøver en nevrotoksisk effekt.

Aminosyreubalanse ved leversvikt - en økning i innholdet av aromatiske aminosyrer (fenylalanin, tyrosin, etc.) i blodet og en reduksjon i konsentrasjonen av aminosyrer med forgrenet sidekjede. Overdrevent inntak av aromatiske aminosyrer i hjernen er ledsaget av syntesen av falske transmittere, strukturelt lik noradrenalin og dopamin.

Hepatisk encefalopati omfatter ulike nevropsykiatriske lidelser, hvis korrekte vurdering i pediatrisk praksis, spesielt i løpet av det første leveåret, er vanskelig. Det mest objektive diagnostiske kriteriet anses å være resultatene av elektroencefalografi. Avhengig av stadium av hepatisk encefalopati, oppdages en nedgang i aktiviteten til a-rytmen av varierende alvorlighetsgrad og forekomst av 5- og 9-aktivitet. Hos eldre barn kan psykometrisk testing utføres for å oppdage lidelser som er karakteristiske for stadium I og II av hepatisk encefalopati. Tallforbindelsestesten og tallsymboltesten har som mål å bestemme hastigheten på kognitiv aktivitet. Linjetesten og stiplet figursporingstest lar oss bestemme hastigheten og nøyaktigheten til finmotoriske ferdigheter.

Å bestemme ammoniakkkonsentrasjonen i blodet har diagnostisk verdi. Hos de fleste pasienter er ammoniakkkonsentrasjonen forhøyet, men normale ammoniakknivåer kan ikke tjene som grunnlag for å utelukke diagnosen hepatisk encefalopati.

De mest informative diagnostiske metodene er magnetisk resonansspektroskopi og fremkalte potensialer i hjernen. Magnetisk resonansspektroskopi avslører en økning i intensiteten til T-signalet, basalgangliene og hjernens hvite substans, samt en reduksjon i myoinositol/kreatin-forholdet, en økning i glutamintoppen i hjernens grå og hvite substans. Alvorlighetsgraden av disse endringene korrelerer med alvorlighetsgraden av hepatisk encefalopati. Sensitiviteten til denne metoden nærmer seg 100 %.

Metoden med fremkalte potensialer i hjernen har lavere følsomhet (omtrent 80 %). De viktigste endringene gjelder nedbremsingen av latenser mellom topper.

Hepatorenalt syndrom er en progressiv nyresvikt som utvikler seg mot bakgrunn av levercirrhose og oppstår med portalhypertensjon. Kliniske og laboratoriesymptomer inkluderer oliguri, økt serumkreatinin og redusert glomerulær filtrasjon.

Hepatopulmonalt syndrom inkluderer en økning i den alveolær-arterielle gradienten og utvidelse av de intrapulmonale karene, karakterisert ved dyspné, klumping av fingrene og hypoksemi. Pulmonal hypertensjon, redusert vitalkapasitet og hepatisk hydrothorax kan utvikle seg.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]