Symptomer på hemofili

Symptomer på hemofili A og hemofili B er identiske; Type hemofili er kun etablert i laboratorieundersøkelser, inkludert i kvantitativ bestemmelse av koagulasjonsfaktorer.

Alvorlighetsgraden av hemoragisk syndrom hos hemofili A er direkte avhengig av betydningen av skaden, og nivået for koaguleringsaktiviteten av antihemofilifaktor VIII: mindre enn 1% - tung, 1-5% - mellomtykt, 5-10 - svak, mer enn 15% - en latent form av sykdommen. Den samme gradering alvorlighetsgraden anvendt ved hemofili B for koaguleringsaktivitet og nivået av faktor IX, og hemofili C (mangel av blodpropp aktivitet av faktor XI). Bare signifikant skade årsaker økt blødning ved lavere nivåer og aktivitet av koagulasjonsfaktor VIII eller IX til 50-25%, med 5,25% høyt nivå av blødning oppstår fra mindre skader eller operasjoner små, på mindre enn 5% - spontan blødning forekommer.

De første manifestasjoner av hemorragisk syndrom i hemofili forekommer ved slutten av det første år av livet når amming opphører. I morsmelk er det tilstrekkelig mengde aktiv trombokinase, noe som kompenserer for mangel på koagulasjonsfaktorer hos pasienter med hemofili (beskyttende effekt). Etter et år begynner barnet å bevege seg aktivt og risikoen for skader øker betydelig, derfor er det opptil 1 års hemofili diagnostisert bare hos halvparten av pasientene, og opptil 4 år er diagnosen etablert i 95% av tilfellene.

Ved hemophilia hos barn er tydelig aldersutvikling av ulike tegn på sykdom merket. I alvorlige former for hemofili hos nyfødte fra de første timene i livet er det omfattende cephalohematemata, intradermale blødninger, noen ganger sen blødning fra navlestrengen. I andre halvdel av året er gingivalblødning fra munnslimhinnen ofte forbundet med traumatisering av ulike gjenstander, og blødninger i bakenområdet er typiske.

Forløpet av hemofili karakteriseres av perioder med eksacerbasjoner og remisjoner.

De valgfrie tegn på hemofili er utviklingen av posthemorrhagisk anemi, ledd ankylose og muskelatrofi.

Egenskaper av hemorragisk syndrom hos hemofili hos barn er som følger.

Blødning

Blødning forsinket, oppstår noen timer etter skaden. Blødning i nyfødt perioden: cephalohematom, blødninger i baken med breech-presentasjon, blødning fra navlestrengen. Senere - blødning med tannkjøtt eller med sår i sår, blåmerker i steder av blåmerker og intramuskulære injeksjoner, blødning ved omskjæring av forhuden.

Gastrointestinal blødning er karakteristisk for eldre barn, de er forbundet med erosiv og ulcerativ gastrointestinal patologi.

Frekvens av forskjellige typer blødninger i hemofili

Blødning	Pasienter%
Blødninger i leddene	94.8
Blødninger under huden og i musklene	93,1
Ekstern blødning i kutt og andre skader	91.5
Nasal blødning	56.9
Blødning fra slimhinnene i munnen	47.3
Blødning ved fjerning av tenner	38,2
Makrogematuriya	28.4
Gastrointestinal blødning	19.6
Retroperitoneal hematom	15.7
Med kirurgiske inngrep uten spesiell trening	10.8
I mesenteri og tarmvegg	6.9
I hjernen og dens membraner	14,0
Lungeblødning	3.9
Under seneskallehjelmen	1.0

Blødning

Mulige blødninger i ledd, oftere i store: kne, ankel, albue. Siden barnets uavhengige vandring er det ledende symptomet det intermuskulære hematom. Blod i leddskålen forårsaker betennelse i synovium, men gjentatte blødninger føre til ødeleggelse av leddbrusk, utvikling av osteoartritt, ledd ankylose og fibrose med påfølgende muskelatrofi. Den berørte ledd blir vanligvis stedet for gjentatte blødninger.

Blødninger i iliopsoas muskel forårsake smerte i magen, hofte fleksjonskontraktur (klinisk ligner hofteleddet sykdom), muskelspenninger fremre abdominalvegg, som forveksles ofte med akutt blindtarmbetennelse. Ved palpasjon av området av den berørte muskelen er det funnet en tett, smertefull formasjon.

Gematuriya

Hematuri er oftere observert hos barn eldre enn 5 år. Årsakene til den kan bli skadet lumbale område immun nyresykdom, høy aktivitet av urokinase, oxaluria hos pasienter med tilbakevendende og hyppige hemarthroses teknikker analgetika, misdannelser eller renal status. Makrogematuria oppstår ofte spontant. Noen ganger er det ledsaget av dysuri, smerte i lumbalområdet (opp til nyrekolikken), langs urinrøret eller urinrøret. Etter flere smertefulle trang til å urinere, reduseres blodpropper og smerter.

En enkel form for hemofili ledsages av minimal blødning, og det oppdages i en mer moden alder med kirurgiske inngrep eller signifikant traumer.

Intrakraniale blødninger er de farligste; Ifølge ulike data er frekvensen 4-13%, og dødelighetsgraden når 70%. Når økende intrakranielt hematom observert: klager av hodepine, angst, forvirring, og svekket bevissthet, stem symptomer (nystagmus, anisocoria), stagnasjon i karene i okulær fundus, etiologi og patologiske typer av pusting.

[1], [2], [3]