Sprengel sykdom

Øvre lemmer støttes av skulderbelte. Den inkluderer kragebenet, skulderbladet og muskelen. Scapula forbinder humerus med kragebenet. Det er flatt, trekantet, og har form av en spade. Deformiteten av skulderleddet, hvor skulaen ligger over sin vanlige tilstand, blir utplassert og ser ut som en vinge, kalles Sprengel-sykdom med navnet på en tysk kirurg som først beskrev det. Det er både enveis og toveis. 

Epidemiologi

Utbredelsen av Sprengel sykdom er uklar, men noen studier tyder på at utbredelsen er omtrent 1 av 40.000 levende nyfødte. [1]I tillegg påvirker dette syndromet oftere enn kvinner.[2]

Fører til sprengel sykdom

Årsaken til patologien ligger i brudd på fosterutvikling. Dette er en medfødt sykdom. Blader av embryoen er høye, men da det utvikler, vokser beinsystemet, inkludert hele skulderbeltet. Padlene er forlenget og tar stedet foreskrevet av naturen. Forstyrrelse av fostrets fulle vekst fører til Sprengel sykdom, ofte kombinert med andre skjelettdefekter.[3]

Risikofaktorer

De sannsynlige faktorene som bidrar til svekket embryoutvikling er:

• genetisk predisposisjon;
• skadelige arbeidsforhold i produksjonen;
• smittsomme sykdommer;
• sterk toksisose;
• livmorens patologi.

Patogenesen

Patogenesen av utviklingen av Sprengels sykdom ble forsøkt av mange forskere å forklare, men dette spørsmålet er ennå ikke fullstendig klarlagt, det er bare spekulasjoner. [4]Det eneste de konvergerer er at defekten begynner å utvikle seg i de tidlige stadier av graviditet, før utseendet av nyrene i de øvre ekstremitetene (før 4.-5. Uke). Embryologisk utvikler scapula med øvre lemmer; det ser ut i løpet av den femte uken i de øvre dorsale og nedre livmorhalskanalene, sammen med primordiumet, og går ned til den endelige anatomiske posisjonen til en av de andre til åttende thoracale vertebraer til den tolvte uken av svangerskapet.[5], [6]

Deformitet er vanligvis forbundet med hypoplasi eller muskelatrofi, og en kombinasjon av disse faktorene fører til disfigurement og funksjonell begrensning av skulderen. Det er 2 typer deformasjon: muskuløs og ben. Det første tilfellet er mindre alvorlig og berører trapezius og rhomboid muskler, den andre er direkte relatert til scapula bein.

Symptomer sprengel sykdom

De første tegn på sykdommen blir merkbare umiddelbart etter fødselen: scapulaen (vanligvis en) er kortere enn den andre, høyere og sterkt deformert. Bevegelsen av hånden er begrenset.

Sprengels sykdom pålegger utseendet på en kort nakke, lav hårlinje, asymmetriske skuldre. Ofte er patologi ikke begrenset til en kosmetisk defekt, men også smerte oppstår på grunn av overdreven spenning av nervefibrene. Pasienter noterer seg følelsen av et hinder når du beveger scapulaen, i noen tilfeller vises det lyder som vises.

Stages

Det kosmetiske aspektet av deformiteten ble klassifisert av Cavendish i fire grader i et forsøk på å forenkle indikasjonene på behandling. [7]

• Grad I (veldig myk) - Nivået på skuldrene er det samme; deformitet er usynlig når pasienten er kledd.
• Grad II (mild) - Skulder nesten samme nivå; deformasjon, synlig som krumning i nakken når pasienten er kledd.
• Grad III (Moderat) - Skulderleddet økes med 2-5 centimeter; synlig deformasjon.
• Grad IV (alvorlig) - Skulderleddet er hevet; øvre vinkel av scapula nær nakkeputten.

Komplikasjoner og konsekvenser

Å ignorere sykdommen i skulderbelte fører til ytterligere prosesser av dens deformasjon. Dette forringer mobiliteten til de øvre lemmer, øker smerte symptomer, og har en negativ effekt på andre organer.

Diagnostikk sprengel sykdom

Unormal utvikling av bladene kan ses med det blotte øye. Instrumentdiagnostikk Røntgenanalyse avslører en delvis eller fullstendig forbindelse mellom scapula og cervical ryggraden, den såkalte omovertebrale beinet, som observeres hos en tredjedel av pasientene. Beregnet tomografi (CT) med tredimensjonal (3-D) rekonstruksjon og magnetisk resonansbilder (MR) er for øyeblikket nødvendig for diagnostisering av sameksistente patologier og behandlingsplanlegging.[8], [9]

Endringer i ryggenes muskler, som bekreftes av elektromyografi, er karakteristiske for avanserte forhold.

Differensiell diagnose

Differensiering av Sprengels sykdom utføres med fødselsskader av brachial plexus, Erb-Duchenne lammelse og thoraxskoliose.

Behandling sprengel sykdom

Det er 2 retninger for behandling av Spregels sykdom: konservativ og operativ. I de tidlige stadier, uten utprøvde endringer og mindre dysfunksjoner, gjør de uten kirurgi, styrker muskler i skulder og bryst, og innsatsen er også rettet mot å øke motoraktiviteten til de øvre ekstremiteter. Pasienter med bilaterale deformiteter eller deformasjoner i henhold til Cavendish 1 grad kan observeres av en ortopedist for å vurdere sykdommens dynamikk.

For å gjøre dette, utnevne en massasje, svømming, fysioterapi. Effektiv påføring av ozokeritt, paraffin.

Kirurgisk behandling

Progresjonen av deformitet med alder, utviklingen av sekundære endringer i skulderbeltet, hypotrofi av musklene, som opprinnelig var en utpreget patologi av bein og muskelvev, er en indikasjon på kirurgisk behandling. Kirurgisk inngrep i en alder av 2 er teknisk vanskeligere. [10], [11]Kirurgisk inngrep anbefales best for pasienter i alderen 3 til 8 år med moderat eller alvorlig kosmetisk eller funksjonell deformitet. Tilstedeværelsen av samtidig medfødte anomalier kan være en kontraindikasjon for kirurgi.[12]

Formålet med kirurgisk inngrep for Sprengel deformasjon er kosmetisk og funksjonell forbedring, men sykdommen blir ofte kombinert med andre anomalier, som torticollis og medfødt skoliose, som begrenser mengden av korreksjon som kan utføres.

Det er mer enn 20 metoder for kirurgisk behandling av sykdommen. En av de mest effektive er å senke scapulaen til det sunne nivået og fikse det til den underliggende ribben, spesielt delvis reseksjon av scapulaen og frigjøring av det lange tricepshodet for å behandle Sprengel's deformitet [13], og fikse den øvre vinkelen til scapulaen til den lavere thoracic ryggraden [14], vertikal scapular osteotomi [15], kirurgisk behandling ved hjelp av Mirs [16], Woodward-operasjonen.[17]

Innen 3 uker fikserer en gipstøpe det øvre legemet i en tilbaketrukket stilling. Fra den femte dagen foreskrives pasienten massasje, UHF, elektroforese. I 3 tilfeller av 30 ble det observert komplikasjoner etter operasjonen i form av lammelse av brachial plexus. [18]Innen seks måneder, som følge av narkotika- og fysioterapibehandling, gikk slike nevrologiske lidelser.

Forebygging

Hovedrolle i forebygging av videre deformasjon av bladene, samt etter at operasjonen tilhører fysioterapi, svømming, volleyball. De er designet for å tilpasse tilbake til fysisk anstrengelse, styrke muskler.

Prognose

En alvorlig mangel forårsaket av Spregel sykdom, kan dessverre ikke fullstendig avhjelpes. Prognosen er jo mer gunstig, jo tidligere ble de til en spesialist.