Sklerodermi og nyreskade - Diagnose

Laboratoriediagnostikk av sklerodermi og nyreskade

Laboratorieundersøkelse av pasienter med systemisk sklerodermi kan avsløre anemi, moderat økning i ESR, leukocytose eller leukopeni, hyperproteinemi med hypergammaglobulinemi, forhøyede nivåer av C-reaktivt protein og fibrinogen. Immunologisk undersøkelse avslører antinukleær faktor (hos 80 % av pasientene), revmatoid faktor (hovedsakelig hos pasienter med Sjögrens syndrom) og spesifikke antinukleære "sklerodermi"-antistoffer. Disse inkluderer:

• antitopoisomerase (tidligere navn - aHTH-Scl-70), hovedsakelig påvist i den diffuse kutane formen av systemisk sklerodermi;
• anticentromer - hos 70-80% av pasienter med en begrenset form for systemisk sklerodermi;
• anti-RNA-polymerase - assosiert med høy forekomst av nyreskade.

Sklerodermi-nefropati kjennetegnes av en økning i plasma-reninnivåer, som i noen tilfeller oppdages selv hos pasienter med mild arteriell hypertensjon eller normalt arterielt trykk. Hos 30 % av pasienter med ekte sklerodermi-nefropati utvikles mikroangiopatisk hemolytisk anemi, som kan diagnostiseres basert på en plutselig kraftig reduksjon i hemoglobin- og hematokritnivåer, retikulocytose, en økning i konsentrasjonen av bilirubin og laktatdehydrogenase (LDH) i blodserumet, og påvisning av schistocytter i et perifert blodutstryk.

Instrumentell diagnostikk av sklerodermi og nyreskade

For å diagnostisere mikrosirkulasjonsskader i vaskulær systemisk sklerodermi brukes metoden med bredfeltkapillaroskopi av neglesengen, som lar deg identifisere utvidelsen og buktningen av kapillærløkker, reduksjon av kapillærnettverket (reduksjon i antall kapillærer, "avaskulære felt").

En moderne ikke-invasiv metode for ultralyd-dopplerografi av intrarenale arterier muliggjør vurdering av tilstanden til nyreblodstrømmen, ved hjelp av hvilken det er mulig å identifisere lidelser selv før utviklingen av kliniske manifestasjoner av sklerodermi-nefropati.

Differensialdiagnose av sklerodermi

Ved diagnostisering av systemisk sklerodermi er de kliniske symptomene på sykdommen av avgjørende betydning. Den amerikanske revmatologiforeningen har foreslått enkle diagnostiske kriterier for systemisk sklerodermi, inkludert:

• "Store" kriterier:
  • proksimal sklerodermi - sklerodermalesjon i huden proksimalt for metakarpofalangealleddene, som sprer seg til bryst, nakke og ansikt;
• "mindre kriterier":
  • sklerodaktyli;
  • digitale sår eller arr på håndflaten av neglefalangene på fingrene;
  • bilateral basal lungefibrose.

Diagnose av sklerodermi er basert på en kombinasjon av hoved- og minst to mindre kriterier. Tegn på nyreskade hos pasienter med en etablert diagnose av systemisk sklerodermi indikerer utvikling av sklerodermi-nefropati. Diagnosen ekte sklerodermi i nyrene er uten tvil ved utvikling av akutt nyresvikt kombinert med alvorlig eller ondartet arteriell hypertensjon hos pasienter med systemisk sklerodermi. Imidlertid gir det samme kliniske bildet som utviklet seg ved sykdomsdebut, selv før diagnosen systemisk sklerodermi ble bekreftet, betydelige diagnostiske vanskeligheter. I denne situasjonen kan den karakteristiske triaden av tidlige tegn på systemisk sklerodermi bidra til å avklare diagnosen: Raynauds syndrom, artikulært syndrom (vanligvis polyarthralgi) og tett hudødem. I tillegg er deteksjon av spesifikke antistoffer av stor betydning - anticentromer, antitopoisomerase, anti-RNA-polymerase. De to siste gruppene av antistoffer oppdages oftest i den diffuse kutane formen av systemisk sklerodermi og er assosiert med en ugunstig prognose.

En annen viktig diagnostisk metode i dette tilfellet er nyrebiopsi. Den vil skille ekte sklerodermi i nyrene fra andre sykdommer som oppstår ved akutt nyresvikt - akutt interstitiell nefritt, hemolytisk uremisk syndrom. Kronisk sklerodermi i nyrene bør differensieres fra medikamentindusert nyresykdom, hvis utvikling er mulig under behandling av systemisk sklerodermi med penicillamin. Penicillaminbehandling kan føre til utvikling av nefrotisk syndrom, i noen tilfeller med tegn på nyredysfunksjon. Morfologisk sett avslører dette et bilde av membranøs nefropati. Seponering av legemidlet med en påfølgende økning i prednisolondosen fører til eliminering av nefrotisk syndrom, forsvinner proteinuri og normalisering av nyrefunksjonen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]