Sjeldne sykdommer, ledsaget av blødning

Blødning forårsaket av blodkarens patologi

Blødning kan resultere fra blodplateforstyrrelser, koagulasjonsfaktorer og blodkar. Vaskulære sykdommer er forårsaket av blødning lidelser i den vaskulære vegg og er vanligvis manifesteres petekkier, purpura, men sjelden forårsaker alvorlig blodtap. Blødning kan skyldes underskudd av vaskulær eller perivaskulær kollagen i syndrom, Ehlers-Danlos syndrom, andre sjeldne arvelige bindevevssykdommer (f.eks pseudoxanthoma elasticum osteogenesis imperfecta kan blødning være en stor manifestasjon i skjørbuk eller Henoch-Schönleins syndrom, allergisk vaskulitt Marfans syndrom. Manifestert typisk i barndom. I sykdommer i hemostase av blødende blodkar prøver er normalt normal. Diagnosen er basert på kliniske manifestasjoner.

[1], [2], [3]

Autosensitivitet for erytrocytter (Gardner-Diamond Syndrome)

Autosensitivitet for erytrocytter er en sjelden sykdom som oppstår hos kvinner. Karakterisert av lokalisert smerte og smertefull ekskymose, manifestert hovedsakelig på lemmer.

Kvinner med autoserotherapy til erytrocytter intradermal injeksjon av 0,1 ml av autologe eller eritrotsitarnoi erytrocytt stroma kan forårsake smerte, hevelse og forsegling av injeksjonsstedet. Dette resultatet antyder at de røde blodcellene trenger inn i vevet, er involvert i patogenesen av lesjonen. Imidlertid er det i de fleste pasienter også manifestasjoner av alvorlig psykoneurotisk syndrom. Dessuten kan psykogene faktorer, som for eksempel selvinducerte purpura, ha en forbindelse med patogenesen til syndromet hos enkelte pasienter. Diagnosen er basert på undersøkelsen av stedet for intradermal injeksjon av auto-erytrocytter og stedet for kontrollinjeksjon (uten erytrocytter) 24 og 48 timer etter injeksjon. Skade kan komplisere tolkningen av testen, så for injeksjoner er det nødvendig å velge steder som er vanskelig å nå for pasienten.

[4], [5], [6]

Dysproteinemi som forårsaker vaskulær hemoragisk utslett (purpura)

Amyloidose forårsaker avsetning av amyloid i karene i huden og subkutan vev, noe som kan forårsake økt skjøthet i karene, noe som fører til purpura. Hos noen pasienter adsorberer amyloid blodproppfaktor X, noe som forårsaker mangel, men dette fører vanligvis ikke til blødningsutvikling. Periorbitalblødninger eller hemorrhagisk utslett som utvikler seg i en pasient etter et lett slag i fravær av trombocytopeni, antyder tilstedeværelsen av amyloidose.

Cryoglobulinemia forårsaket immunoglobuliner som ble utfelt ved avkjøling av plasmaet i løpet av dens passasje gjennom huden og ekstremiteter subkutane vev. Monoklonale immunoglobuliner produsert ved Walden makroglobulinemi, eller multippelt myelom, noen ganger opptrer som kryoglobuliner kan blandede immunkomplekser IgM-IgG, produsert i noen kroniske infeksjonssykdommer, ofte med hepatitt C. Cryoglobulinemia forårsake betennelse i små blodårer som manifesterer purpura. Tilstedeværelsen av kryoglobuliner kan påvises ved laboratorietester.

Hypergammaglobulinemisk purpura er vaskulær purpura og finnes hovedsakelig hos kvinner. Tilbakevendende, små, palpable, hemorragiske hudlesjoner er lokalisert på underdelene. Disse formasjonene gir små rester brune flekker. Mange pasienter har manifestasjoner av andre immunologiske sykdommer (for eksempel Sjogrens syndrom, SLE). Diagnostisk funn er en polyklonal økning i IgG (diffus hypergammaglobulinemi i elektroforese av myseproteiner).

å øke blod viskositet syndrom er et resultat av en betydelig økning i plasmakonsentrasjonen og IgM kan forårsake purpura og andre former for patologisk blødning (f.eks rikelig neseblødning) hos pasienter med Walden makroglobulinemi.

[7], [8], [9]