Sideoblastisk anemi

Sideoblastisk anemi forårsaket av nedsatt jernutnyttelse, og som regel er en del av myelodysplastisk syndrom, normocytisk normokromisk anemi med høy røde blodceller i volum (RDW) eller mikrocyto-hypokrom anemi med forhøyet serum jern, ferritin og metning av transferrin.

[1], [2], [3], [4]

Fører til sideroblastisk anemi

Oblast anemi blant annet anemier som er kjennetegnet ved manglende utnyttelse for hemoglobinsyntese jern, til tross for nærvær av normale eller økede nivåer jern (forstyrrelse av jernutnyttelse). Andre anemi med nedsatt jernutnyttelse inkluderer noen hemoglobinopatier, spesielt thalassemi. Oblast anemi karakterisert ved polykromatisk, granulær, mishenevidnyh erytrocytter (siderotsitov). Oblast anemi er en del myelodysplastisk syndrom, men kan være medfødt eller sekundært etter medisinering (kloramfenikol, cykloserin, isoniazid, pyrazinamid) eller toksiner (inkludert etanol og bly). Det er en mangel på produksjon av retikulocytter, marg ødeleggelse av røde blodceller og benmarg hyperplasi (og dysplasi). Selv om det er produsert, og hypochromic røde blodceller, kan røde blodlegemer være andre store dimensjoner, noe som fører til normochromic indekser dermed variasjonen av erytrocytt størrelse (dimorphism) tilsvarer generelt høy indikator RDW.

[5], [6], [7], [8]

Symptomer sideroblastisk anemi

I myelodysplasi er anemi typisk. Anemi kan være mikrocytisk eller normokrom-normocytisk, vanligvis med en dimorf (stor og liten) cellepopulasjon. En beinmargestudie demonstrerer en reduksjon av erytroideaktivitet, megaloblastoid og dysplastiske endringer, og ofte en økning i antall ring sideroblasts. Anemi forbundet med jerntransportmangel (atransferrinemi) er ekstremt sjelden. Det manifesterer seg når jern ikke kan transporteres fra lagringssteder (for eksempel celler i leverenes slimhinne) til erytropoietiske forløpere. En mulig mekanisme er fraværet av transferrin eller en anomali av transferrinmolekylet. Ytterligere tegn er hemosiderosen av lymfoidvevet, spesielt langs mage-tarmkanalen.

[9], [10], [11],

Diagnostikk sideroblastisk anemi

Sideroblastisk anemi er mistenkt hos pasienter med mikrocytisk anemi eller anemi med høy RDW, spesielt med forhøyede nivåer av serumjern, serumferritin og transferrinmetning. Et perifert blodflekk demonstrerer erytrocyt dimorfisme. Røde blodlegemer kan være granulære. Studien av benmarg er obligatorisk og manifesteres av erytroide hyperplasi, fargestoffer på jern avslører mitokondrier (ring sideroblasts) omgitt av jern i utvikling av erytrocytter. Andre tegn på myelodysplasi forekommer ofte. Når en uklar årsak til sideroblastisk anemi utføres, utføres forskning for tilstedeværelse av bly i serum.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Behandling sideroblastisk anemi

Eliminering av toksiner eller medisiner (og spesielt opphør av alkoholinntak) kan føre til gjenopprettelse av hemopoiesis. I sjeldne tilfeller reagerer medfødt patologi på pyridoksin i en dose på 50 mg oralt 3 ganger daglig, men svaret er ikke fullført.