Sekundær erytrocytose (sekundær polycytemi): årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Sekundær erytrocytose (sekundær polycytemi) er erytrocytose som utvikler seg sekundært på grunn av andre faktorer. Sekundær erytrocytose er en tilstand der nivået av røde blodlegemer (erytrocytter) i blodet er forhøyet på grunn av en underliggende årsak eller tilstand. Dette er forskjellig fra primær erytrocytose, der det forhøyede nivået av røde blodlegemer skyldes en beinmargssykdom.

Hyppige årsaker til sekundær erytrocytose er røyking, kronisk arteriell hypoksemi og tumorprosesser (tumorassosiert erytrocytose). Mindre vanlige er hemoglobinopatier med økt affinitet av hemoglobin til oksygen og andre arvelige lidelser.

Hos røykende pasienter kan reversibel erytrocytose være et resultat av vevshypoksi forårsaket av en økning i konsentrasjonen av karboksyhemoglobin i blodet; nivået av erytrocytter normaliseres ofte etter røykeslutt.

Pasienter med kronisk hypoksemi [på grunn av lungesykdom, intrakardial shunt fra høyre til venstre, langvarig eksponering for høy høyde eller hypoventilasjonssyndromer] utvikler ofte erytrocytose. Hovedbehandlingen er å eliminere den underliggende årsaken; oksygenbehandling kan hjelpe i noen tilfeller. Flebotomi kan brukes til å redusere blodets viskositet og lindre symptomer.

Høyaffinitetshemoglobinopatier er sjeldne og forekommer i visse geografiske områder. Diagnosen mistenkes vanligvis ved å ta en familiehistorie (erytrocytose hos andre slektninger) og bekreftes ved å bestemme P50 _og, om mulig, konstruere en komplett oksyhemoglobin-dissosiasjonskurve. Standard hemoglobinelektroforese er vanligvis innenfor normale grenser og utelukker ikke denne årsaken til erytrocytose på en pålitelig måte.

Tumorassosiert erytrocytose kan sees i nyresvulster og cyster, hepatomer, cerebellære hemangioblastomer eller uterine leiomyomer som utskiller EPO. Hos pasienter med erytrocytose bør serum-EPO-nivåer måles, og hvis serum-EPO er normalt eller forhøyet, bør det utføres CT av abdomen. Fjerning av tumor kan normalisere nivåene av røde blodlegemer.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Fører til sekundær erytrocytose

Sekundær erytrocytose kan være forårsaket av en rekke faktorer og tilstander, inkludert:

1. Hypoksi: Mangel på oksygen i kroppens vev kan stimulere benmargen til å øke produksjonen av røde blodlegemer. Hypoksi kan være assosiert med kronisk lungesykdom, obstruktiv søvnapné, høydesyke og andre tilstander som reduserer oksygentilførselen.
2. Polycytemi: Dette er en tilstand som kjennetegnes av overdreven produksjon av røde blodlegemer. Polycytemi kan være sekundær og forårsakes av en rekke årsaker, inkludert hypoksi, hypersekresjon av erytropoietin (et hormon som stimulerer produksjonen av røde blodlegemer) eller vaskulære lidelser.
3. Kroniske sykdommer: Noen kroniske sykdommer, som kronisk nyresykdom eller kronisk lungesykdom, kan forårsake sekundær erytrocytose på grunn av deres effekt på balansen mellom oksygen og erytropoietin.
4. Hypoksiske tilstander: Sekundær erytrocytose kan utvikle seg i nærvær av hypoksiske tilstander, som langvarig eksponering for høy høyde (fjellsyke), obstruktiv søvnapné og til og med langvarig røyking.
5. Polycytemi i øvre luftveier: Dette er en tilstand der oksygenmetningen i blodet er redusert på grunn av problemer i de øvre luftveiene, for eksempel ved obstruktiv søvnapné.
6. Medisiner: Noen medisiner, som androgener eller erytropoietin, kan forårsake sekundær erytrocytose som en bivirkning.

Patogenesen

Patogenesen til sekundær erytrocytose er assosiert med ulike faktorer og mekanismer, avhengig av den underliggende årsaken. Her er noen vanlige patogenetiske punkter:

1. Hypoksi: En av hovedårsakene til sekundær erytrocytose er hypoksi, som betyr mangel på oksygen i kroppens vev. Hypoksi kan oppstå på grunn av ulike tilstander som kronisk lungesykdom, obstruktiv søvnapné, høydesyke og andre. Hypoksi stimulerer nyrene til å øke syntesen og frigjøringen av erytropoietin (et hormon som stimulerer dannelsen av røde blodlegemer). Erytropoietin virker på benmargen og stimulerer den til å øke produksjonen av røde blodlegemer.
2. Genetiske og molekylære faktorer: I sjeldne tilfeller kan sekundær erytrocytose være forårsaket av genetiske mutasjoner som påvirker reguleringen av produksjonen av røde blodlegemer og erytropoietinnivåer.
3. Kroniske sykdommer: Kroniske sykdommer som kronisk nyresykdom kan endre jernbalansen og hormonnivåene, noe som kan føre til sekundær erytrocytose.
4. Obstruktiv søvnapné: Denne tilstanden er preget av midlertidig pustestans under søvn og er ofte forbundet med en reduksjon av oksygen i blodet, noe som stimulerer produksjonen av røde blodlegemer.
5. Medisiner: Noen medisiner, som androgener eller erytropoietin, kan virke direkte på benmargen og øke produksjonen av røde blodlegemer.
6. Hypersekresjon av erytropoietin: I sjeldne tilfeller kan hypersekresjon av erytropoietin forekomme på grunn av svulster eller andre årsaker, noe som også bidrar til sekundær erytrocytose.

Å forstå patogenesen til sekundær erytrocytose er viktig for å velge den beste tilnærmingen til behandling og håndtering av de underliggende årsakene til denne tilstanden.

Symptomer sekundær erytrocytose

Symptomer på sekundær erytrocytose kan variere avhengig av den underliggende årsaken og alvorlighetsgraden av tilstanden. Det finnes imidlertid vanlige tegn som de fleste pasienter med denne tilstanden kan oppleve. Her er noen av dem:

1. Polycytemiske symptomer: Sekundær erytrocytose er ofte ledsaget av en økning i antall røde blodlegemer i blodet. Dette kan føre til symptomer assosiert med polycytemi, som hodepine, svimmelhet, svakhet, pustevansker og cyanose (en blåaktig fargetone på hud og slimhinner på grunn av mangel på oksygen).
2. Forstørrelse av milt og lever: I noen tilfeller, spesielt ved kroniske former for sekundær erytrocytose, kan milten og leveren øke i størrelse.
3. Symptomer på den underliggende tilstanden: Symptomene vil avhenge av den underliggende årsaken til den sekundære erytrocytosen. Hvis du for eksempel har kronisk nyresykdom, kan du ha symptomer som er forenlige med nyresvikt, som tretthet, hevelse og endringer i urinen.
4. Symptomer på hypoksi: Hvis sekundær erytrocytose er forårsaket av hypoksi (mangel på oksygen), kan symptomer inkludere pustevansker, kvelningsfølelse, rask hjerterytme og svimmelhet.
5. Symptomer forbundet med hyperkoagulabilitet: Høye nivåer av røde blodlegemer kan fremme dannelsen av tromber (blodpropper), noe som kan føre til symptomer som smerter i bena, hevelse og i alvorlige tilfeller trombose eller emboli.

Symptomene kan være ufrivillige og variere avhengig av den spesifikke kliniske situasjonen.

Diagnostikk sekundær erytrocytose

Diagnostikk av sekundær erytrocytose inkluderer en rekke laboratorie- og instrumentstudier, samt en vurdering av pasientens sykehistorie og fysisk undersøkelse. Her er de viktigste diagnostiske metodene:

1. Blodprøve: Laboratorietesting av blodprøver vil bidra til å evaluere nivået av røde blodlegemer, hemoglobin, hematokrit og andre blodparametere. En økning i nivået av røde blodlegemer over normale verdier kan indikere tilstedeværelse av erytrocytose.
2. Erytropoietinnivåtest: Måling av erytropoietinnivåer (et hormon som stimulerer produksjonen av røde blodlegemer) kan bidra til å avgjøre om erytrocytose er en respons på hypoksi.
3. Ultralyd av organer: En ultralyd av magen og bekkenet kan utføres for å se etter mulige endringer i organer som lever og milt som kan være relatert til den underliggende årsaken til sekundær erytrocytose.
4. Sykehistorie og fysisk undersøkelse: Legen vil snakke med pasienten om hans eller hennes sykehistorie, symptomer og risikofaktorer. En fysisk undersøkelse kan avdekke tegn forbundet med polycytemi og den underliggende årsaken.
5. Ytterligere tester: Avhengig av den underliggende årsaken til sekundær erytrocytose, kan det være nødvendig med ytterligere tester, for eksempel måling av oksygennivået i blodet, computertomografi (CT) eller magnetisk resonansavbildning (MR) av organer, osv.

Behandling sekundær erytrocytose

Behandling av sekundær erytrocytose avhenger direkte av den underliggende årsaken til denne tilstanden. Hovedmålet er å eliminere eller kontrollere den underliggende sykdommen eller faktoren som forårsaket det økte nivået av røde blodlegemer i blodet. Her er de generelle behandlingsmetodene:

1. Behandling av den underliggende årsaken: Hvis sekundær erytrocytose er forårsaket av kroniske tilstander, som kronisk nyresykdom eller kronisk lungesykdom, bør behandlingen være rettet mot å håndtere og korrigere disse tilstandene. Dette kan inkludere medisiner, kirurgi eller andre behandlinger anbefalt av legen din.
2. Behandling av hypoksi: Hvis det forhøyede antallet røde blodlegemer skyldes hypoksi (mangel på oksygen), er det viktig å eliminere eller redusere årsaken til hypoksi. Dette kan kreve bruk av oksygenbehandling, korrigering av pusteproblemer eller behandling av den underliggende lungesykdommen.
3. Erytropoietinhemmere: I noen tilfeller, spesielt når det er overdreven erytropoietinproduksjon, kan erytropoietinhemmere brukes til å kontrollere nivåene av røde blodlegemer.
4. Behandling av komplikasjoner: Hvis sekundær erytrocytose har ført til komplikasjoner som trombose eller emboli (blodpropp), bør passende behandling, inkludert antikoagulantia eller platehemmende legemidler, gis.
5. Regelmessig medisinsk overvåking: Pasienter med sekundær erytrocytose kan trenge regelmessig medisinsk overvåking og kontroll av nivåene av røde blodlegemer.

Behandling bør alltid utføres under medisinsk tilsyn og avhenger av den spesifikke kliniske situasjonen og den underliggende årsaken til sekundær erytrocytose. En grundig undersøkelse og spesialistkonsultasjon er nødvendig for å utvikle den beste behandlingsplanen.

Prognose

Prognosen for sekundær erytrocytose avhenger av flere faktorer, inkludert den underliggende årsaken til tilstanden, dens alvorlighetsgrad og hvor raskt behandlingen skjer. I de fleste tilfeller, hvis den underliggende sykdommen eller faktoren som forårsaker sekundær erytrocytose behandles og kontrolleres, er prognosen vanligvis god.

Men hvis sekundær erytrocytose ikke oppdages og behandles i tide, kan det føre til alvorlige komplikasjoner som trombose (blodpropp), emboli, hypertensjon (høyt blodtrykk), iskemiske hendelser (mangel på blodtilførsel til organer) og andre tilstander som kan påvirke prognosen og livskvaliteten.

Det er viktig å merke seg at vellykket behandling av den underliggende sykdommen eller faktoren som forårsaker sekundær erytrocytose kan føre til normalisering av nivåene av røde blodlegemer og en forbedret prognose. Pasienter med denne tilstanden anbefales å ha regelmessig medisinsk oppfølging og følge alle legens anbefalinger for å kontrollere nivåene av røde blodlegemer og forhindre komplikasjoner.