Reyes syndrom

Reye syndrom er en sjelden, men farlig sykdom som selv kan true livet hvis det er startet. Sykdommen er preget av utvikling av edematøst syndrom i hjernen og i leveren, i fremtiden - fettdystrofi. Dette syndromet ble først beskrevet i 1963 i The Lancet av Dr. Douglas Reye sammen med kollegaene Graham Morgan og Jim Baral. Hyppigst opptrådte han hos pasienter med vannkopper, influensatype B og andre virusinfeksjoner.

I løpet av undersøkelsen ble det funnet at utviklingen av syndromet er mer sannsynlig hos blodfamilier av de som var syk med denne sykdommen. Det var ikke mulig å identifisere nøyaktig hva dette er knyttet til.

[1], [2], [3]

Epidemiologi

Reye syndrom er funnet utelukkende hos barn.

[4], [5], [6], [7], [8]

Fører til reye syndrom

Sykdommen utvikler seg på grunn av overfølsomhet hos barn til rusmidler som inneholder acetylsalisylsyre (det er årsaken til denne sykdommen). Slike midler foreskrives i tilfelle feber og høy feber - for eksempel i tilfelle av influensa, kokosmaksenter eller en vanlig akutt respiratorisk sykdom.

En gang i kroppen, kan denne syre resultere i ødeleggelse av cellemembranene i celler, forstyrret utveksling av fettsyrer og vann og elektrolyttbalansen, er det en økning i serumtransaminaser og / eller ammoniakk.

Som en konsekvens utvikler leveren den såkalte hepatiske fettinfiltrasjonen. Sammen med dette utvikler aseptisk betennelse i hjernen med utvikling av ødem. Det er derfor dette syndromet kalles også akutt hepatisk encefalopati eller, sjelden, hvit leversykdom.

[9], [10], [11]

Patogenesen

Kliniske studier har vist at grunnlaget for Rays syndrom er ødeleggelsen av mitokondrier. Patogenesen av den viktige rolle som spilles brudd beta-oksidasjon av fettsyrer på grunn av eksogene (infeksjonssykdom, tar visse narkotika) eller endogent (medfødte sykdommer ledsaget av metabolske forstyrrelser) fører til, noe som resulterer i lavere nivåer av acetyl-CoA og pyruvat-carboxylase aktivitet. På grunn av dette redusert produksjonen av glykogen, som fører til hypoglykemi.

I tillegg, i citrat syklusen reduseres aktiviteten til malat og succinat dehydrogenase, og cytokromoksidaseaktiviteten reduseres i luftveiene. Det er en forstyrrelse i aktiviteten av enzymer i mitokondriell regionen av urea-syklus-ornitintranskarbamylasen, så vel som karbamylfosfat-syntetase.

[12], [13], [14], [15], [16], [17],

Symptomer reye syndrom

I klinikken er det to varianter av sykdomsforløpet: klassisk og atypisk.

I de klassiske aspirin-assosiert syndrom Ray symptomer på sykdommen utvikler seg oftest i barn som er eldre enn 5 år, har en to-fasestrømning, vanligvis ledsaget av prodromale fenomener aspirin i vanlige terapeutiske doser, er det en to-fase-strømning.

Kliniske tegn på Reye syndrom oppstår etter en viral infeksjon (influensa, kokkopper) og ikke en lat (i gjennomsnitt 3 dager) latent periode.

Med lesjoner i hjernen og leveren, er det slike tegn:

• Neurologiske symptomer (pasienten forstår ikke hvor han er, gjenkjenner ikke noen, er ikke i stand til å svare selv de enkleste spørsmålene, aggresjon, apati);
• Accelerert og grunne pust med utviklingen av hyperventilering;
• Det er en sterk aggresjon, selv til årsakssamfunn;
• Pasienten begynner kramper, han faller inn i koma fra 24 timer til 3 dager, noen ganger opptil flere uker.

Første tegn

Når de første tegnene på sykdommen begynner å vises, avhenger det av alvorlighetsgraden av organskaden. Vanligvis vises syndromet først 5-6 dager etter utbruddet av virussykdommen. Hvis han opptrådte med vannkopper, kan symptomene starte tidligere - på den fjerde dagen etter utbruddet.

Blant de første symptomene på Rays syndrom:

• Den plutselige kvalme som følger med regelmessig oppkast;
• Sløvhet og mangel på energi;
• Merkelige adferdsreaksjoner - irritabilitet, noe hemming i handlinger, problemer med tale;
• Konstant døsighet.

[18], [19]

Reye syndrom hos barn og nyfødte

Reye syndrom forekommer vanligvis hos ungdom eller barn som tok aspirin under behandling av en virussykdom. Det forstyrrer den funksjonelle aktiviteten til hjernen, leveren og nyrene. Uten å utføre rask rask behandling, kan sykdommen føre til døden.

Hos spedbarn opp til 5 år manifesterer Reye syndrom seg i atypisk form (det såkalte rhea-lignende syndromet), ledsaget av medfødte anomalier av metabolisme.

Første manifestasjoner av sykdommen hos barn under 2 år er hyperventilasjon og diaré.

Reye syndrom hos voksne

Vanligvis påvirkes Rheas syndrom av små barn og ungdom, men denne sykdommen rammer voksne i svært sjeldne tilfeller.

Stages

Rays syndrom går gjennom fem faser:

Trinn I

• Utslett i håndflatene og håndflatene.
• Vedvarende alvorlig oppkast.
• Generell sløvhet.
• Forvirring av bevissthet.
• Mareritt.
• Hodepine.

Trinn II

• Sløvhet.
• Giperventilyatsiya.
• Sterk dystrofi av leveren (ved biopsi resultater).
• Hyperaktive reflekser.

Trinn III

• Symptomer på stadier I og II.
• En koma er mulig.
• Mulig hjerne ødem.
• Sjelden, slutte å puste.

Trinn IV

• Dybding av koma.
• Utvidede elever med minimal reaksjon på lys.
• Minimal dysfunksjon i leveren.

Trinn V

• Dyp koma.
• Kramper.
• Flere organsvikt.
• Apati.
• Hyperammonemi (over 300 mg / dL blod).
• Death.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Komplikasjoner og konsekvenser

Mulige konsekvenser og komplikasjoner av Rays syndrom:

• kardiovaskulær sammenbrudd med tegn på akutt respiratorisk svikt, ledningsforstyrrelse (arytmi), plutselig hjertestans;
• aspirasjon lungebetennelse;
• DIC;
• diabetes insipidus;
• septisk tilstand;
• paraplegi og lammelse av ben og hender;
• akutt gastrointestinal;
• koma.

[26], [27], [28], [29]

Diagnostikk reye syndrom

Det er ganske vanskelig å diagnostisere Reye syndrom, siden han ikke har noen spesifikke symptomer, som er særegne bare for ham. Derfor er risikoen for å lage feil ved diagnostisering av en lege ganske høy. Det bør bemerkes at før undersøkelsen skal legen informeres om alle medisinene som pasienten tok under behandlingen av virussykdommen.

[30], [31], [32],

Analyser

Analyser utføres for å identifisere mulige abnormiteter i oksydasjon av fettsyrer, samt påvisning av andre metabolske forstyrrelser.

For Ray-syndromet er preget av følgende indikatorer for blodprøven:

• økte nivåer av transaminaser (ALT, AST), ammoniakk i blodet;
• forlengelse av protrombintid
• senking av blodsukker (hypoglykemi).

Det er også en prosedyre for lumbal punktering - pasienten tar en prøve av væske fra ryggmargen. Det utføres for å utelukke tilstedeværelse av andre sykdommer, der det er nevrologiske manifestasjoner som encefalitt og meningitt. Med Reye syndrom bør antall hvite blodlegemer i smøret ikke overstige 8 / μl.

Fremgangsmåte for leverbiopsi - for å utelukke sykdommer der leverskade oppstår, tas en prøve av levervev.

Leverbiopsi utføres hovedsakelig hos barn under 1 år, med hyppige tilbakefall eller atypiske tegn på syndromet (uten prodrom og oppkast).

Ved å ta analysen blir pasienten bedøvet, så blir en liten punktering i høyre side av magen utført med en spesiell nål og et lite stykke leveren er tatt.

Når biopsier viser en diffus fettdystrofi av leverceller, er avsatte glykogen-inflammatoriske celleinfiltrater fraværende.

[33], [34], [35], [36]

Instrumental diagnostikk

Ved diagnosen Reye syndrom brukes også instrumentelle undersøkelsesmetoder. For eksempel er det en datatomografi, et elektroencefalogram, og også en MR.

Takket være MR og CT i hodet, er det mulig å utelukke mulige forstyrrelser i hjerneaktiviteten, hvor manifestasjon er sløvhet og endring i pasientens oppførsel. Dette tillater differensial diagnose med svulster, ulike aneurysmer, blødninger i hjernen og abscesser.

Differensiell diagnose

Siden tegn på Rays syndrom ikke er spesifikt og kan oppstå i andre sykdommer, kan de bare diagnostiseres ved utestenging. Differensier Reye syndrom med nevromuskulære sykdommer, virusinfeksjoner og bivirkninger av ulike stoffer, samt giftstoffer som kan forårsake encefalopati og hepatopati.

[37], [38], [39],

Behandling reye syndrom

Behandling av Rays syndrom utføres permanent. Hvis sykdommen er alvorlig, kan pasienten sendes til intensivavdelingen. På sykehuset vil pasienten være under konstant kontroll - hans vitale tegn vil bli nøye overvåket.

Behandling er først og fremst rettet mot fjerning av cerebralt ødem, korreksjon av metabolske sykdommer og blødningsforstyrrelser.

Behandlingsprosedyrer kan være som følger:

• Infusjon av medisiner intravenøst (gjennom dropper kan elektrolytt- og glukoseoppløsninger foreskrevet av legen administreres);
• Antikonvulsive medisiner for å forhindre forebygging av mulige kramper
• Diuretika - diuretika lindrer kroppen av overflødig væske, og reduserer dermed intrakranielt trykk;
• Behandling av mulig blødning på grunn av akutt fettleverssykdom. Det er mulig å bruke vitamin K, så vel som transfusjon til pasientens blodplatermasse og plasma.

Hvis pasienten har problemer med åndedretthet, utføres kunstig ventilasjon. I alvorlige tilfeller kan levertransplantasjon utføres

Medisin

I løpet av behandlingen foreskrives diuretika og antikonvulsive midler ofte.

Med Reye syndrom anbefales behandling med homøopatiske midler, alternativ medisin og urter ikke.

Forebygging

Som forebygging av sykdommen er det bare én metode - nektet å bruke acetylsalisylsyre og dets medisiner som inneholder til behandling av små barn, samt ungdom. For eksempel bør du ikke bruke slike legemidler som Citramon eller Ascofen. Det anbefales heller ikke å bruke medisiner som inneholder salicylater eller salicylsyre.

[40], [41], [42], [43]

Prognose

Reye syndrom kan ha en gunstig prognose hvis sykdommen er i mild form - sannsynligheten for død i dette tilfellet er bare 2%. Men det bør forstås at dette avhenger av alvorlighetsgraden av skade på hjernens funksjonelle aktivitet, samt utviklingshastigheten av hepatologiske og metabolske forstyrrelser. Viktige faktorer er også nivået av ammoniakk i blodet og graden av cerebralt ødem. I tilfelle pasientens sammentrømning i en dyp koma øker sannsynligheten for etterfølgende død til 80%.

Hvis pasienten var i stand til å utholde den akutte scenen av sykdommen, vil han begynne å komme seg. Senere, når anfall oppstår, kan symptomer på skade på hjerneceller vises - kramper, muskeltrekk, nedsatt perifert nerver, mental retardasjon er mulig. I sjeldne tilfeller kan denne sykdommen forekomme to ganger i en person.

[44], [45], [46]