Restless legs syndrom og periodisk bevegelsessyndrom i ekstremitetene

Det finnes mange typer søvnforstyrrelser, men de blir oftest vurdert i sammenheng med rastløse bensyndrom og periodisk lembevegelsesforstyrrelse.

Periodisk limb movement syndrome (PLMS) og restless legs syndrome (RLS) er vanligere i middelaldrende og eldre alder. Mekanismen er uklar, men sykdommen kan utvikle seg på grunn av en forstyrrelse i dopamin-nevrotransmisjonen i sentralnervesystemet. Forstyrrelser kan oppstå uavhengig eller i forbindelse med seponering av et legemiddel, eller i forbindelse med bruk av sentralstimulerende midler og noen antidepressiva, eller ved kronisk nyre- og leversvikt, graviditet, anemi og andre sykdommer.

Periodisk lembevegelsessyndrom kjennetegnes av gjentatte (vanligvis hvert 20.–40. sekund) rykninger i underekstremitetene under søvn. Pasienter klager vanligvis over periodisk nattesøvn eller unormal søvnighet på dagtid. Som regel oppleves ikke bevegelser og korte oppvåkninger – uten patologiske sensasjoner i lemmene.

Ved rastløse bensyndrom klager pasientene over en krypende følelse i underekstremitetene når de ligger nede. For å lindre symptomene beveger pasientene den berørte lemmen, strekker den eller går. Som et resultat opplever de problemer med å sovne, gjentatte oppvåkninger om natten, eller en kombinasjon av begge deler.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Årsaker til rastløse bensyndrom

Årsakene til disse syndromene er varierte: polynevropati, revmatoid artritt (>30 %), parkinsonisme, depresjon, graviditet (11 %), anemi, uremi (15–20 %), koffeinmisbruk. Bruk av legemidler (nevroleptika, antidepressiva, benzodiazepiner, dopaminagonister) eller seponering av noen av dem (benzodiazepiner, barbiturater) kan føre til utvikling av rastløse bensyndrom og periodisk lembevegelsessyndrom.

Primær (idiopatisk):

1. sporadisk og arvelig.

Sekundær:

1. Mangel på jern, vitamin _B12, folsyre (anemi).
2. Nyresvikt.
3. Diabetes mellitus.
4. Hypotyreose.
5. Kroniske obstruktive lungesykdommer.
6. Sjögrens syndrom.
7. Perifer nevropati (polynevropati), radikulopati og noen ryggmargssykdommer (myelopati).
8. Multippel sklerose.
9. Parkinsons sykdom.
10. Oppmerksomhetsunderskudd med hyperaktivitet (minimal hjernedysfunksjon).
11. Svangerskap.
12. Iatrogen (trisykliske antidepressiva, selektive serotoninreopptakshemmere, litium, dopaminantagonister, levodopa, post-gastrisk reseksjon, seponering av beroligende midler eller narkotika, kalsiumkanalantagonister).
13. Andre sykdommer: amyotrofisk lateralsklerose, poliomyelitt, Isaacs syndrom, amyloidose, malignitet, perifer karsykdom (arterier eller vener), revmatoid artritt, hyperekpleksi.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Syndromisk differensialdiagnose

Restless legs syndrom bør skilles fra andre syndromer som noen ganger ligner på det: akatisi, periodisk lembevegelsessyndrom under søvn, nattlige kramper, fysiologisk myoklonus under søvn. Dette inkluderer også smertefulle ben og bevegelige tær syndrom, smertefullt fascikulasjonssyndrom, myokymi, kausalgi-dystoni syndrom, bensmerter av annen opprinnelse. Angst-depressivt syndrom med søvnforstyrrelser kan noen ganger manifestere seg med symptomer som ligner på restless legs syndrom.

Sporadiske og familiære tilfeller av rastløse ben-syndrom med autosomal dominant arv er beskrevet. Hyppigheten av sistnevnte varierer ifølge litteraturen betydelig (opptil 50–60 % og høyere). Sykdommen kan debutere i alle aldre, men hyppigheten øker med alderen. Rastløse ben-syndrom hos barn tolkes ofte feilaktig som hyperaktivitetssyndrom. Samtidig kombineres rastløse ben-syndrom ofte med ADHD.

I de fleste tilfeller er symptomene tosidige. Imidlertid rapporterer en betydelig andel av pasientene (mer enn 40 %) høyresidig eller venstresidig lokalisering av symptomet. Imidlertid kan symptomsiden endre seg hos noen pasienter selv i løpet av en dag. Omtrent halvparten av pasientene rapporterer parestesi og motorisk uro i hendene. Tilstedeværelsen av parestesi i hendene avhenger ikke av alvorlighetsgraden av rastløse bensyndrom, alder og kjønn hos disse pasientene. Parestesi beskrives av pasienter som svie, prikking, kløe, smerte; pasienter sier ofte at dette er en svært ubehagelig følelse som er vanskelig å beskrive med ord. Parestesi kan være svært kort (sekunder); den øker raskt i intensitet og forsvinner umiddelbart når man beveger lemmet. Ved en viljeinnsats kan man bare forsinke bevegelsen litt eller redusere dens amplitude. Mange forskere mener at bevegelser ved rastløse bensyndrom fremstår som en slags respons på ubehagelig parestesi. Elektrofysiologiske studier til dags dato lar oss ikke svare på spørsmålet om disse bevegelsene er frivillige eller ufrivillige. Forløpet av rastløse bensyndrom er vanligvis remitterende, men kan være stasjonært og til og med progressivt. De mest effektive behandlingene er dopaholdige legemidler og klonazepam.

I omtrent 40 % av tilfellene er rastløse ben-syndrom idiopatisk (primært). Symptomatisk rastløse ben-syndrom kan observeres ved sykdommer som anemi assosiert med jern-, vitamin B12- eller folatmangel; nyresvikt; diabetes mellitus; hypotyreose; kronisk obstruktiv lungesykdom; polynevropati (oftest); cervikal spondylose; svulster i ryggmargen, lumbosakral radikulopati, multippel sklerose, Parkinsons sykdom, perifer arteriell sykdom, hyperekpleksi, rigid person-syndrom, Huntingtons chorea, amyotrofisk lateral sklerose, Tourettes sykdom, Isaacs syndrom. Det finnes tilfeller der rastløse ben-syndrom kun ble observert under graviditet. I mange av tilfellene ovenfor er det imidlertid fortsatt uklart om de listede sykdommene er årsaken til rastløse ben-syndrom eller bare fungerer som en provoserende faktor for dette syndromet. For å svare definitivt på dette spørsmålet er det nødvendig å bevise at hyppigheten av rastløse ben-syndrom ved disse sykdommene er høyere enn i resten av befolkningen. Dette er ennå ikke fullstendig gjort.

Symptomer på rastløse bensyndrom

Restless legs syndrom og periodisk lembevegelsessyndrom har mange lignende trekk (en kombinasjon av smertesyndrom og ufrivillige bevegelser, motoriske fenomener, som manifesteres tydeligst under søvn) og er ofte kombinert med hverandre. Samtidig er det visse forskjeller: ved Restless legs syndrom observeres uttalte sensoriske forstyrrelser; periodisk lembevegelsessyndrom er svært stereotypisk. Den felles koblingen i patogenesen til disse syndromene er dysfunksjon i de cerebrale og perifere dopaminerge systemene, noe som forklarer effektiviteten til levodopa-legemidler.

• Hovedmanifestasjonen av rastløse bensyndrom er ubehagelig parestesi i bena (pasienter beskriver dem som "ubehag", "skjelving", "gåsehud", "strekk", "rykninger", "prikking", "kløe" osv.), som vanligvis oppstår før eller under søvn, noe som fører til et uimotståelig behov for å bevege bena. Følelsene oppstår oftest i bena (i foten, leggen, kneområdet, noen ganger i låret eller hele lemmet), sjelden i armer og ben. Vanligvis oppstår symptomene i begge lemmer, selv om de kan dominere på den ene siden. Som regel oppstår de under hvile eller i perioden før søvn. De kan også oppstå når som helst på dagen, oftere ved en lang monoton kroppsstilling (for eksempel når man kjører bil). Disse følelsene forsvinner helt eller delvis i det øyeblikket bena beveges og dukker opp igjen etter at bevegelsen stopper. Varigheten av slike tilstander varierer fra flere sekunder til flere timer, de kan oppstå flere ganger om dagen og gå over av seg selv. Alvorlighetsgraden av søvn-våkenhetssyklusforstyrrelser kan variere, i noen tilfeller observeres alvorlige søvnstrukturforstyrrelser og uttalt søvnighet på dagtid. Restless legs syndrom kan ha et langvarig forløp med forverringer og remisjoner. Følgende minimumsdiagnostiske kriterier er foreslått: (A) behov for å bevege lemmene + parestesi/dysestesi; (B) motorisk uro; (C) forverring av symptomer under søvn med kortvarig påfølgende aktivering eller oppvåkning; (D) forverring av symptomer om kvelden eller natten.
• Periodisk lembevegelsessyndrom er karakterisert av episoder med repeterende, stereotype bevegelser under søvn. Bevegelsene forekommer vanligvis i bena og består av ekstensjon av stortåen kombinert med delvis fleksjon av kneet og noen ganger hoften; i noen tilfeller er også armene involvert. Pasienter klager over hyppige nattlige oppvåkninger i 45 % av tilfellene, vansker med å sovne i 43 %, søvnighet på dagtid i 42 % og tidlig oppvåkning i 11 %. Tatt i betraktning at pasienter kanskje ikke klager over lembevegelser, bør det understrekes at kombinasjonen av søvnløshet og søvnighet på dagtid tyder på periodisk lembevegelsessyndrom. Polysomnografi er nødvendig for å bekrefte diagnosen, som avslører økt motorisk aktivitet i bena og forstyrrelse av nattesøvnens struktur. Den integrerte polysomnografiske indikatoren på sykdommens alvorlighetsgrad er hyppigheten av lembevegelser per 1 time (periodisk bevegelsesindeks); i mild form er den 5–20, i moderat form - 20–60, i alvorlig form - mer enn 60.

Diagnose av rastløse bensyndrom

Minimumsdiagnosekriteriene for rastløse bensyndrom (RLS), ifølge de nyeste dataene fra en internasjonal ekspertgruppe, er:

1. Imperative ønsker å bevege lemmer på grunn av parestesi (dysestesi) i dem.
2. Motorisk uro; i dette tilfellet er pasienten klar over at han er tvunget til å bevege seg og bruker ulike motoriske strategier for å lindre eller bli kvitt ubehagelige opplevelser.
3. Økte eller debuterende symptomer i hvile (når pasienten ligger eller sitter) og deres delvise eller midlertidige eliminering ved bevegelse.
4. Symptomene forverres alltid om kvelden eller natten.

Pasienter med rastløse bensyndrom kjennetegnes av forstyrrelser i nattesøvnen (langsom innsovning, gjentatte oppvåkninger, misnøye med søvnen, osv.). De fleste pasienter med rastløse bensyndrom merker også periodiske bevegelser i lemmene under søvn, som også er en av årsakene til forstyrrelser i nattesøvnen.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Behandling for rastløse bensyndrom

De mest effektive legemidlene mot rastløse bensyndrom og periodiske lembevegelser er dopaminmimetika (levodopapreparater, postsynaptiske dopaminerge reseptoragonister, MAO type B-hemmere), benzodiazepiner. Nylig har gabapentin blitt brukt med hell.

Ulike legemidler (inkludert dopaminerge legemidler, benzodiazepiner, antikonvulsiva, vitaminer og sporstoffer) har blitt prøvd og brukt, selv om ingen av dem er en patogenetisk behandling for nattlig myoklonus eller rastløse bensyndrom.

Behandling med dopaminerge legemidler er effektiv, men er forbundet med en rekke bivirkninger, spesielt forverring av sykdommen (symptomer på dagtid), tilbakefall (forverring av symptomer etter seponering av legemidlet), kvalme og søvnløshet. D2- og Dg-dopaminreseptoragonistene pramipexol og ropinirol er ganske effektive med minimale bivirkninger _. Pramipexol _foreskrives med 0,125 mg 2 timer før symptomdebut, og om nødvendig økes dosen med 0,125 mg annenhver natt inntil den terapeutiske effekten er oppnådd (maksimal dose 4 mg). Forverring av symptomer med pramipexol observeres sjeldnere enn med levodopa. Ropinerol foreskrives med 0,5 mg 2 timer før symptomdebut, og om nødvendig økes dosen med 0,25 mg om natten (til maksimalt 3 mg).

Benzodiazepiner øker søvnvarigheten, men reduserer ikke unormale lembevegelser, og man bør ikke glemme de tilhørende fenomenene avhengighet og induksjon av søvnighet på dagtid. Hvis rastløse bensyndrom kombineres med smerter, foreskrives gabapentin, startende med 300 mg før leggetid; dosen økes med 300 mg hver uke til maksimalt 2700 mg. Effektiviteten til opioider kan ikke utelukkes, men de brukes som en siste utvei på grunn av bivirkninger, utvikling av avhengighet og avhengighet.