Pyrofosfat artropati

Pyrofosfat artropati, eller kalsiumpyrofosfatutfellings sykdom av dihydrat er en sykdom. Forårsaket av dannelsen og avsetningen i bindevevet av kalsiumpyrofosfatkrystaller av dihydrat.

ICD-10 kode

• M11. Andre krystallinske artropatier.
• M11.2. En annen kondomkalsinose.
• M11.8 Andre spesifiserte krystallinske artropatier.

Epidemiologi

Sykdommen pyrophosphat artropati skjer hovedsakelig hos eldre (over 55 år), med nesten samme frekvens hos menn og kvinner. Ifølge radiografi frekvenskalsiumpyrokrystallutskilling øker med alderen, og står for 15% mellom 65-74 åringene, 36% mellom 75-84 åringer og 50% hos personer over 84 år.

[1], [2], [3], [4], [5]

Hva forårsaker pyrofosfat artropati?

Til tross for mangel på bevist informasjon om årsaken til kalsiumpyrofosfatavsetning av kalsiumdihydrat, er det faktorer forbundet med sykdommen. Først av alt inkluderer de alder (sykdommen oppstår hovedsakelig hos eldre) og genetisk predisponering (aggregering av tilfeller av hindrokalsinose hos familier med arv ved autosomalt dominerende trekk). Skade på leddene i anamnese er en risikofaktor for deponering av kalsiumpyrofosfatkrystaller dihydrat.

Hemokromatose er den eneste metabolske og endokrine sykdommen som tydelig er forbundet med sykdommen ved avsetning av kalsiumpyrofosfatdihydratkrystaller. Det har blitt bevist at akkumulering av jern hos pasienter med transfusjonshemosiderose og hemofil artritt fører til avsetning av disse krystallene.

Blant andre mulige årsaker, som fører til deponering av kalsiumpyrofosfatkrystaller, kalsiumdihydrat, metabolske og endokrine sykdommer, bør noteres. Hyperparathyroidisme, hypomagnesemi og hypofosfatase er assosiert med kondrakalsinose og pseudopotagra. Gitelmans syndrom er en arvelig nyre-tubulær patologi, der hypokalemi og hypomagnesemi observeres, er også forbundet med kondrakalsinose og pseudodopa. Mulige forekomster av kalsiumpyrofosfatkrystaller av dihydrat i hypothyroidisme og familiær hypokalciurisk hyperkalemi. Episoder av akutt pseudogout er beskrevet på bakgrunn av intraartikulære injeksjoner av hyaluronat. Mekanismen for dette fenomenet er ukjent, men det antas at fosfater som utgjør hyaluronatet, kan redusere konsentrasjonen av kalsium i leddet, noe som fører til oppløsning av krystaller.

Hvordan utvikler pyrofosfat artropati?

Dannelsen av kalsiumpyrofosfatkrystaller av dihydrat skjer i brusk lokalisert nær overflaten av kondrocytter.

En mulig mekanisme for dannelse og avsetning av kalsiumpyrofosfat dihydratkrystaller finner økt aktivitet av enzymene pirofosfatgidrolazy-nukleosid-gruppe. Disse enzymene er forbundet med den ytre overflaten av cellemembranen til kondrocytter og er ansvarlig for katalysering av produksjonen og pyrofosfat ved hydrolyse av nukleosidtrifosfater, særlig adenozingrifosfata. Studier har bekreftet at vesiklene som oppnås ved kollagenase spalting av leddbrusk, mettede selektivt aktive enzymer gruppe-nukleosid pirofosfogidrolazy og fremme dannelsen av kalsium og mineraler pirofosfatsoderzhaschih likner krystaller av kalsiumpyrofosfat-dihydrat. Blant isozymer med ektonukleozidtrifosfat-pirofosfogidrolaznoy aktivitet av cellemembran PC-en plasmaprotein forbundet med økt apoptose av kondrocytter og matrise forkalkninger.

Hvordan manifesterer pyrofosfat artropati?

Hos 25% av pasientene manifesteres pyrofosfat artropati ved pseudogout - akutt monoartritis som varer fra flere dager til 2 uker. Intensiteten av et angrep av pseudo-artrittgikt kan være forskjellig, men det kliniske bildet ligner et skarpt angrep av giktartitt. Eventuelle ledd kan påvirkes, men de vanligste er de første metatarsophalangeale og kneleddene (50% av tilfellene). Angrep av pseudoartritt oppstår både spontant og etter eksacerbasjoner av kroniske sykdommer og kirurgiske inngrep.

Omtrent 5% av pasientene, kan sykdommen i første omgang ligne et bilde av revmatoid artritt. I slike pasienter manifesterer seg sykdommen med symmetrisk, ofte kronisk treg artritt av mange ledd, ledsaget av morgenstivhet, ubehag, felles kontrakturer. Undersøkelsen avslører en fortykning av synovialmembranen, en økning i ESR, og hos enkelte pasienter og RF i lavt titer.

Pseudostosteroartrose er en form for sykdommen som påvises hos halvparten av pasientene med avsetning av kalsiumpyrofosfatkrystaller dihydrat. Psevdoosteoartroz påvirker knær, hofter, ankler, interfalangeale ledd på hender, skulder og albueledd ofte symmetrisk, med mulige tilfeller av akutt arthritis angrep av varierende intensitet. Deformasjoner og bøyningskontrakt i leddene er ikke karakteristiske. Imidlertid avsetning av krystaller av kalsiumpyrofosfat-dihydrat i femoro- patellarleddet fører til en Valgusdeformitet av kneet.

Pseudo-artrittangrep er mer vanlig hos menn, mens pseudo-artrose er vanlig hos kvinner.

Forekomster av krystaller av kalsiumpyro dihydrat aksial ryggraden kan noen ganger bli årsaken til akutte smerter i nakken, ledsaget av muskelstivhet, feber, ligner bildet hjernehinnebetennelse i korsryggen kan føre til akutt radikulopati.

Hos mange pasienter passerer deponeringen av kalsiumpyrofosfatkrystaller av dihydrat uten kliniske tegn på leddskader.

Klassifisering

En generelt akseptert klassifisering eksisterer ikke. Imidlertid utmerker seg tre kliniske varianter av pyrofosfat artropati, som inkluderer:

• psevdoosteoartroz;
• pseudogout;
• pseudo-revmatoid artritt.

Forløpet av pyrofosfat artropati ledsages av et slikt røntgenfenomen som kondrokalsinose.

[6], [7], [8], [9]

Diagnose av pyrofosfat artropati

Den vanligste er skulder-, håndleddet, metacarpophalangeal og kneleddene med et hvilket som helst antall ledd involvert.

Med pseudoartritt oppstår leddskade akutt eller kronisk. Akutt leddgikt kan forekomme i ett eller (sjeldnere) flere ledd, oftere i kneet, håndledd, skulder og ankel. Varigheten av angrepet er fra en til flere måneder. Under kronisk pseudogout ofte observert asymmetrisk lesjon av skulderen, radial, metakarpofalangealleddene eller kneledd, er sykdommen ofte ledsaget av morgenstivhet som varer mer enn 30 minutter.

I pseudo-artrose, i tillegg til leddene som er karakteristiske for slitasjegikt, påvirkes andre ledd (håndledd, metakarpophalangal). Utbruddet er vanligvis gradvis; Den inflammatoriske komponenten er mer uttalt enn med konvensjonell slitasjegikt.

[10], [11], [12], [13]

Fysisk undersøkelse

I den akutte varianten av pseudogout, smerte, hevelse og økning i lokal temperatur i den berørte ledd avsløres (oftere i skulder, håndledd, kne). Under kronisk pseudogout sårhet og opphovning og deformasjon av leddene, ofte asymmetrisk alvorligheten av inflammasjon i psevdoosteoartroze noe større enn i osteoartritt. Det kan være ømhet og hevelse i nudlerne Geberden og Buschar. Generelt bør pyrofosfat artropati mistenkes hos pasienter med osteoartritt som har uttrykt inflammasjon eller med ukarakteristisk osteoartritt lokalisert ledd syndrom.

Diagnostiske kriterier for sykdommen ved avsetning av kalsiumpyrofosfatkrystaller dihydrat.

• 1. Deteksjon av spesifikke krystaller av kalsiumpyrofosfat-dihydrat i vev eller synovial væske, identifisert ved hjelp av polariserende mikroskopi eller røntgendiffraksjon metode.
• 2A. Identifikasjon av monokliniske eller tricliniske krystaller som ikke har eller har svak positiv dobbeltbryting i polarisasjonsmikroskopi ved bruk av en kompensator.
• 2B. Tilstedeværelsen av en typisk kondrakalsinose på røntgenbilder.
• 3A. Akutt leddgikt, spesielt kneet eller andre store ledd.
• 3B. Kronisk leddgikt, som spesielt involverer knær, hofte, håndled, metakarpal, albue, skulder eller metakarpopalangeale ledd, hvoretter akutte angrep følger.

Diagnosen av pyrofosfat artropati betraktes som pålitelig dersom det første kriteriet eller kombinasjonen av kriterier 2A og 2B påvises. I de tilfellene når kun kriterium 2A eller bare 2B oppdages. Diagnosen pyrophosphat artropati er sannsynlig. Tilstedeværelse av kriterier FOR eller ST, dvs. Kun karakteristiske kliniske manifestasjoner av sykdommen, gjør det mulig å vurdere diagnosen pyrophosphat artropati mulig.

Laboratoriediagnostisering av pyrofosfat artropati

Et karakteristisk laboratoriefunksjon av enhver form for pyrofosfat artropati er deteksjonen av disse krystaller i synovialvæsken. Vanligvis blir krystaller som har en rhomboid form og positiv birefringence detektert i synovialvæsken ved polarisasjonsmikroskopi med en kompensator. Krystallene ser blå når de er parallelle med kompensatorstrålen, og gul når den står vinkelrett på den.

I disse former av sykdommen, og hvor psevdorevmatoidny pseudogout artritt, har synovialvæske en lav viskositet, skyet, inneholder polymorfonukleære leukocytter fra 5000 til 25 000. Psevdoosteoartroze synovial væske, tvert imot, klare, viskøse, leukocytt-nivåer mindre enn 100 celler.

Studien av blod spiller ikke en stor rolle i diagnosen pyrophosphat artropati. Den inflammatoriske prosessen med pyrofosfat artropati kan ledsages av perifer blod leukocytose med et skifte til venstre, en økning i ESR og et nivå av CRP.

Instrumental diagnostikk av pyrofosfat artropati

Radiografi av leddene. Radiografier av kneledd, bekken og hender med anfall av leddledd er mest indikative for å oppdage endringer som er forbundet med avsetning av kalsiumpyrofosfatkrystaller.

• Spesifikke tegn. Det mest karakteristiske røntgen manifestasjon av sykdommen - forkalkning av den hyaline leddbrusk, som er den X-ray ut som en smal lineær skygger, følger konturene av artikulære beinseksjoner, og ligner en "perleliknende" gjenge. Identifisering av de isolerte innsnevring gap patellofemorale felles eller degenerative forandringer i metakarpofalangealleddene leddene i hender og ofte favoriserer pyrofosfat artropati.
• Ikke-spesifikke tegn. Degenerative forandringer: avsmalnende slisser subkondrale osteosklerose med dannelse av cyster - ikke-spesifikk, som kan oppstå når begge pyrofosfat artropati som følge av hemokromatose og i isolerte pyrofosfat artropati og Wilsons sykdom.

Ytterligere forskning

Gitt foreningen pyrofosfat artropati med flere metabolske sykdommer (hemokromatose, hypotyroidisme, hyperparathyroidisme, gikt, Hypofosfatasi, gipomagnezemiya, familie gipokaltsiuricheskaya hyperkalsemi, akromegali ochronosis), er nødvendig for pasienter med nylig diagnostiserte krystaller av kalsiumpyrofosfat for å bestemme serumnivåer av kalsium, fosfor, magnesium, jern, alkalisk fosfatase , ferritin, skjoldbruskkjertelhormoner og ceruloplasmin.

[14], [15], [16]

Differensial diagnostikk

Differensiere pyrofosfat artropati fra følgende sykdommer:

• podagrы;
• osteoartritt;
• revmatoid artritt;
• septisk leddgikt.

[17], [18], [19], [20]

Indikasjoner for samråd med andre spesialister

Det er nødvendig å konsultere en reumatolog for å bekrefte diagnosen.

Eksempel på formuleringen av diagnosen

Pyrofosfat artropati, pseudo-osteoarthritis.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Behandling av pyrofosfat artropati

Målet med behandlingen

• Reduksjon av smertesyndrom.
• Behandling av samtidig patologi.

Indikasjoner for sykehusinnleggelse

Hospitalisering er nødvendig for forverring av sykdommen og ineffektivitet av antiinflammatorisk terapi.

Ikke-medisinsk behandling av pyrofosfat artropati

Nedgang i kroppsvekt, bruk av varme og kulde, ortoser, øvelser, felles beskyttelse.

Medisinering av pyrofosfat artropati

En asymptomatisk variant av pyrofosfat artropati (med sporadisk deteksjon av røntgenskjennetegn av sykdommen) krever ikke behandling. Ved et akutt angrep av pseudogout, brukes NSAID, kolchicin, glukokortikosteroider intravenøst eller intraartikulært. Det konstante inntaket av kolchicin i en dose på 0,5-0,6 mg fra 1 til 3 ganger daglig er effektiv hos pasienter med hyppige angrep av pseudo-gikt. Hvis det er tegn på pseudoosteartrosis av store støtteledd, brukes samme behandlingsmetoder som med andre former for slitasjegikt.

Spesifikke behandlingsmetoder finnes ikke. Behandling av beslektede sykdommer, så som hemokromatose, hyperparathyroidisme og hypertyroidisme, ikke fører til resorpsjon av kalsium pyrofosfatkrystaller, i sjeldne tilfeller, å redusere antallet av bærbare angrep.

Kirurgisk behandling av pyrofosfat artropati

Mulig endoprosthetikk ved degenerative endringer i leddet

Hva er prognosen for pyrofosfat artropati?

Generelt har pyrofosfat artropati en relativt gunstig prognose. Observasjoner på 104 pasienter over fem år viste at 41% av dem viste forbedring, 33% hadde ingen endringer, og bare pasienter hadde en negativ dynamikk som innebar at 11% av dem skulle gjennomgå operasjon.